Пороки развития сердца, часть первая

Пороки развития сердца представляют собой следствия нарушения его формирования в той или иной фазе онтогенеза. В одних случаях порок развития есть следствие неправильного изгиба сердечной трубки, в других —  недостаточного развития того или иного отдела сердца, задержки в образовании той или иной перегородки или неправильной установки ее; наконец, бывают случаи сохранения во внеутробном периоде тех или иных эмбриональных частей или отверстий. Таким образом, каждый порок развития сердца имеет свои корни в онтогенезе, как это было установлено еще Рокитанским. Однако в 1923 г. эта общераспространенная точка зрения была поколеблена Шпитцером, который выдвинул теорий) филогенетического происхождения пороков развития сердца. Шпитцер на основании своих исследований по сравнительному эмбриогенезу сердца, начатых еще в 1919 г., пришел к убеждению, что нормальное развитие сердца человека повторяет филогенетическую эволюцию его и что каждый порок развития сердца соответствует какому-нибудь отдельному этапу филогенетической эволюции его. Особенно хорошо с точки зрения Шпитцера удается объяснить различные варианты того порока развития, который называют транспозицией больших сосудов (выхождение аорты из правого желудочка, а легочной артерии из левого желудочка, см. ниже). Все типы транспозиции, по Шпитцеру, связаны с остановкой развития сердца на уровне сердца рептилий с теми или иными приспособлениями его к условиям кровообращения млекопитающих.

Теория Шпитцера в первое время привлекла большое внимание (статьи Менкеберга, Кирха, руководство Кауфмана, работы Вурм, Егер, Брингс, Сметана, Иенсена, Гофмана и др.). Однако в настоящее время после возражений Ашофа, Бенингофа, Коста, Тессеро, Гагенауера (Гагенауер в первой работе (1929) склоняется к теории Шпитцера, в последующей (1933) высказывает сомнение в правильности ее), Кунга и особенно Пернкопфа и Виртингера стало ясным, что многие пороки развития сердца часто не совпадают с этапами филогенетической эволюции сердца и что они гораздо понятнее с точки зрения нарушения онтогенетического развития сердца. Мне филогенетическая теория Шпитцера никогда не импонировала и всегда казалась, так сказать, искусственно притянутой, осложняющей и запутывающей дело, по существу весьма не сложное. По моему мнению, нет никакой нужды искать атавистических аналогий там, где онтогенез с ясностью выявляет механизм нарушения развития. Это как раз делается очевидным при рассмотрении отдельных форм пороков развития сердца.

Ниже я привожу отдельные формы пороков развития сердца без указания несметных казуистических описаний отдельных случаев и отмечаю лишь те литературные источники, в которых приводятся особо интересные случаи и затрагиваются принципиальные вопросы.

Полное отсутствие сердца — акардия (acardia) — наблюдается лишь у нежизнеспособных уродов. Чаще всего это встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного урода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях передвижение крови у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius). По-видимому, отсутствие сердца (акардия) может явиться следствием агенезии, т. е. полного отсутствия закладки сердца, или же результатом последовательной атрофии нормальной закладки сердца (Менкеберг); последнее может иметь место при общем недоразвитии плода.

Нарушение формирования сердца в период изгиба и поворота сердечной трубки может явиться основой так называемой истинной декстрокардии. В этих случаях формирование S-образного искривления сердца и все последующие этапы его развития происходят вполне закономерно, но извращенно в смысле направления изгиба. В результате образуется гармонично развитое сердце, но представляющее собой зеркальное изображение нормального: все, что в нормальном сердце находится справа, лежит в таком сердце слева, и наоборот. Такая декстрокардия представляет собой частичный situs transversus viscerum и относится к настоящей транспозиции всех частей сердца. Чаще декстрокардия сочетается с извращенным положением всех внутренностей, и в таких случаях обычно в сердце других пороков развития не имеется. Декстрокардия без изменения расположения других органов наблюдается значительно реже,  причем обычно в таких случаях в сердце имеются и другие пороки развития перегородок, больших сосудов и пр. (Лохте, Коллер, Шеленц, Мюллер, Пернкопф, Шпитцер). Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый — слева, левый — справа) при нормальном развитии предсердий.

От декстрокардии надо отличать случаи врожденной декстроверзии сердца (dextroversio cordis), при которой сердце развито правильно, но лежит так, что верхушка его находится на средней линии или даже вправо от нее. Иногда одновременно с декстроверзией имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки, — в этих случаях левостороннее развитие печени объясняет врожденное смещение развивающегося сердца вправо. Однако декстроверзия встречается и без левостороннего положения печени; в таких случаях неправильная установка развивающегося сердца объяснялась накоплением в полости сердечной сорочки избыточного количества жидкости. Надо иметь в виду, что термины «декстрокардия» и «декстроверзия» сердца не всеми авторами употребляются в том смысле, как это описано выше и как это приводится в большинстве руководств (Менкеберг, Герксгеймер и др.). Например, Ашоф декстрокардией называет то, что описано выше под названием декстроверзии, а к декстроверзии относит случаи со стенозом аортального отверстия и изменением положения сердца вследствие гипертрофии левого желудочка.

Врожденное смещение сердца наблюдается еще в виде выпадения, эктопии, сердца (ectopia cordis, ectocardia). 

Это порок развития, собственно говоря, не сердца, а окружающих его частей. В основе его лежит не закрытие грудной полости с расщеплением грудины (fissura sterni) вследствие амниотических сращений или недоразвития мускулатуры. Сердце выпадает через указанную щель и как бы лежит на поверхности грудной клетки, причем его крупные сосуды соединяют его со средостением. Париетальный листок сердечной сорочки при этом бывает также расщеплен, реже — не нарушен. Кроме этого, наиболее частого вида эктопии сердца (ectopia cordis pectoralis s. thoracica), бывают случаи выпадения сердца через дефект в диафрагме в брюшную полость (ec topia cordis subthoracica s. abdominalis) или через верхнее отверстие грудной клетки в область шеи (ectopia cordia suprathoracica, s. cephalica, s. cervicalis). В случаях последнего рода речь идет не столько о выпадении сердца, сколько о сохранении им того положения, в котором оно находится в раннем периоде эмбрионального развития. В эктопированном сердце могут встречаться различные дефекты развития самого сердца (Грейфенберг, Шменглер, Дошоянц).

Недостаточное развитие всего сердца может иметь следствием гипоплазию, выражающуюся в том, что оно слишком мало (microcardia). Значительная степень гипоплазии сердца встречается очень редко; некоторые считают ее вообще недоказанной. Чаще имеют в виду сердце с теми или иными дефектами развития; сердце при этом является слишком малым. Небольшая степень гипоплазии сердца («капельное сердце») с гипоплазией аорты и артериальной сети наблюдается иногда при общей астенической конституции.

Возможность образования слишком большого сердца (macrocardia) на почве избыточного развития его (первичный диффузный миоматоз сердца по Вирхову) большинством исследователей считается сомнительной. Бывают случаи, когда у новорожденного или более взрослого ребенка находят большое сердце с очень толстой стенкой правого или левого, или обоих желудочков (вес сердца в случае Гедингера у ребенка 14 месяцев—190 г вместо 44—46 г, в случае Менкеберга у ребенка 7 месяцев—115 г вместо 32—35 г), причем в самом сердце, в артериальной системе, в легких, в почках не находят  изменений, которые объяснили бы такую гипертрофию его (случаи Симмондса, Гедингера, Менкеберга, Кауфмана, Ризенфельда, Оберндорфера и др.).Гедингер объясняет эту врожденную, или идиопатическую, гипертрофию аномальным влиянием со стороны хромафииовой системы, Оберндорфер говорит о влиянии алкоголизма родителей, особенно злоупотреблении пивом со стороны матери во время беременности. Однако правильнее думать, что в этих случаях разрастание мышечной ткани является «выражением гипертрофии, развившейся во внутриутробном периоде на почве какого-то затруднения в кровообращении, позднее сгладившегося. Шминке в своем случае говорит о диффузном рабдомиоматозе сердца. Большое сердце при других уродствах плода (случай Шатца, Дитриха), вероятно, также надо объяснить как следствие внутриутробной гипертрофии мышцы.

Своеобразное изменение формы сердца бывает при врожденном дивертикуле сердца. При этом весьма редко встречающемся пороке развития из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или другой длины, состоящий из мышечной ткани; этот вырост идет через дефект в сердечной сорочке вниз в толщу передней стенки живота (Арнольд, Марбург). В случае Алексеева и Хаймовича дивертикул длиной в 25 см доходил до пупка, в области которого и был припаян. Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота; при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки вниз.

Сравнительно нередким пороком развития сердца является удвоение верхушки (apex bifidus), связанное С сохранением в области верхушки сердца межжелудочковой борозды {sulcus interventricularis).

Весьма сомнительной у человека является двойная закладка сердца, которая в результате дает образование удвоенного сердца или двух рядом лежащих сердец. Однако у птиц, например, у кур, такая duplicitas cordis, точно так же как образование нескольких сердец (multiplitas cordis), вполне достоверна (случаи Ферокай, Катагощина). Образование нескольких (до 6—8) сердец в таких случаях объясняется тем, что закладка сердца происходит в нескольких желточных венах и каждое такое сердце развивается самостоятельно. Крупные сосуды каждого из таких сердец (аорты, легочные артерии, крупные вены) соединены с соответствующими сосудами других сердец.

Ряд нарушений развития сердца относится к тому периоду, когда происходит образование перегородок, разделяющих сердце на отделы. Может иметь место:

1) полное отсутствие образования той или иной перегородки,

2) частичное недоразвитие ее

3) неправильная установка перегородки.

Полное отсутствие образования всех трех перегородок (в предсердии, в желудочке и в артериальном трункусе) имеет следствием развитие двуполостного сердца с сохранением трункуса (cor biloculare et truncus persistens), причем сердце имеет одно предсердие и один желудочек, из которого выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется и тогда из желудочка двуполостного сердца отходят отдельно аорта и легочная артерия (cor biloculare).Если перегородка образуется лишь в предсердии или лишь в желудочке, то получается трехполостное сердце (cor triloculare), причем в первом случае при одном желудочке имеется два предсердия (cor triloculare biatriatum) (Петерс), во втором случае — одно предсердие и два желудочка (cor triloculare biventriculosum). Наконец, встречаются случаи, когда трункус не разделяется; это всегда сочетается с отсутствием верхнего отдела межжелудочковой перегородки и тогда из левого желудочка отходит трункус (truncus arteriosus persistens) с ответвлениями легочных артерий и ветвей, свойственных аорте; правый желудочек — спавшийся и недоразвитый; легочная артерия от него не отходит; овальное окно в перегородке между предсердиями обычно открыто (Феллах, Бивер и др.).

Все приведенные пороки развития перегородки встречаются редко. Они обычно являются основой нежизнеспособности ребенка, почему и обнаруживаются у новорожденных, умирающих в первые дни жизни при явлениях общей синюхи.

Чаще встречаются более мелкие дефекты — отверстия перегородок. Люди с таким пороком развития сердца могут жить очень долго.

В перегородке между предсердиями может сохраниться то отверстие в нижней части ее, которое обычно существует лишь в раннем периоде эмбриональной жизни под названием foramen primum s. subseptale. Сохраняющееся во внеутробном периоде foramen subseptale (foramen subseptale persistens) располагается также в самой нижней части перегородки и может быть различной ширины и конфигурации (Тессеро). Коста различает четыре типа этого дефекта перегородки.

Гораздо более частым (у 30% трупов) является дефект в области овального окна, которое закрывается после рождения. Чаще всего имеется небольшая щель в нижней части овальной ямки, которая обычно на-глаз является незаметной и обнаруживается при ощупывании зондом упомянутого края со стороны правого предсердия: зонд легко проходит в левое предсердие. Такое неполное закрытие овального окна является следствием неполного прирастания клапана его к краю окна или, вернее, неполного спаяния septum primum и septum secundum в области окна. Заметных расстройств кровообращения такая щель в области овального окна не вызывает. Реже встречается ряд мелких отверстий в fossa ovalis или широко открытое овальное окно (formen ovale persistens). Есть данные, говорящие о том, что в некоторых случаях из щелевидного отверстия в области овального окна может образоваться более широкое отверстие. Через открытое овальное окно могут проскакивать эмболы из правого предсердия в левое сердце и в большой круг, минуя легкие (парадоксальная эмболия). На краях его иногда развиваются тромбы.

Редким изменением fossae ovalis (при закрытом овальном окне) является аневризматическое выбухание овальной ямки в правое предсердие (Бартч и Поссельт), реже — в левое предсердие (Ланг). И то, и другое является следствием порочного развития пластинки, закрывающей овальное окно.

В перегородке между желудочками также могут иметь место дефекты развития в виде отверстий, соединяющих полости правого и левого желудочков (Рокитанский, Прейсс).

Чаще всего такие дефекты бывают в верхней части перегородки. Они объясняются недостатками в развитии перегородки артериального трункуса, за счет которой образуется верхняя часть межжелудочковой перегородки. Другими словами, речь идет о. сохранении того межжелудочкового отверстия (foramen interventriculare), которое существует на некотором этапе эмбрионального развития сердца; следовательно, этот дефект можно отнести к foramen interventriculare persistens. Так как дефект при этом находится непосредственно под местом начала аорты, его еще называют foramen subaorticum. Отверстие в перегородке, соединяющее оба желудочка, может быть небольшим и касаться только перепончатой части перегородки (foramen partis membranacei septi ventriculorum). В других случаях отверстие находится в мышечной части перегородки сейчас же кпереди от перепончатой части. Могут быть одновременно два отверстия: одно в перепончатой части, а другое впереди первого — в мышечной части перегородки. Наконец, бывают случаи, когда широкое отверстие захватывает весь верхний отдел перегородки (перепончатую и мышечную части его); в таких случаях, нередко сочетающихся с сужением легочной артерии, получается, что аорта как бы «сидит верхом» над полостями обоих желудочков. Все эти отверстия располагаются выше главного ствола атриовентрикулярного пучка.

Гораздо реже наблюдаются отверстия той или иной величины в среднем и нижнем отделах перегородки, располагающиеся ниже атриовентрикулярного пучка. Кроме таких ясно выраженных отверстий, Хиари, Этлингер, Герксгеймер и др. описывают мелкие сообщения между желудочками, находящиеся в глубине между мышечными трабекулами перегородки. По Менкебергу, эти сообщения, или «междутрабекулярные просветы» («Intratrabecular- lircken»), в перегородке находят совсем нередко, если при вскрытии сердца на это обращается специальное внимание.

В результате слабого развития перепончатой части межжелудочковой перегородки здесь иногда образуются аневризматические выбухания в правый желудочек, склонные к перфорации (Гарт, Кеннел).

Широкие отверстия в перегородках, особенно в межжелудочковой перегородке, являются причиной примеси венозной крови правого сердца к артериальной крови левого сердца. При жизни это дает группу симптомов, которые обозначают как синюшная болезнь (morbus coeruleus) или болезнь Рожэ (maladie de Roger) (Мюллер).

Дефекты в развитии перегородки в truncus arteriosus, заключающиеся в образований отверстия между просветами аорты и легочной артерии, наблюдаются крайне редко.

Неправильная установка перегородок может вести к изменению состояния тех парных отверстий, которые образуются благодаря разделению посредством перегородки первоначально одиночного отверстия. Так, например, сдвигом вправо образующейся перегородки предсердий, которая разделяет общее атриовентрикулярное отверстие ушкового канала на два отверстия, объясняют случаи врожденной атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, причем всегда бывает широко открыто овальное окно (случаи Мозера, Гейслера). Гораздо более редкие случаи атрезии левого атриовентрикулярного отверстия имеют в основе сдвиг перегородки влево (сочетание с отверстием в межжелудочковой перегородке) (случай Кауфмана), Возможно, что неправильное соединение перегородки с общим атриовентрикулярным отверстием может дать атрезию обоих венозных отверстий (случай Скриба), а также, в редких случаях, — удвоение одного из отверстий (удвоение митрального Отверстия в случаях Кона, Дегена и Пауля). При атрезиях атриовентрикулярных отверстий желудочек, соответствующий закрытому венозному отверстию, бывает резко недоразвит, вследствие чего вскрывающий может впасть в ошибку, приняв сердце с данным пороком за cor triloculare biatricum. Гюбшман случаи с атрезией трехстворчатого клапана так и квалифицирует, относя рудиментарный правый желудочек к образованию из конуса легочной артерии так называемого ложного третьего желудочка. Надо думать, что не все случаи атрезии атриовентрикулярных отверстий связаны с неправильной установкой перегородки; возможно, что одни из них представляют собой следствие аномального течения процессов формирования клапанов, другие же — являются следствием внутриутробного эндокардита.    

Образование аномальных перегородок наблюдается главным образом в предсердиях. Очень часто (по Гельвигу, в 1,5% всех вскрытий) имеет место образование в правом предсердии продырявленной сетевидной пленки, которая начинается у тебезиева и евстахиева клапанов и, перегораживая в той или другой степени предсердие, прикрепляется у crista terminalis или несколько кпереди у ловерова бугорка. Наблюдаются и несколько иные положения сетевидной пленки (Котлярчук). Такая сетевидная пленка, обозначаемая чаще всего как сеть Xиари, есть продукт недостаточной редукции правого (гораздо реже левого) синусного клапана или ложной перегородки (septum spurium). Такое же объяснение дал Хиари образованию в правом предсердии ложных сухожильных нитей, перекидывающихся через полость предсердия. Сетевидная пленка, которую видал Гельвиг в области овального окна, вероятно, представляла собой продукт septi secundi. Крайне редко встречается образование сетевидной пленки и ложных сухожильных нитей в леиом предсердии, что обычно ставят в связь с порочным развитием septi primi (Хош, Фриз, Шпринг, Швейкарт).

Очень редким пороком развития является разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на два отдела, что дает повод говорить о сердце с тремя предсердиями (cor triatriatum s. triatricum). Образование аномальной перегородки и появление как бы третьего предсердия разные авторы объясняют различно. Ашоф, Штейбер, Хоти др. все сводят к неправильной установке septum primum и septum secundum, Когда они не сливаются между собой, а расходятся под углом, между ними образуется новая полость, в которую и впадают или нижняя полая вена (в этих случаях аномальная полость является как бы добавочной к правому предсердию), или легочные вены (полость как бы относится к левому предсердию). В перегородке, отделяющей аномальную полость, всегда имеется отверстие, которое считают аналогичным овальному окну. Однако детальное изучение аномальной перегородки в случаях cor triatriatum на сериальных срезах (Вилльям и Абрикосов и др.) показало, что вышеуказанное объяснение для всех случаев cor triatriatum не подходит и что термин «cor triatriatum» объединяет случаи разного рода: когда аномальная перегородка находится в правом предсердии (Штернберг, Гомберт, Руджиери и др.), она, по-видимому, представляет собой такое же порочное образование, как и «сеть Хиари», но более сильно выраженное и более сплошное (с меньшим числом отверстий). Другими словами, аномальная перегородка есть избыточно развитые правый синусный клапан и septum spurium.

Аномальная перегородка в левом предсердии (случаи Борота, Штебера, Хоша, Вилльяма и Абрикосова, Фабера, Гагенауера) представляет собой нечто совсем иное. Здесь в состав поперечно или наискось располагающейся перегородки (рис. 13) нередко входит мышечная ткань, которая, по данным Вилльяма и Абрикосова, представляет собой продолжение мышечной ткани внутреннего слоя стенки предсердия. Случаи этого рода Борет и теперь Фабер объясняют аномальной закладкой легочных вен и отслоением septum primum, за счет которого и образуется перегородка. Вилльям и Абрикосов, соглашаясь, что основой порока развития является неправильная закладка непарной легочной вены, высказали мысль, что перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия, а не за счет septum primum. К мнению Вилльяма и Абрикосова недавно примкнул Гагенауер. В общем название cor triatriatum вряд ли можно считать правильным, так как дело идет не о третьем предсердии, а о разделении одного из предсердий на два отдела.

Разделение левого предсердия аномальной перегородкой (П) на два этажа (случай Вилльяма и Абрикосова). Сердце разрезано во фронтальной плоскости.

Неправильная установка перегородки артериального трункуса может проявляться в сдвиге ее вправо или влево или в неправильном повороте по оси трункуса.

Наиболее часто встречается сдвиг перегородки вправо, что имеет следствием сужение или полную атрезию легочной артерии и сохранение отверстия в верхнем отделе межжелудочковой перегородки (результат несовпадения сдвинутой вправо перегородки трункуса с межжелудочковой перегородкой). Это дает тот регулярно встречающийся порок развития сердца, который обозначают как врожденный стеноз легочной артерии с дефектом в перегородке желудочков. В зависимости от того, как высоко в трункусе начинается неправильность установки перегородки и насколько большое протяжение она занимает, сужение или атрезия могут захватывать лишь устье или клапанное кольцо легочной артерии или также и ствол сосуда, или конус легочной артерии в правом желудочке.

Если стеноз захватывает лишь устье легочной артерии, то оно пропускает только зонд или совсем не проходимо. На разрезе на месте клапанов виден толстый плотный валик, как бы диафрагма, слегка выпяченная в легочную артерию. Легочная артерия сужена, а в тех случаях, когда она сама принимает участие в пороке, — превращена в солидный соединительнотканный тяж или совсем непроходимый, или имеющий лишь узкий просвет. Аорта шире нормы и «сидит верхом» над отверстием в межжелудочковой перегородке; другими словами, аорта получает кровь из обоих желудочков.

Кроме отверстия в межжелудочковой перегородке, имеется широко открытое овальное окно и открытый ботал- лов проток, через который кровь из аорты попадает в систему легочной артерии.

При сужении легочной артерии и сохранении ее хотя бы небольшой проходимости стенка правого желудочка бывает сильно гипертрофированной. При полной врожденной атрезии легочной артерии правый желудочек может оказаться недоразвитым и спавшимся.

Если стеноз распространяется также и на конус легочной артерии, то последний приобретает вид узкой щели, лежащей под передней стенкой правого желудочка и как бы почти изолированной от полости желудочка, что создает впечатление образования ложного третьего желудочка (Дудцус). Остальные изменения при стенозе конуса те же, что и при стенозе легочной артерии (отверстие в перегородке желудочков, открытое овальное окно, открытый боталлов проток, гипертрофия правого желудочка). Стеноз конуса по характеру ткани, окружающей суженный конус, бывает мышечным или склеротическим. Некоторые случаи мышечного стеноза исследователи объясняют не неправильной установкой перегородки трункуса, а первичной гипертрофией мышечной ткани (Ашоф — Учебник). Надо, однако, иметь в виду, что гипертрофия мышцы может при стенозе конуса присоединиться последовательно. Аббо описывает стеноз конуса на почве миокардита.

Лица с указанными сужениями и атрезиями легочной артерии могут жить очень долго частью благодаря гипертрофии правого желудочка, частью благодаря коллатеральному снабжению легких через боталлов проток, бронхиальные артерии, сосуды перикарда, пищевода и др. (Христеллер, Герцог, Менкеберг, Гофман).

Гораздо реже встречаются стенозы и атрезии аорты с дефектом перегородки желудочков. Изменения устья аорты в этих случаях те же, что и легочной артерии при ее стенозе. Широкая легочная артерия «сидит верхом» над отверстием в межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков. Через широко открытый боталлов проток кровь из легочной артерии поступает в нисходящую аорту; овальное окно широко открыто; правый желудочек гипертрофирован, так же как и левый, при наличии некоторой проходимости суженной аорты (Торел, Менкеберг, Герксгеймер). Лица с этим пороком живут до 20—30 лет.

Совсем другой тип пороков развития представляют собой сужения и атрезии отверстий крупных сосудов без дефектов в перегородке желудочков. Эти пороки встречаются реже, чем те, которые сопровождаются дефектом в перегородке, причем здесь чаще поражается аорта. В случаях сужения аорты без дефекта в перегородке клапанное кольцо превращено в узкий канал, окаймленный морщинистым плотным валиком. Аорта узка, тонкостенна, недоразвита. Полости левого желудочка и предсердия узкие, нередкое утолщенным эндокардом (Кауфман, Диссман). Правый желудочек и легочная артерия расширены; стенка правого желудочка утолщена. Овальное окно и боталлов проток открыты.

Лица со стенозом аорты без дефекта в перегородке могут жить долго. При атрезии аорты смерть обычно наступает вскоре после рождения.

Стеноз и атрезии легочной артерии без дефекта в перегородке встречаются очень редко, сопровождаются открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана.

Стенозы и атрезии отверстий крупных сосудов без дефекта в перегородке желудочков трудно объяснить неправильной установкой перегородки трункуса. Для объяснения изменений клапанов аорты и легочной артерии в этих случаях, а также некоторых случаев стенозов с дефектом перегородки (предполагалось, что дефект в перегородке может явиться следствием незакрытая foramen interventriculare в результате сужения устья легочной артерии) нередко выдвигалась мысль о внутриутробном эндокардите. Также сужения и атрезии атрновентрикулярных отверстий нередко объясняли фетальным эндокардитом. Более частое поражение клапанов правого сердца объяснялось тем, что во внутриутробном периоде правое сердце находится в большем функциональном напряжении, чем левое. В настоящее время поражение внутриутробным эндокардитом нормально развивающегося сердца считается весьма сомнительным (Бенеке); скорее можно думать, что эндокардит может последовательно поразить порочно развитые клапаны. Для объяснения случаев со стенозом и атрезией устьев крупных сосудов и атриовентрикулярных отверстий без других пороков развития сердца весьма вероятным является допущение неправильностей в ходе превращения толстых эндокардиальных подушек, состоящих из эмбриональной студенистой ткани, в тонкие фиброзные пластинки клапанные заслонок. При нарушении этого процесса могут возникнуть склеротические изменения, вызывающие сужения и атрезии клапанов и симулирующие по своему внешнему виду рубцовое сужение от эндокардита.

Пороки развития сердца, часть вторая


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Сердце Просмотров: 111 | Теги: пороки сердца, неправильное развитие сердца, Пороки развития сердца, Развитие сердца