Гиперпластические и опухолевые процессы лимфатических желез, начало материала 

Ретикуло-эндотелиозы, так же как и другие лейкозы, могут быть алейкемическими и лейкемическими; между ними находятся сублейкемические формы. По течению они бывают острыми и хроническими. Острые ретикуло-эндотелиозы часто сопровождаются гангренозными процессами, септической инфекцией, высокой температурой, геморрагическим диатезом, что сближает их с острыми лейкемиями. Штернберг, не признающий ретикуло-эндотелиозов (так же, как и острых лейкемий), использует такие случаи для утверждения, что ретикуло-эндотелиозы не представляют собой лейкозов, а лишь воспалительно-реактивную гиперплазию ретикуло-эндотелия при сепсисе. В частности, ясные случаи ретикуло-эндотелиоза лимфатических желез Штернберг трактует как «своеобразные формы лимфаденита».

В соответствующих статьях уже описаны изменения при ретикуло-эндотелиозах в костном мозгу  и в селезенке. В лимфатических железах в начальных периодах процесс выражается в диффузной гиперплазии ретикулярных клеток. Железы увеличены, бледны, сочны. Под микроскопом на фоне лимфаденоидной ткани видны как бы вкрапленные в нее крупные ретикулярные клетки, одиночные и расположенные группами по 2—4 клетки; в них встречаются фигуры митозов. В дальнейшем пролиферирующие ретикулярные клетки идут уже сплошной массой, расползающейся по синусам и вытесняющей лимфаденоидную ткань; то обстоятельство, что масса пролиферирующих клеток иногда идет преимущественно по синусам, заставляет думать в таких случаях о деятельном участии в процессе эндотелия. В поздних периодах почти вся лимфаденоидная ткань железы замещена новообразованными элементами (рис. 100).

Железы при этом могут быть значительно увеличены, мягки, бледно-серого цвета; иногда напоминают саркоматозную ткань.

Размножающиеся клетки при ретикуло-эндотелиозах, в разных случаях могут быть разными; иногда это сравнительно некрупные клетки с ясным, но небольшим ободком протоплазмы и круглым или овальным ядром, в других случаях — более крупные клетки с более выраженным слоем протоплазмы и разными ядрами (круглыми, овальными5 почковидными; рис. 101); нередко в ядрах имеется склонность к распаду на глыбки. В острых случаях пролиферирующая ткань часто обнаруживает склонность к некрозу, захватывающему в железах значительные территории или распространяющемуся главным образом по ходу синусов.

В более хронических случаях пролиферирующие клетки могут иметь более крупные размеры, пластинчатый (эпителиоидный) вид; располагаясь группами, симулирующими альвеолярное строение, они могут представлять большое сходство с картиной раковой опухоли (reticuloma сагcinomatodes некоторых авторов). Образование крупных многоядерных (гигантских) клеток и синцитиальных форм (Дюстен) не является большой редкостью; в некоторых случаях их бывает очень много; на штернберговские клетки, характерные для лимфогрануломатоза, они не похожи. В большинстве случаев между клетками имеется сеть аргентофильных волокон; однако в более остро протекающих случаях она отсутствует.

Поражение желез при ретикуло-эндотелиозе может быть универсальным, хотя редко достигает такой универсальности, как при лимфаденозе; чаще пролиферативный процесс захватывает лишь отдельные группы желез (как это встречается при лимфаденозах); сочетание поражения желез с поражением костного мозга, селезенки, печени бывает весьма разнообразным. Так, бывают случаи универсального поражения желез при очень слабом участии селезенки и костного мозга и при полном отсутствии участия печени; в других случаях при универсальном поражении желез имеется сильное участие селезенки, костного мозга и печени; иногда участвует селезенка и только железы брюшной полости или только железы шеи, средостения, подмышечные и т. д. Нередко наблюдается участие миндалин, лимфоидных фолликулов и пейеровых бляшек кишечника (Клостерман, Фрейфельд, Лаурицен). Некоторые авторы имеют склонность отделять случаи местных ретикуло-эндотелиозов от случаев с универсальным распространением процесса, применяя соответствующие термины; так, Огата предлагает для обозначения ретикуло-эндотѳлиозов названия: «ретикулома» — для местных разрастаний ретикулярных клеток, «ретикуломатоз» — для распространенных разрастаний; для злокачественных разрастаний местных— «ретикулосаркома», для универсальных — «ретикулосаркоматоз». Так же, как и по отношению к лимфаденозам, А И. Абрикосов считает неправильным стремление разграничивать на два типа один и тот же процесс только на основании той или иной степени его распространения.

В большей части описанных случаев ретикуло-эндотелиозов кровь не представляла каких-либо специальных изменений; такие случаи называют алейкемическим ретикуло-эндотелиозом. Реже встречаются случаи, когда одновременно с разрастанием ретинуло-эндотелия в крови появляется то или иное количество соответствующих клеточных форм, что относится к лейкемическому и сублейкемическому ретикуло-эндотелиозу. Клетки, появляющиеся в этих случаях в крови, не всегда одинаковы: в некоторых случаях в крови наблюдается ненормальное количество клеток типа моноцитов, что дает картину моноцитной лейкемии, впервые описанной Реша и Шиллингом (сюда же относится так называемая моноцитная ангина); в других случаях клетки более крупны и не могут быть отнесены к определенному типу элементов крови; первым описал такой случай Эвальд под названием «Stammzellenleukaeiriie». Наконец, бывают случаи, когда в крови присутствуют крупные атипичные элементы с овальными, подковообразными и уродливыми ядрами (Абрикосов и Вульф). В настоящее время описано уже значительное число случаев лейкемических ретикуло-эндотелиозов (Гитмер, Угрюмов, Свир- невская, Бок и Виде, Седа, Лючерини, Унгар, Бене и Гюсманс и др.).

Алейкемические, реже лейкемические, ретикуло-эндотелиозы иногда обнаруживают признаки агрессивного роста, что проявляется инфильтрацией капсулы железы и окружающей ткани пролиферирующей массой из ретикуло-эндотелия, образованием опухолеподобных узлов и сплошных инфильтратов, располагающихся за пределами лимфатических желез, появлением узелков из пролиферирующих клеток в почках, яичках, в коже и т. д. Такие случаи уже не отличимы от злокачественных разрастаний ретикуло-эндотелия, обозначаемых как ретикуло-эндотелиома, ретикуло-эндотелиальная саркома, ретикулосаркома, ретотельсаркома (Руле).

А. И. Абрикосов уже указывал, что между ретикуло-эндотелиозами и злокачественными ретикуло-эндотелиомами резких границ не существует; как раз случаи ретикуло-эндотелиозов с местным агрессивным ростом могут служить как бы звеньями, соединяющими обе указанные группы. Нередко бывает, что в случае, вполне соответствующем ретикуло-эндотелиозу, микроскоп открывает в яичках, яичниках, почках узелки ретикуло-эндотелия типа метастазов. Бывают случаи перехода ретнкуло-эндотелиоза в ретикуло-эндотелиальную саркому (например, случай Унгара: сублейкемический ретикуло-эндотелиоз с последующим развитием ретякуло-эндотелиальной саркомы в плечевой кости). Из приведенных терминов для обозначения злокачественных разрастаний ретикуло-эндотелия мне кажутся наиболее подходящими термины ретикулосаркома и ретикулосаркоматоз; употреблявшийся мной раньте термин «ретикуло-эндотелиома» может заставить думать об опухоли типа «эндотелиомы», что было бы неправильно.

Ретикулосаркомы представляют собой разрастания клеток таких же типов (то более мелких, то более крупных, то лимфоидного или моноцитоидного типа, то эпителиоидных, атипичных), которые указаны выше по отношению к ретикуло-эндотелиозам; между клетками обнаруживается сеть аргентофильных волокон (не всегда). Иногда наблюдается альвеолярное, как бы раковое расположение клеток, что некоторым дает повод говорить о «reticuloma malignum carcinomatodes». Разница сравнительно с ретикулозами заключается в том, что эти клетки обнаруживают агрессивный опухолеподобный рост. Развитие ретикулосаркомы бывает или местным, т. е. в виде поражения одной группы желез, в области которой возникает узловатая опухоль, растущая и проявляющая себя как злокачественное новообразование (инфильтрирующий рост, образование метастазов), причем при распространении наблюдается явное предпочтение лимфаденоидной ткани; или же опухоль с первого же момента своего возникновения является универсальной, поражающей всю лимфаденоидную ткань, селезенку, костный мозг. Для таких сравнительно редких случаев более подходит термин «распространенный ретикулосаркоматоз». В своем распространении и росте ретикулосаркома имеет много общего с лимфосаркомой (см. ниже). Литературу по злокачественным ретикулосаркомам см. в работах Абрикосова и Вульф, Руле, Лазовского, Оберленг, Альстром, Бенеке, Веррукен.

Диагноз ретикуло-эндотелиоза нередко представляется весьма трудным, особенно на основании биопсирован- ной при жизни одной лимфатической железки; здесь могут встретиться картины, которые заставляют патологоанатома колебаться между диагнозами: реактивная гиперплазия ретикуло-эндотелия, миэлобластический миэлоз, начальный период лимфогранулематоза, ретикуло-эндотелиоз, метастазы рака (при альвеолярном строении); при опухолевом распространении часто трудно решить, имеется ли ретикулосаркома, лимфосаркома, банальная саркома, а в случаях поражения миндалины, глотки и желез шеи — лимфоэпителиальная опухоль Шминке, на которую картины ретикуло-эндотелиоза и рѳтикулосаркомы иногда бывают очень похожи. При вскрытии трупа, естественно, диагноз легче, но, как правило, он ставится лишь после микроскопического исследования. Впрочем, и здесь с ретикуло-эндотелиозами бывают затруднения, главным образом при отличии ретикуло-эндотелиозов типа лейкозов от реактивных гиперплазий ретикуло-эндотелия при септических инфекциях и от лимфогранулематоза.

Штернберг, естественно, не прав, стремясь отрицать существование ретикуло-эндотелиозов типа лейкозов и сводя большую часть случаев гиперплазий ретикуло-эндотелия к воспалительнореактивным проявлениям, а часто и к лимфогранулематозу; с другой стороны, однако, нельзя отрицать того, что иногда при септической инфекции может наблюдаться распространенная гиперплазия ретикуло-эндотелия лимфатических желез, что может иметь большое сходство с ретикуло-эндотелиозом (Быкова, Кран, Еингель, Русси и Оберленг, Гюизети, Симеонидис). Штернберг и Симеонидис высказываются за то, что в этих случаях гиперплазия ретикуло-эндотелия имеет аллергическое происхождение; в начальных периодах болезни в железах развивается экссудативный лимфаденит, во время которого происходит сенсибилизация ретикуло-эндотелия, а позднее последний дает продуктивную реакцию в виде пролиферации и даже образования гранулом. Я думаю, что вообще провести точную границу между ретикуло-эндотелиозом типа лейкоза и реактивной гиперплазией ретикуло-эндотелия при септической инфекции весьма трудно, однако все же необходимо принципиально различать и то, и другое страдание, тем более что настоящие ретикуло-эндотелиозы весьма близки к опухолевым процессам.

По поводу того, что лимфогранулематоз может иметь большое сходство с ретикуло-эндотелиозом, уже говорилось ранее. Такие случаи как бы лимфогрануломатоза с картиной ретикуло-эндотелиоза принято квалифицировать как «атипический лимфогрануломатоз»; естественно, что эти картины могут относиться к начальным фазам лимфогрануломатоза и в этой форме иногда наблюдаются в некоторых железах, наряду с картинами типичного лимфогрануломатоза в других железах (Скворцов и Усанова); однако некоторые из таких случаев могут не иметь никакого отношения к лимфогрануломатозу.

В затруднительных случаях упомянутого характера диагноз часто может быть поставлен после тщательного макро- и микроскопического исследования трупа с учетом топографии поражения, массивности гиперпластического процесса, вида клеток и т. д, Однако и после этого случай может остаться неясным, Например, Глаунер в своем случае так и не мог решить, идет ли дело о ретинуло-эндотелиозе, ретикулосаркоме, лимфогранулематозе или о распространении по железам метастазов рака.

Некоторую путаницу вносят случаи «ретикуло-эндотелиоза с липоидозом». В типичных случаях ретикуло-эндотелиозов отложения липоидов в пролиферирующие клетки не наблюдается или оно незначительно. Фут и Олкот даже говорят, что типичный ретикуло-эндотелиоз — это «гистиоцитоз без отложения липоидовъ. Вместе с тем встречаются описания случаев ретикулотэндотелиозов с отложением липоидов (Фиорини, Эрбер). Мне кажется, что такие случаи нельзя относить к ретикуло-эндотелиозам; они ближе стоят к ксантоматозам или к резорбтивным (реактивным) гиперплазиям ретикуло-эндотелия. В некоторых же случаях приходится думать о принадлежности к «ксантозному лимфогрануломатозу».

Литература по ретикуло-эндотелиозам, кроме уже указанных источников, приведена в работах Гарбитца, Паркса, Коммок, Годьдциер и Горняк, Малкиной, Краевского и Брумберга, Аничкова, Лифшица, Леттерера, Чистовича и Быковой, Аришшна, Шабада и Волковой, Геншена, Штернберга.

Лимфосаркома представляет собой злокачественное разрастание лимфаденоидной ткани, которое может исходить из лимфатических желез, реже из других скоплений лимфаденоидной ткани (миндалины, червеобразный отросток, фолликулы языка, глотки, желудка, кишечника). По своему течению лимфосаркома весьма близка к злокачественным опухолям типа сарком, но вместе с тем имеет ряд черт, существенно отличающих лимфосаркому от обычных сарком; по некоторым признакам лимфосаркома близка к лимфаденозам, причем лимфаденозы с  агрессивным ростом являются как бы соединительным звеном между лимфаденозами и лимфосаркомой (см. ниже). Кундрат, первый выделивший лимфосаркому из различных гиперплазий лимфаденоидной ткани, а также Пальтауф, подробно изучивший лимфосаркому, даже избегали относить ее к злокачественным опухолям, говоря лишь об атипическом разрастаний лимфаденоидной ткани злокачественного типа; в дальнейшем Паппенгейм, Тюрк, Френкель продолжали относить лимфосаркому к особому варианту лимфаденозов. Однако большинство авторов (Буров, Гон и Роман, Штернберг, Негели, Кауфман и многие другие) высказывается за принадлежность лимфосаркомы к истинным опухолям, бластомам. В связи с этим были предложены специальные названия: «sarcoma lymphadenoides», «lymphoplastisches Sarcom», «lymphoblastoma» и т. д., которые, однако, не вытеснили названия, предложенного Кундратом, «лимфосаркома». В настоящее дремя этот вопрос утратил свою остроту, так как экспериментально установлено (Бюнгелер и многие другие), что один и тот же фактор может вызвать или лимфаденоз, или лимфосаркому и что лимфаденоз как чистый вид лейкозов относится также к опухолевым процессам.

Лимфосаркома обычно начинается с какой-нибудь группы лимфатических желез, например, с одной стороны шеи, с подмышечных желез, с желез средостения, забрюшинных, или же с группы фолликулов, например, с миндалины, с пейеровой бляшки кишки, и имеет склонность захватывать все новые и новые группы желез. Это распространение может иметь в основе лимфогенный перенос клеток лимфосаркомы или же дело идет о самостоятельном возникновении лимфосаркоматозного разрастания все в .новых и новых группах лимфатических желез. По современным данным, последний способ распространения процесса преобладает (см. ниже). Темп распространения лимфосаркомы бывает разным. В некоторых случаях процесс очень скоро делается общим, генерализованным; пораженным оказывается большинство групп лимфатических желез, фолликулы и пейеровы бляшки кишок, иногда миндалины, фолликулы глотки, причем поражение более или менее равномерное без наличия более крупного «первичного узла»; в далеко зашедших случаях бывают узлы и инфильтраты в коже и во многих внутренних органах; такие случаи называют общим лимфосаркоматозом, кундратовским лимфосаркоматозом. В этих случаях, однако, распространение процесса крайне редко бывает действительно универсальным, т. е. таким, как это имеет место при лимфаденозах; почти всегда те или иные группы желез, фолликулы тех или иных систем оказываются непораженными; кроме того, как правило, при лимфосаркоматозѳ в процессе не участвует селезенка и не наблюдается диффузной инфильтрации лимфоидной тканью печени и почек (участие селезенки и инфильтраты в печени и почках очень характерны для лимфадѳнозов). В поздних периодах лимфосаркоматоза в печени и почках может наблюдаться развитие опухолевых узлов типа гематогенных метастазов, редко переходящих в более диффузные инфильтраты.

В других случаях лимфосаркома, начавшись в какой-нибудь группе желез или фолликулов, распространяется медленно, причем вовлечение новых групп лимфатических желез наблюдается лишь в сравнительно более поздних периодах болезни. Опухоль в таких случаях долго остается местной, а при распространении процесса обнаруживается значительно более давняя д более крупная, как бы «первичная» опухоль. По своему существу такая местная лимфосаркома не отделяется резкими границами от общего лимфосаркоматоза, и далеко не все авторы имеют склонность следовать за Кауфманом, проводящим деление лимфосаркомы на местную, регионарную, и общую, генерализованную.

Лимфосаркомы, долго остающиеся местными, чаще всего наблюдаются в средостении, где они исходят из области зобной железы и образуют плоскую опухоль, занимающую переднее средостение, в забрюшинных железах, иногда с одновременным поражением желез брыжейки и части фолликулов и пейеровых бляшек кишечника, в железах одной стороны шеи или в одной из подмышечных впадин.

Самой редкой формой лжмфосаркомы является изолированная лимфосаркома какого-либо органа, которая не обнаруживает характерной для лимфосарком склонности распространяться по лимфатическим железам, а дает, как и банальная саркома, гематогенные метастазы в легкие, в печень и пр. Описано не мало такого рода лимфосарком желудка, легких, яичек, яичников (иногда обоих вместе), простаты и т. д. С диагнозом «лимфосаркомы» в подобного рода случаях надо быть очень осторожным; рекомендуется всегда помнить, что многократно описанная в прежние времена лимфосаркома бронхиальных желез и легкого в последующем была расшифрована (Арнштейн, Фабиан, Шморль и др.) как первичный рак бронха (мелкоклеточный, шнеберговский тип). Иногда и в других органах под обозначением «лимфосаркома» описываются мелкоклеточные, бедные стромой раки, а нередко банальные круглоклеточные саркомы.

Лимфатические железы, пораженные лимфосаркомой, бывают сильно увеличены, в свежих случаях мягки, сочны; позднее они могут приобрести более плотную консистенцию. На разрезе видна однородная беловато-серая, розовато-белая саркоматозная ткань; иногда кровоизлияния придают железам неравномерно красный геморрагический вид. В начале заболевания железы подвижны, не спаяны друг с другом; однако скоро они оказываются сращенными в крупные узловатые пакеты, плотно спаянные также и с окружающими тканями, что связано с инфильтрирующим ростом лимфосаркомы, проникающей через капсулу желез и распространяющейся в соседние ткани. Беловатая масса лимфосаркоматозной ткани пронизывает все соседние ткани, вызывает утолщение стенок полостных органов, вместе с тем крайне редко дает разрушение каких-нибудь органов, прорастание сосудов, дыхательных путей и пр. (редкий случай Плонскира — прорастание лимфосаркомы в трахею). Этот инфильтрирующий и вместе с тем не деструирующий рост отличает лимфосаркому от банальных сарком и других злокачественных опухолей.

Лимфосаркома средостения инфильтрирует клетчатку, лучами растет по ходу бронхов и сосудов внутрь легкого, распространяется по сердечной сорочке, вызывая ее утолщение. Лимфосаркома желез шеи при инфильтративном распространении вызывает значительное диффузное утолщение шеи. Лимфосаркома желудка дает диффузное утолщение его стенки. С забрюшинных желез инфильтрирование лимфосаркомой легко распространяется в поджелудочную железу и по забрюшинной клетчатке. Лимфосаркома из фолликулов и пейеровых бляшек кишечника диффузно инфильтрирует стенку кишок, превращая кишечник иногда на значительном протяжении в трубку с толстой стенкой, белесоватой на разрезе; в других случаях в кишечнике образуется ограниченное муфтообразное циркулярное утолщение; наконец, лимфосаркоматозное поражение может долго локализоваться в фолликулах и пейеровых бляшках, которые превращаются в крупные, выбухающие лепешки розовато-белого цвета. Червеобразный отросток при поражении лимфосаркомой бывает сильно увеличен, утолщен, уплотнен, причем общая конфигурация его и структура на поперечном разрезе сохраняются. При распространении лимфосаркомы по серозным покровам (перикард, плевра, брюшина) последние диффузно утолщаются, становятся белесоватыми.

Микроскопическое строение лимфосаркомы соответствует строению лимфаденоидной ткани, т. е. лимфосаркома состоит из лимфоидных клеток, расположенных в основе из сети ретикулярных волокон (рис. 102); однако вид лимфоидных клеток и характер ретикулярной сети бывают различны. Наиболее часто лимфосаркома состоит из круглых клеток, имеющих большие размеры, чем обычный зрелый лимфоцит, однако такие клетки лимфосаркомы не вполне похожи на лимфобласты: ядра их больше соответствуют ядрам лимфоцитов. Более редкой формой является мелкоклеточная лимфосэркома, состоящая из клеток, сходных с зрелыми лимфоцитами. Иногда в лимфосаркоме клетки неоднородны, а полиморфны, что, по Гону и Роману, объясняется примесью макрофагов, т. е. клеток ретикулярного типа. Вообще явление гиперплазии ретикулярных клеток в лимфосаркоме не является большой редкостью, что дает знать о себе чаще всего в виде островков из 2—4 набухших ретикулярных клеток; иногда встречается образование гигантских клеток из ретикулярных элементов. Нередко наблюдается примесь эозинофилов среди ткани лимфосаркомы; реже можно заметить присутствие плазматических клеток.

Ретикулярная сеть в лимфосаркоме построена не регулярно (рис. 103); местами можно заметить присутствие волоконец ретикулярной сети между всеми клетками, а тут же рядом — широкие петли с группами клеток, не разделенных волокнами; местами сеть очень нежная, местами грубая из толстых, иногда гиалинизированных волокон. В более старых случаях может наблюдаться разрастание соединительной ткани и убыль лимфаденоидной ткани лимфосаркомы.

Иногда в узлах лимфосаркомы происходит некроз ткани; при поверхностном расположении новообразования на слизистых оболочках (миндалины, глотка, кишечник) может иметь место распад и изъязвление.

При развитии лимфосаркомы в лимфатических железах новообразованная ткань вытесняет нормальную ткань железы, благодаря чему микроскопическое исследование не обнаруживает в пораженных железах никаких признаков обычного строения (синусов, фолликулов и т. д.); видна лишь однородная ткань лимфосаркомы. Сравнительно рано бывает заметно инфильтративное прорастание капсулы железы с разволокнением ее без грубого нарушения целости и инфильтрирующий рост лимфосаркомы в окружающие ткани (рис. 104).

До последнего времени спорным является вопрос о том, все ли разрастания при лимфосаркоме возникают самостоятельно из местной лимфаденоидной ткани, или же имеет место также и метастатическое (лимфогенное и гематогенное) распространение опухоли. Как уже. указывалось выше, этот вопрос на основании современных данных решается таким образом, что при общем лимфосаркоматозе большинство лимфосаркоматозных разрастаний возникает не путем метастазирования, а местно, представляя собой типичный пример множественного возникновения новообразования в системе лимфаденоидной ткани всего организма. То обстоятельство, что болезнь обычно поражает сначала какую-нибудь одну группу желез и лить после этого принимает общий характер, не меняет этой основной установки; даже в тех случаях, когда процесс с одной группы желез очень постепенно «распространяется» на все новые и новые группы, надо говорить не о «распространении» процесса с одной группы желез на другую, а о возникновении лимфосаркоматозного Процесса все в новых и новых группах желез. Вместе с тем необходимо признать возможность и метастатического распространения лимфосаркомы, что, по видимому, имеет место лишь в более поздних периодах болезни.

Вполне убедительные ортоградные лимфогенные метастазы лимфосаркомы крайне редки; чаще наблюдаются ретроградные метастазы по лимфатическим путям, например, из желез средостения в легкие, из забрюшинных желез в яичники. Гематогенные метастазы в виде образования округлых опухолевых узлов в легких, печени, почках — нередкая находка в случаях лимфосаркомы, доходящих до вскрытия в поздних периодах болезни. Метастатические узлы в почках иногда подвергаются исходу в склероз, что дает образование западающих с поверхности белесоватых очагов, напоминающих рубцы от инфарктов.

Все вышеописанное относится к типичным случаям лимфосаркомы. Однако, кроме них, наблюдаются случаи, в тех или иных деталях отличающиеся от того, что указано выше. Чаще всего такие «атипические», «неопределенные», «сметанные», «переходные» случаи лимфосаркомы обнаруживают те или иные черты, сближающие их с лимфаденозами. Сюда относятся в первую очередь случаи лимфосаркоматоза с участием селезенки, иногда с диффузной инфильтрацией печени, почек; по существу такие случаи весьма близки к алейкемическим лимфаденозам с агрессивным ростом; в некоторых же случаях подобного рода наблюдается сублейкемическая кровь (например, случай Мос и Тунгера), что говорит о близости с лейкемическими лимфаденозами (см. ниже). Кроме того, наблюдаются случаи перехода яимфаденоза в лимфосаркому. Эти обстоятельства говорят за то, что, кроме типичных лимфаденозов и типичных лимфосарком, имеются формы промежуточные, переходные между теми и другими. Это может являться косвенным доказательством бластоматозной природы лимфаденозов и лейкозов вообще.

Кроме того, встречаются случаи лимфосаркомы своеобразного типа, например, случай Штернберга с множественными узловатыми геморрагическими разрастаниями в лимфатических железах, в селезенке, в печени, в почках.

В типичных случаях лимфосаркомы кровь не представляет изменений, кроме нарастающего малокровия; в некоторых случаях наблюдается относительный лимфоцитов, иногда под конец болезни имеет место сублейкемическая кровь (30 000—40 000 лимфоцитов); это не нарушает диагноза лимфосаркомы. Если же уже в ранних периодах болезни имеется лейкемическая картина крови, то это говорит против лимфосаркомы, заставляя признать лейкемический лимфаденоз с агрессивным ростом лимфаденоидной ткани.  Штернберг такие случаи выделял под названием «лейкосаркоматоза», а Паппенгейм — «сарколейкемии».

Поставить диагноз лимфосаркомы лишь на основании микроскопической картины в одной удаленной при жизни (биопсированной) лимфатической железе не всегда легко; часто в таких случаях для того, чтобы дать правильный ответ, патологоанатом должен знать картину болезни, состояние крови, откуда взята железа и пр. Главные затруднения, которые здесь могут возникнуть, это установка злокачественного разрастания, характерного для лимфосаркомы; на препарате одной железки найти соответствующие признаки бывает трудно; и тогда, особенно при мелкоклеточных формах лимфосаркомы, нет возможности точно установить, идет ли дело о лимфосаркоме или о лимфаденозе. Другое затруднение касается отличия в биопсированной железе лимфосаркомы от круглоклеточной саркомы; иногда этот вопрос может быть решен лишь на основании препаратов с выделением ретикулярной сети путем серебрения (для лимфосаркомы характерна сеть ретикулярных волокон между клетками; в круглоклеточной саркоме ее не имеется). Известны случаи, когда лимфосаркома с эозинофилами и плазматическими клетками ошибочно диагносци- ровалась как лимфогранулематоз.

При вскрытии трупа типичного случая лимфосаркомы затруднений в диагнозе обычно не возникает. Однако указанные случаи переходного типа могут быть крайне трудными в смысле решения вопроса, имеется ли в данном случае лимфаденоз с агрессивным .ростом лимфаденоидной ткани или же лимфосаркома. Обычно дело идет о случаях типа лимфосаркомы, но при этом в процессе участвует селезенка, печень, почки. Надо помнить, что при лимфосаркоме обычно все лимфаденоидные разрастания сопровождаются инфильтративным распространением на окружающие ткани, тогда как при лимфаденозах с агрессивным ростом большая часть желез имеет характерный для лимфаденоза вид и только в некоторых местах наблюдается выходящий за пределы желез агрессивный, инфильтрирующий рост. Это соображение вместе с данными клиники и микроскопической картиной может способствовать правильному диагнозу. Все же описываются случаи, когда точный диагноз был невозможен и вопрос решался в смысле переходной или смешанной формы между лимфаденозом и лимфосаркомой.

Отличие на вскрытии лимфосаркомы от банальной саркомы лимфатических желез обычно не представляет затруднений. Саркома не возникает множественно, как лимфосаркома, а всегда имеет первичный узел. Рост саркомы не только инфильтрирующий, Но и деструирующий с разрушением 'тканей, встречающихся ей на пути, изъязвлениями и пр. Обычная саркома редко дает диффузные инфильтраты тканей, характерные для лимфосаркомы; в распространении ее преобладает гематогенное метастазирование. Саркома никогда не обнаруживает исхода в склероз, что может Наблюдаться в лимфосаркоме (о микроскопическом отличии саркомы от лимфосаркомы см. выше).

Кауфман указывает, что при склонности лимфосаркомы к индукций, склерозу могут иметь место гистологические картины, Неправильно диагносцируемые как фибросаркома, а иногда даже как рак.

Саркомы лимфатических желез исходят из соединительной ткани, имеющейся в каждой железе, и представляют собой редкие новообразования. По микроскопическому строению саркомы лимфатических желез чаще относятся к круглоклеточным саркомам, реже к ѳпителиоидноклеточным и полиморфноклеточным, еще реже к веретенообразноклеточным. Крупнокруглоклеточные и эпи- телиоидноклеточные саркомы нередко обнаруживают альвеолярное строение, вследствие чего при исследовании биопсированной железки часто трудно отличить саркому от эндотелиомы и от метастатического рака. Опухоль, как правило, возникает в одной лимфатической железе и дальше растет и распространяется так, как это свойственно вообще саркомам (см. выше). Реже бывают случаи более или менее равномерного поражения саркомой целой группы желез, например, подмышечных; наконец, описаны единичные случаи множественной системной саркомы (например, веретенообразноклеточной), поражающей многие группы лимфатических желез (Баумгартен, Сиилер, Герцог). Мельник описал множественную ангиосаркому лимфатических желез, напоминающую ангиосаркому кожи Капози.

Эндотелиома лимфатических желез встречается очень редко; исходит она, невидимому, из эндотелия приносящих и выносящих лимфатических путей железы, представляет собой альвеолярное новообразование из крупных круглых или эпителиоидных клеток. Возникает она в какой-нибудь одной железе, проявляя в дальнейшем течение, сходное с саркомой. Крайне редко встречаются множественные системные эндотелиомы лимфатических желез (Гради, Амицис, Чиачио, Галлина, Хазацкий и Дерман). Описаны также перителиомы лимфатических желез.

С диагнозами «эндотелиома» и «перителиома» лимфатических желез надо быть весьма осторожным; известно не мало случаев, когда при биопсии была диагносцирована эндотелиома, а на вскрытии обнаруживался рак (желудка, легкого, простаты) с метастазами в лимфатические железы. Не исключается возможность недосмотра маленькой раковой опухоли на вскрытии и ошибочного диагноза множественной эндотелиомы лимфатических желез на основании микроскопического исследования желез. За «перителиому» можно ошибочно принять рак или саркому с обширными некрозами и с сохранением клеток лишь вокруг сосудов в виде муфт.

С другой стороны, можно думать, что описанные в прежнее время «первичные раки» лимфатических желез представляли собой не что иное, как эндотелиомы.

Из доброкачественных опухолей в лимфатических железах могут наблюдаться липом ы, представляющие собой разрастание жировой ткани, замещающее лимфаденоидную ткань железы, причем последняя как бы превращается в круглую жировую опухоль величиной до куриного яйца, окруженную капсулой. Тогда как Асканази считает эти образования за настоящие опухоли, Гёбель и Борет видят в них избыточное разрастание жира, вросшего через ворота железы при атрофии ее лимфаденоидной ткани. Нередки в лимфатических железах кистовидные образования в виде полостей, выполненных лимфой и выстланных эндотелием, Одениус различает три типа таких образований:

1) кистовидные лимфангиомы; встречаются редко, например, в шейных и забрюшинных железах;

2) лимфаденоцеле, являющиеся результатом расширения синусов железы; одновременно наблюдается атрофия лимфаденоидной ткани; железа увеличена и превращена в губчатую, пещеристую массу, представляющую собой собрание мелких лимфатических полостей; 3) превращение железы в одну кисту также вследствие расширения синуса в железе.

Из вышеприведенного ясно, что большая часть лимфатических кистовидных образований в лимфатических железах, по-видимому, не относится к опухолям, а является следствием неправильностей в передвижении лимфы (Штеффен). Наиболее часто такие изменения встречаются в паховых лимфатических железах, в которых кистовидное превращение иногда захватывает весь пакет желез, сливающийся в крупную, до размеров апельсина или даже головы взрослого, опухоль пещеристого строения. Такое же изменение встречается в забрюшинных железах (Габерер и Поммер), где оно, вероятно, является следствием лимфостаза. 

Эпителиальные первичные опухолевые образования в лимфатических железах крайне редки. Так как в. норме в лимфатических железах эпителиальной ткани не имеется, то естественно, что появление в лимфатических железах эпителиальных включений связывали с зародышевыми неправильностями или же с заносом эпителиальных клеток током лимфы в лимфатическую железу и имплантацией, приживлением их в железе. Первые наблюдения такого рода касаются лимфатических желез шеи, особенно расположенных близ углов нижней челюсти (в области околоушной железы) и в подчелюстной области. В них находили (Альбрехт иАрцт, Гласс, Мацца и Казинелли, Неймейстер, Рикль, Асканази, Фельдман и др.) как бы железистые ходы, иногда целые группы мелких железистых полостей, выстланных высоким цилиндрическим эпителием. В некоторых случаях такие железистые образования имели как бы опухолевый аденоматозный характер, причем нередко эпителий давал многочисленные сосочковые, ветвящиеся выросты; это дало повод в таких случаях применять название «cystoadenolymphoma papillare». Ни у кого из перечисленных исследователей не возникало сомнения в том, что появление указанных эпителиальных образований в лимфатических железах шеи имеет в основе зародышевое смещение эпителия; сначала думали об эпителии слюнных желез, а после исследований Асканази стали еще говорить об остатках жаберных щелей и называть эти эпителиальные формирования «adenoma branchiogenes». Указывалось также, что зародышевое смещение эпителия слюнных желез или персистирование частей жаберных щелей может вначале и не быть связанным с лимфатическими железами, а последовательно обрастать лимфаденоидной тканью.

Одновременно стали находить эпителиальные образования в тазовых и паховых лимфатических железах у женщин, страдающих раком матки (Рис, Вюльфинг, Кермауер и Лемерис, Вертгейм, Любарш и многие другие). В этих случаях дело идет о находке в упомянутых железах железистых ячеек и ходов, выстланных высоким цилиндрическим, нередко мерцательным эпителием (рис. 105); эпителий имеет весьма спокойный вид, причем эти эпителиальные образования в смысле их гистологической структуры никакого сходства с имевшимся одновременно раком матки не имели (рак матки мог быть плоскоклеточным). Большинство прежних авторов стояло на той точке зрения, что и в данных случаях дело идет о зародышевом порочном внесении (гетеротопии) эпителия вольфова тела в лимфатические железы, регионарные к половым органам. Совпадение с одновременным раком матки объяснялось тем, что и рак матки часто возникает на почве порочного развития тканей. Мнение Вертгейма о том, что указанные элителиальные образования представляют собой метастазы рака матки, большинством было отвергнуто.

В дальнейшем выяснилось, что описанные эпителиальные включения в лимфатических железах таза и в паховых железах могут встречаться и без рака матки, именно при различных хронических страданиях половых органов и даже без них. При таком положении дела Роберт Мейер выступил со своей теорией трансформации эндотелия синусов и лимфатических путей желез в высокие цилиндрические клетки, иногда с мерцательными волосками, под влиянием различных раздражений, достигающих лимфатических желез с током лимфы. К взгляду Роберта Мейера о формировании эпителиоподобных железистых образований в лимфатических железах из местного эндотелия примкнуло много авторов (Вруне, Фалькнер, Зитценфрей, Кауфман и многие другие), которые соглашались с тем, что указанное превращение эндотелия лимфатических желев есть следствие хронического раздражения, которое чаще всего исходит из распадающейся раковой опухоли, но может иметь место и при других хронических поражениях органов. Кауфман, находя железистые, эпителиальные образования в лимфатических железах шеи при туберкулезном поражении их, также высказался за местное образование их из эндотелия.

Однако эта точка зрения не сделалась общепринятой; многим казалось невероятным образование из эндотелия лимфатических желез мерцательного эпителия. В частности Любарт, Люти и др. до последнего времени сомневались в правильности теории Роберта Мейера и считали более вероятной теорию зародышевого заноса эпителиальных клеток в лимфатические железы; Любарш, между прочим, даже эпителиальные образования в забрюшинных и брыжеечных железах объяснял зародышевой отшнуровной эпителия от поджелудочной железы. С другой стороны Шиндлер, Галбан, Давыдовский и др. выдвинули возможность, при деструктивных изменениях слизистой оболочки матки и кишечника, прижизненного переноса эпителия с лимфой через лимфатические пути в лимфатические железы, приживления его, размножения и образования железистых формирований (так называемые «доброкачественные метастазы эпителия»). Штернберг, отрицающий теорию Роберта Мейера, говорит, что эпителиальные образования в лимфатических железах могут быть следствием или зародышевого или позднейшего заноса эпителия в лимфатические железы.

В последнее время в связи с развитием учения об эндометриозах на эпителиальные образования, встречаемые в лимфатических железах таза, брюшной полости и паховых районов у женщин стали смотреть как на эндометриозы лимфатических желез (см. «Женские половые органы»). 

Мне кажется ясным, что эпителиальные включения, встречающиеся в различных лимфатических железах, представляют собой образования, далеко не одинаковые в разных случаях. Те сосочковые цистоаденолимфомы, которые наблюдаются только на шее, несомненно, имеют в основе зародышевые неправильности, вероятнее всего, в смысле персистирования остатков жаберных щелей, окружаемых лимфаденоидной тканью. Для эпителиальных железистых образований, встречаемых как у женщин, так и у мужчин в брыжеечных и за брюшинных железах при язвенных процессах в кишечнике, мысль о переносе кишечного эпителия в лимфатические железы кажется мне наиболее вероятной; по крайней мере, в двух случаях язвенной дизентерии мне удалось видеть в vasa afferentia регионарных желез свободно лежащие комплексы из 4—5 клеток несомненного кишечного эпителия; приживление в железе таких принесенных лимфой эпителиальных клеточек вполне возможно. Наконец, эпителиальные образования в железах таза и паховых, встречаемые только у женщин, наилучшее освещение получают с точки зрения учения об эндометриозах (местное развитие образований, относящихся к слизистой оболочке матки, под влиянием гормональных раздражений).

При беременности в этих же лимфатических железах возможно образование децидуальной ткани (Гейпель).

Наряду с этим я не отрицаю возможности местного трансформационного образования эпителия из эндотелия в различных лимфатических железах вне связи с полом.

Описанные эпителиальные включения в лимфатических железах могут быть источником развития первичных эпителиальных опухолей лимфатических желез. Однако практически эта возможность исчерпывается указанными выше аденомами и сосочковыми циотоаденомами, встречаемыми на шее. Описанные в прежние времена первичные раки лимфатических желез внушают большое сомнение; в некоторых случаях это не раки (эндотелиомы, альвеолярные ретикулосаркомы, ретикудо-эндотелиомы), в других случаях — раки, но не первичные, а метастатические.

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...