Амилоидный нефроз

Амилоидный нефроз представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза, при котором в той или иной степени поражены селезенка, кишечник, печень и другие органы, кроме легких и мозга, никогда обычно не поражающихся этим процессом. В основе амилоидного нефроза лежит нарушение белкового обмена.

Почки при амилоидном нефрозе увеличены в 1%—2 раза, очень плотные, бледные; разрез их суховатый, сальный («большая сальная почка»); отдельные участки коры полупрозрачны. Иногда почки выглядят наподобие «больших белых» или желто-крапчатых, как при липоидном нефрозе (см. рис. 313 и 314). В начальных периодах вопрос о наличии амилоидного нефроза решает только микроскопическое исследование.

Большая белая почка. В набухшей коре заметен мелкий крап (отложения липоидов)

Липоидно-амилоидный нефроз со сморщиванием. Кора неравномерно истончена. Обильный крап связан с отложением липоидов.

При микроскопическом исследовании (рис. 320, см. также рис. 315) обнаруживаются отложения гомогенных масс амилоида в стенках капилляров клубочков, а в более поздних стадиях — в приносящих артериолах клубочков, в междольковых артериях, нередко в толще мембран канальцев и в строме органа.

Амилоидный нефроз. Клубочки с отложениями амилоида. Большое увеличение.

обильные скопления липоидов особенно двоякопреломляющих, т. е. фосфатидов и холестеринэстеров

Среди реактивов, открывающих амилоид, наряду с люголевским раствором, красящим амилоид в желто-бурый цвет, и метахроматическими реакциями (например, с помощью метилвиолета, красящего амилоид в розовый цвет) особый интерес представляет конгорот, окрашивающий амилоид в яркий розово-красный цвет (см. рис. 315); в тот же тон, впрочем, окрашиваются эластические мембраны артерий.

Применение красного конго способствует и прижизненному распознаванию амилоидоза, так как при введении раствора красного конго в вену у таких больных наблюдается задержка (абсорбция) краски в амилоидных массах, в силу чего выделение краски с мочой резко уменьшается по сравнению с нормой.

В более поздних периодах болезни наряду с отложениями амилоида (рис. 320) отмечают и другие дегенеративно-инфильтративные процессы в почках: мутное набухание эпителия извитых канальцев, десквамацию, атрофию его.

Особенно характерны липоидные инфильтрации, а также отложения в эпителии канальцев гиалиново-капельных масс белка (см. рис. 316).

Гиалиново-капельные отложения в эпителии извитых канальцев при амилоидно-липоидном нефрозе. Большое увеличение.

Амилоидный нефроз является признаком общего нарушения белкового обмена. Чаще всего он наблюдается при длительных нагноительных процессах, например при туберкулезе, бронхоэктазах, при длительном не заживлении ран, при хроническом остеомиелите. До 50% случаев амилоидного нефроза связано с туберкулезом, причем нельзя сказать, чтобы между обоими процессами существовали количественные взаимоотношения в смысле, например, особой распространенности туберкулеза (костей, легких, почек и т. п.). Наибольшее значение имеет не объем поражения тех или иных органов, а длительность страдания, хотя бы и ограниченного.

Амилоидный нефроз часто наблюдается и при совсем незначительных легочных поражениях, например в связи с единственным бронхоэктазом, длительное время отделяющим слизисто-гнойный секрет. Такие бронхоэктазы приходится наблюдать после кори, гриппа, при повторных или хронических пневмониях, при туберкулезе и т. п.

Таким образом, амилоидоз и амилоидный нефроз — в основном последовательное, вторичное, заболевание. Лишь в очень немногих случаях амилоидоз оказывается первичным.

В патологоанатомической статистике амилоидный нефроз как первичное нарушение обмена, не связанное с каким-либо местным процессом, фигурировал редко — 17 случаев на 65 000 вскрытий (Москва, 1928—1932). Как осложнение названных выше страданий амилоидоз представлял довольно частое явление.

При первичных амилоидозах, т. е. наступающих без определенных причин, во избежание ошибки необходимо производить тщательное исследование как легких на предмет выявления бронхоэктазий и пневмосклероза, так и костной системы (миелома).

Нередко амилоидный нефроз присоединяется к липоидному (амилоидно-липоидный нефроз). Сочетание это в патологоанатомической практике даже более частое, чем чистые формы того и другого нефроза. С еще большей закономерностью липоидно-нефротический компонент присоединяется к амилоидному (липоидно-амилоидный нефроз). При этом липоиды (холестеринэстеры) откладываются как в почечном эпителии, в строме органа, так и в массах амилоида, особенно в клубочках, во внутренних пластах сильно утолщенной капсулы клубочков.

Темпы развития амилоидного нефроза обычно медленные, хотя и различны (месяцы, годы); различна и клиническая значимость отдельных случаев, их исходы. Наблюдения за ранеными с длительными нагноительными процессами показали, что амилоидный нефроз редко развивается раньше, чем через 3—4 недели после ранения; чаще всего фигурируют сроки в 6—10 недель. Нередко эти сроки увеличиваются до 1—3 лет. Наибольшую опасность представляют ранения нижних конечностей и таза с оскольчатыми переломами костей, с длительной секвестрацией омертвевших отломков, с затеками гноя и т. п.

В эксперименте амилоидоз можно получить в течение нескольких недель и даже дней, например перекармливая животное белками, а также вводя их парэнтерально.

Развившийся амилоидоз неуклонно прогрессирует. Частичное рассасывание амилоидных масс возможно, но оно имеет главным образом теоретическое значение.

Совсем нередко амилоидоз почек оказывается случайной находкой на секции, так как начальные стадии его могут и не сопровождаться какими-либо особыми симптомами. Это говорит о трудностях ранней диагностики страдания. В течении амилоидного нефроза обычно наблюдаются две фазы: компенсированная, клинически и урологически пока не определимая, и декомпенсированная с соответствующими симптомами (нарастающие, часто большие количества белка в моче, сильные отеки, гипопротеинемия, анемия и т. п.).

Начавшись с поражения отдельных клубочков, амилоидоз лишь в дальнейшем распространяется на приносящие артериолы и более крупные артерии, создавая первую предпосылку к развитию почечной недостаточности. Вслед за этим возникают инфильтративные процессы в канальцах и строме почек в виде белковых гиалиново-капельных и липоидных отложений. Присоединение этих процессов, отражающих более глубокие нарушения обмена, свидетельствует о переходе субклинического амилоидоза в амилоидный нефроз с соответствующими симптомами.

Большое значение при таком переходе имеет, конечно, количественная сторона процесса, т. е. все увеличивающаяся площадь поражения сосудов клубочков и притом обычно диффузно, т. е. всех клубочков. Клиническая симптоматика в виде поносов, общей адинамии, гипопротеинемии, отеков, водянки брюшной полости может быть обусловлена параллельно нарастающим амилоидозом кишечника, надпочечников, печени.

Финальный период декомпенсации выражается также различно. В одних случаях, особенно в пожилом возрасте, может наступить амилоидное сморщивание почек (рис. 321) с гипертрофией сердца и гипертонией; возникает картина истинной уремии, альбуминурической ретинопатии.

Амилоидно-липоидный нефроз (период атрофии и сморщивания). Неравномерный амилоидоз и сморщивание клубочков. В разросшейся строме много липоидов. Среднее увеличение.

В других случаях развивается двусторонний тромбоз венозной системы почек, включая почечные вены. Это осложнение связано, по-видимому, с тем, что кровь, проходя систему подвергшихся амилоидозу клубочков, отдает значительное количество белков (альбумина, глобулина) и тем самым резко изменяет свой состав в смысле относительного обогащения плазмы фибриногеном; это приводит к повышению свертываемости крови в венозной системе почек.

Тромбоз почечных вен может возникать и вне случаев амилоидного нефроза, например у детей в условиях резкой дегидратации.

Патогенез амилоидного нефроза, как и амилоидоза вообще,, остается неясным.

Согласно теории Лешке, в основе амилоидоза лежит реакция преципитации. Эта реакция возникает при воздействии на организм белка, образующегося при распаде тканей, особенно лейкоцитов. Такой белок, систематически всасываясь в кровь, вызывает выпадение преципитатов по ходу сосудов тотчас же за эндотелиальной выстилкой их, т. е. там, где проходящий через эндотелиальный барьер антиген обычно и входит в соприкосновение с соответствующим антителом.

За последние годы наибольшее распространение получил взгляд на амилоидоз как на нарушение белкового обмена, как на своеобразный протеиноз, правильнее, парапротеиноз, связанный с ненормальным синтезом белков в организме или с их денатурацией .

По современным биохимическим данным, одним из наиболее важных свойств белков, отличающих последние от других присутствующих в клетке соединений, является способность их к денатурации. Самые возможности такой денатурации (как и ренатурации) признаются неисчислимыми, поскольку белок содержит сотни аминокислот.

Говорят о парапротеинах, параглобулинах, подчеркивая преамилоидную природу этих крупномолекулярных соединений, их резистентность в отношении обычных ферментов, расщепляющих белок. Может быть, речь идет об инактивировании самих ферментов, например гиалуронидазы, коль скоро хондроитинсерная кислота, входящая в состав амилоида и относящаяся (как и гиалуроновая кислота) к мукополисахаридам, не подвергается расщеплению. Близость амилоида к глобулинам бесспорна .

В пользу денатурации белка могут говорить такие факты, как отложения в почках каплевидного, а иногда и кристаллического белка, в норме никогда не встречающегося. Возможно, это свидетельствует о переходе обычных белковых коацерватов в менее жидкую фазу.

Липоидные отложения в почках не являются, по-видимому, результатом особых нарушений липоидного обмена в организме. Правильнее рассматривать эти отложения как следствие амилоидоза или как сопряженное явление, поскольку глобулины — носители липоидов. В этом пункте, следовательно, амилоидоз и липоидный нефроз соприкасаются друг с другом. Общее у них и то, что клубочки фильтруют огромные количества белка, с тем, однако, отличием, что при амилоидном нефрозе, быть может, вследствие особо крупной величины молекул выделяемого белка он задерживается на фильтре клубочков и накапливается в них в больших количествах.

По своей физиологической сущности парапротеиноз (или амилоидоз) является морфологическим выражением приспособительной, именно выделительной функции организма, а так как почки являются основным выделительным органом, то и поражение их стоит в центре страдания.

Не только, впрочем, почки, но и другие системы организма осуществляют функцию выделения или изоляции крупномолекулярных парапротеинов. Самый факт раннего и нередко диффузного амилоидоза селезенки с очевидностью говорит о том, что первой попыткой организма освободиться от ненужных ему белков является акт депонирования их в селезеночную пульпу. Этот «селезеночный период» амилоидоза может продолжаться длительный срок, приводить к спленомегалии (например, при амилоидозе у тяжело раненных) и в то же время быть совершенно незаметным клинически.

В дальнейшем изоляция и выделение парапротеинов из крови происходят по преимуществу за счет почек, а также толстой кишки с амилоидозом последней. Те же белки во многих случаях удается открыть за эндотелиальным барьером в капиллярах и более крупных сосудах печени, надпочечников и других органов.

Некоторое разнообразие в отношении возникновения амилоидоза то в одних, то в других органах, особенно при атипическом амилоидозе (с поражением сердца и его недостаточностью), связано с неоднородностью химического состава амилоида.

Атипические формы амилоидоза (с поражением и без поражения почек) с локализацией процесса в сердце, семенных пузырьках, а также местные формы амилоидоза (гортани, конъюнктивы), как правило, относятся к первичным, т. е, возникающим вне связи с какими-либо страданиями организма до этого. Очень вероятно, что здесь речь идет о нарушении местных обменных реакций и о возникновении парапротеинов, специфических для данного органа.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Болезни почек Просмотров: 89 | Теги: заболевание почек, болезни почек, нефроз, Амилоидный нефроз