Липоидный нефроз — синонимы: хронический, паренхиматозный нефрит; генуинный нефроз, нефрит с нефротическим компонентом, альбуминурический диабет и др.

Липоидный нефроз, являющийся наиболее типичным видом нефроза, характеризуется отложением в почках липоидов.

Заболевание наблюдается чаще всего в молодом возрасте; после 40 лет оно встречается редко.

Макроскопически почки бледны, увеличены иногда более чем в 2 раза («большая белая почка»). Часто, особенно в поздние периоды болезни, бросается в глаза обильный желтый крап в набухшей коре органа (рис. 313 и 314).

При микроскопическом исследовании обнаруживаются обильные скопления липоидов (рис. 315), особенно двоякопреломляющих, т. е. фосфатидов и холестеринэстеров.

Химический состав липоидов имеет решающее значение, так как отложения обычных нейтральных жиров к липоидному нефрозу не относятся, представляя собой вульгарные дистрофические и инфильтративные процессы при различных инфекциях и интоксикациях.

Очень важно обнаружение двоякопреломляющих липоидов в строме почек, где они располагаются в виде компактных скоплений, с чем и связан желтокрапчатый вид почек. Часть липоидов лежит в строме свободно, часть же располагается внутриклеточно (ксантомные клетки). Много липоидов в эпителии, массами слущивающемся в просвет канальцев. Поэтому в моче больных часто обнаруживают липоиды, а иногда и кристаллы холестерина. Это — важный диагностический признак

Наряду с отложениями липоидов отмечают отложения белковых субстанций в виде гиалиновых капелек различной величины (рис. 316).

Описано прогрессирующее с ходом болезни утолщение базальных мембран сосудов в клубочках.

Обилие в моче белка и почечных цилиндров, задержка хлоридов в организме, сильные отеки клетчатки и полостей тела, гиперхолестеринемия и гипопротеинемия дополняют клиническую картину болезни.

Потери белка с мочой (главным образом альбумина) достигают 20 г в день (альбуминурический диабет).

Содержание белка в транссудатах тела в общем не превышает 0,1%, что отражает гипопротеинемию.

Почечные цилиндры, выделяемые с мочой, описываются в четырех основных модификациях. Гиалиновые цилиндры имеют вид бесструктурных гомогенных тел или слепков главным образом извитых канальцев и петель Генле. Восковидные цилиндры отличаются от гиалиновых более четкими контурами, большей плотностью, но они также бесструктурны. Зернистые цилиндры имеют форму восковидных, но отличаются от них мелкозернистым видом. Гиалиновые и восковидные цилиндры представляют собой белковый выпот в просвет канальцев с наименьшим содержанием воды в восковидных формах. Зернистые цилиндры имеют, ту же белковую основу, но в нее вкраплен детрит, образовавшийся при распаде почечного эпителия. Наблюдаются также эпителиальные цилиндры, свидетельствующие о массовом слущивании эпителия канальцев. Иногда можно видеть и целые клетки в различных периодах их распада вплоть до того, что белковая основа цилиндра сводится к минимуму и цилиндр фактически оказывается состоящим из эпителиальных клеток.

Однажды образовавшись, цилиндры как в просвете канальцев, так и особенно в мочевыводящем тракте могут претерпевать структурные изменения в виде, например, гиалинизации зернистых и эпителиальных форм. Солевой, белковый состав мочи, ее pH имеют здесь большое значение.

При липоидных нефрозах часто возникает водянка полостей, особенно брюшной; жидкость носит нередко псевдохилезный характер, т. е. бывает не вполне прозрачной, а опалесцирующей, напоминая воду, смешанную с несколькими каплями молока. Это связано с примесью к отечной жидкости мельчайших белковых частиц, а также подвергшегося ожирению эпителия брюшины.

Липоидный нефроз имеет наклонность к хроническому течению, отсюда его синоним хронический нефроз.

Морфологически в позднейшие периоды отмечают уже меньшие размеры почек, кора становится неровной, зернистой (рис. 317).

Иногда почки испытывают типичное «вторичное сморщивание» — исход, наблюдаемый при нефритах. Чаще, впрочем, в этих случаях речь идет о комбинированных липоидно-амилоидных нефрозах (см. ниже). Склеротическим изменениям подвергаются и клубочки, особенно базальные мембраны сосудов; просветы последних суживаются до полного исчезновения. Это делает понятным исход хронических форм в уремию.

Изменения канальцев выражаются в явлениях двоякого характера: с одной стороны, целые системы канальцев сильно расширяются, эпителий их становится атрофичным или отпадает пластами (рис. 318 и 319); с другой стороны, обнаруживают гипертрофированные канальцы с набухшим зернистым эпителием. Многие системы канальцев в спавшемся состоянии сходят на нет или закупориваются зернистыми и гиалиновыми цилиндрами

Дистрофическая природа изменений при липоидном нефрозе в настоящее время оспаривается. Указывают, что в основном речь идет о процессах выделения и резорбции белковых или липоидных субстанций. Эти субстанции возникают в результате тканевого распада, т. е. экстраренально, циркулируют в плазме крови и затем выделяются почками, причем часть субстанций, будучи выделена клубочками, вновь резорбируется в эпителии канальцев, откладываясь затем в строме органа.

В пользу такого толкования говорит и тот факт, что белковые гиалиновокапельные отложения в эпителии почек вообще наблюдаются при всех процессах, сопряженных с образованием где-либо тканевого распада (опухоли, воспалительные процессы), т. е. и помимо классических нефрозов. Эти же гиалиново-капельные отложения белка в почках бывают только при условии прохождения им клубочкового фильтра. Важнейшее значение имеет выделение белка клубочками. Это влечет за собой гипопротеинемию и ряд связанных с ней последствий: падение онкотического давления крови, наклонность к отекам, гиперхолестеринемию, падение иммунитета и т. п.

Что касается липоидных отложений и гиперхолестеринемии, то речь идет, по- видимому, не столько о нарушении липоидного обмена, сколько о пассивном накапливании липоидов, в частности холестерина в крови и в почках вследствие того, что слабо связанный с белками холестерин не выделяется вместе с ними в такой же мере, а выделяемый быстро абсорбируется почками и в них откладывается

По существу своему липоидный нефроз рисуется как невоспалительное страдание почек, а самая приставка «osis» должна подчеркивать накапливание органом каких-то тел, приносимых извне.

В настоящее время имеются данные, говорящие о том, что нефроз (липоидный и амилоидный, см. ниже) и нефрит не следует полностью противопоставлять друг другу в отношении их функциональной и структурной обусловленности, тем более если учесть, что и воспалительная природа нефритов не является обоснованной. И при нефрите, и при нефрозе клубочки занимают центральное место в развитии почечного процесса, о чем говорят и приведенные выше морфологические данные. При нефритах наблюдается нарушение клубочковой фильтрации, а именно падение ее; при нефрозах клубочки имеют повышенную проницаемость для белков и липоидов.

Возникает принципиальный вопрос, связана ли альбуминурия с патологической проницаемостью клубочка, т. е. какими-то первичными изменениями его, например мембран сосудов, или альбуминурия лишь отражает собой фактор денатурации белков тела, что могло иметь место в силу неизвестных обменных реакций; денатурированные белки, как и липоиды, утратившие свои обычные связи с этими белками, подлежат выделению, что и происходит в почках.

Последний вариант, подчеркивающий момент денатурации белков тела, представляется наиболее правильным. В нем центральное место занимает обменный, а именно общий фактор; почечные явления отражают этот фактор, т. е. форму и способ выхода больного организма из создавшегося «затруднения». При такой трактовке сущности и патогенеза липоидного нефроза отпадает необходимость видеть в поздних клубочковых процессах (коллагенизация, гиалиноз, фибриноидный некроз, тромбоз сосудов и т. п.), наблюдаемых при хроническом нефрозе, только местное явление. Более правильно полагать, что названные клубочковые процессы связаны с отложением и накоплением в фильтрующем аппарате тех же белковых, а часто и липоидных субстанций, которые подлежат выведению из организма.

Отпадает также необходимость видеть в изменениях канальцев первично дистрофические процессы. Правильнее усматривать в них не нарушение, а, наоборот, особое напряжение физиологической деятельности канальцев. Атрофические и дистрофические процессы возникают в них лишь при переходе нефроза в хроническую форму, когда обрисовывается ясно выраженный склероз, гиалиноз или амилоидоз клубочков, т. е. самое питание нефрона в целом резко нарушается.

Отдельные авторы усматривают в липоидном нефрозе лишь своеобразный вариант гломерулонефрита, а хроническую разновидность того же нефроза обозначают как «смешанную» форму, т. е. как «нефрит с нефротическим компонент ом». Имеются также указания, что липоидный нефроз может переходить в типичный гломерулонефрит. Из всего изложенного, однако, следует, что физиологическая сущность обоих страданий все же различна и что ведущее значение клубочков в том и другом случае не может быть достаточным основанием для отождествления нефрита с нефрозом в их патогенезе и по существу.

Экспериментальная практика показывает, что с помощью одного и того же антигена можно вызвать, например у крыс, процессы, напоминающие то липоидный нефроз, то гломерулонефрит При прочих равных условиях экспериментальный липоидный нефроз возникает быстрее, чем экспериментальный гломерулонефрит.

Значение внешних факторов при липоидных нефрозах остается неясным. Указывают на сифилис, особенно врожденный. Хронический липоидный (или липоидно-амилоидный) нефроз у подростков и молодых людей может будто бы даже служить основанием для диагноза сифилиса. Поскольку, однако, липоидный нефроз возникает лишь у некоторой и притом небольшой части больных сифилисом, туберкулезом и т. д., постольку очевидно, что корни этого страдания лежат в индивидуальных или типовых особенностях самого обмена веществ.

Страдающие липоидным нефрозом очень предрасположены к аутоинфекциям (пневмонии, рожа, перитонит).

В поздних периодах отмечается амилоидоз (амилоидно-липоидный нефроз), гипертензия и почечная недостаточность.

В патологоанатомической статистике липоидный нефроз фигурирует именно в сочетании с амилоидозом; он был обнаружен примерно в 0,2% случаев вскрытий умерших детей и взрослых (Москва, 1928—1932).

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...