Токсические и метаболические циррозы печени

В данную группу входят все виды циррозов, развитие которых связано с расстройствами питания и обмена, в свою очередь зависящими от тех или иных интоксикаций эндогенного и экзогенного порядка. Таковы жирные циррозы при одностороннем, например малобелковом, питании; сюда относятся гелиотропный, тиреотоксический, пигментный цирроз, циррозы при болезни Гоше, Ниман-Пика, при гемолитической желтухе, а также циррозы, развивающиеся в исходе желтой дистрофии печени.

По существу упомянутые формы неясно отграничены от циррозов группы А, поскольку и в этой последней вопросы метаболизма и токсические моменты играют важную роль. Однако большая определенность причин болезни, особенно факторов питания, ставит эту группу несколько особняком.

Жирный цирроз (правильнее «цирроз ожиревшей печени») в типичном своем виде и притом как массовое заболевание наблюдается у жителей южноафриканских колоний, живущих в условиях крайней нужды, эксплуатации и недостаточного питания, особенно в отношении белков и витаминов. Болеют как дети (всех возрастов), так и взрослые. Жирный цирроз вообще нередко отмечается у страдающих кахексией детей, когда причиной их изнурения являются тяжелые длительные колиты и диспепсии, связанные то с нарушениями питания, например при искусственном вскармливании [атрепсия Парро (Parrot)], то с ахилией, то с общей атрофией желудочно-кишечного канала (М. П. Кончаловский).

Жирный цирроз особенно часто наблюдается у алкоголиков, у больных пеллагрой. Так как у значительной части больных пеллагрой имеется в анамнезе алкоголизм и он является одним из условий развития пеллагры (неэпидемических ее форм), то естественно, что вопрос о значении того или другого момента (алкоголизма, пеллагры) в каждом случае жирного цирроза решается особо. Эта форма цирроза наблюдается и при неалкогольной пеллагре.

Жирный цирроз отмечается у больных туберкулезом, находящихся в состоянии кахексии. Типичные картины жирного цирроза могут быть связаны с гнойно-pезорбтивной лихорадкой и травматическим истощением у раненых.

Самой характерной особенностью жирного цирроза является более или менее сплошное крупнокапельное ожирение клеток паренхимы печени, превращение ее в конгломерат жировых клеток, напоминающий обычную или несколько атрофированную жировую клетчатку. Процесс начинается с периферии дольки и постепенно охватывает ее полностью (рис. 209).

Ожирение, склероз и сидероз печени при пеллагре.

Жир паренхимы в основном является нейтральным. Количество фосфатидов незначительно; это способствует выявлению нейтральных жиров в гистологических препаратах. Обеднение фосфатидами в то же время дестабилизирует нейтральные жиры, что придает последним характер крупнокапельных образований и даже вид жирных кист. По некоторым наблюдениям такие жирные кисты могут лопаться и тогда свободный жир выходит то в желчные капилляры, то в кровеносное русло, вызывая микроэмболии легких. Исследование на гликоген (гистологическое) дает отрицательный результат.

Для пеллагры характерны картины гемосидероза остатков не ожиревшей протоплазмы печеночных клеток, а также разросшейся стромы органа (см. рис. 209), где зерна гемосидерина достигают крупных размеров, образуя местами значительные скопления. Отложения гемосидерина имеют место также в клетках ретикуло-эндотелия. Сидероз атрофической селезенки, стромы и паренхимы апокринных желез, иногда сидероз поверхностных пластов эпидермиса дополняют общую картину, свидетельствующую о значительных нарушениях пигментного обмена.

Рибонуклеиновая кислота, дающая базофилию протоплазмы нормальных печеночных клеток, при сильном ожирении последних почти отсутствует. Как известно, эта кислота имеет прямое отношение к синтезу белков.

Разрастание соединительной ткани при жирном циррозе происходит главным образом перипортально; здесь же наблюдаются лимфоцитарные инфильтраты, некоторое разрастание желчных ходов и т. п.

Вес печени при жирном циррозе всегда увеличен, доходя до 2 кг и выше. Разрез печени желтый, сальный, рисунок неясный. Микроскопически отмечают изменения величины, формы, структуры долек, другими словами, имеют место некоторая перестройка и структурный атипизм органа.

Желтухи и асцита не наблюдается. Случаи, в которых имеются асцит и отек, объясняются явлениями кахексии. В отдельных случаях отеки связаны с портальной гипертензией.

Далеко не во всех случаях жирного цирроза наблюдается картина, описанная выше, особенно если больные не истощены и пеллагроидные явления отсутствуют. В этих случаях картина собственно цирроза может быть сильно затушеванной или вовсе выпадает и изменения бывают представлены лишь жирной («гусиной») печенью с некоторым атипизмом ее структуры.

Не следует думать, что жирный цирроз обязательно сопровождает алкоголизм, туберкулез, пеллагру, диспепсии. Здесь имеют, по-видимому, значение разные факторы и прежде всего общий режим питания, липотропные вещества и т. п.

Жирная или жирноцирротическая печень может наблюдаться у алкоголиков, уже значительное время (год и больше) ведущих трезвый образ жизни. Является ли это доказательством необратимости картин жирного цирроза, возникающего в связи с алкогольной интоксикацией, или, наоборот, ожирение печени служит только частным проявлением нарушенного обмена, некоторой особенностью питания алкоголиков, — эти вопросы в настоящее время не могут быть решены, тем более что у большинства алкоголиков нет ни патологического ожирения печени, ни цирроза ее в той или иной форме.

Все более укрепляется взгляд, что при алкогольном ожирении и циррозе печени дело заключается не столько в интоксикации алкоголем, сколько в общем режиме питания, поскольку, например, из чисто экономических соображений алкоголик потребляет пищу, бедную липотропными веществами, потребляемый же им жир не сгорает, поскольку вместо него сгорает алкоголь.

Следует иметь в виду, что ожирение печени — обычный спутник и «атрофических» циррозов. По отношению к этим случаям «истинных» циррозов можно рекомендовать термин «жирный цирроз», оставляя для приведенных выше случаев, в которых ведущим фактором является ожирение, а самый цирроз — последовательным, термин «цирроз ожиревшей печени».

Большое внимание уделено экспериментальному воспроизведению различных форм ожирения и цирроза печени.

Некоторые цирротические изменения удалось, например получить у кроликов при содержащей избыток жира диете, а также у депанкреатизированных собак, у которых наблюдается даже исход жирного цирроза в банальные фиброзные формы.

Выяснена огромная роль липотропных факторов как в предотвращении жирных циррозов, так и в их лечении. Среди этих факторов на первом месте стоит холин, близкий к витамину В2, и метионин, облегчающий синтез холина.

Липотропным действием обладают также белки пищи, содержащие цистин.

Сущность липотропного действия холина заключается в фосфорилировании нейтрального жира, т. е. в образовании фосфатидов, которые затем и подвергаются окислению. В нормальной печени поэтому только 1/4 всего жира является нейтральным жиром, в ожиревшей же печени отношения обратные.

Опыты Л. А. Черкеса показали, что в результате эндогенно возникающих гипопротеинозов количество жира в печени крыс доходит до 40%.

Пигментный цирроз печени наблюдается в качестве одного из симптомов редкого страдания, обозначаемого то как гемохроматоз, то как гипертрофический пигментный цирроз, то как бронзовый диабет, поскольку это заболевание нередко течет с гликозурией. Печень почти всегда значительно увеличена; вес ее достигает 3 кг и больше. На разрезе печень резко пигментирована, имеет ржаво-бурый цвет с обильными прослойками соединительной ткани на фоне структурного атипизма паренхимы. Асцита обычно не бывает.

Столь же резко пигментированы поджелудочная железа, забрюшинные, особенно парапортальные лимфатические узлы, синовиальные, иногда слизистые оболочки (например, полости рта), меньше костный мозг, селезенка. Значительные отложения железа отмечаются в нервной системе (nucleus dentatus, corpora mammilaria, globus pallidus), главным образом в глии по ходу сосудов.

Отмечается также меланодермия, т. е. пигментация покровов, напоминающая аддисонову болезнь, и пигментация гладкой мускулатуры, особенно кишечника, сосудов.

Подчеркивается участие миокарда в виде обильных отложений железа в мышечных волокнах («дегенеративное ржавение», «пигментный миокардит» , «сидерокардиоз»).

Довольно характерно нахождение в желчном пузыре пигментных камней, причем в составе последних отмечается высокое содержание меди; медь в значительных количествах обнаруживается и в печени.

Находящийся в печени и других органах пигмент двоякой природы, гемосидерин и липофусцин, что характерно. Первый (содержащий железо) находится главным образом в выделительных органах (печень, поджелудочная железа, главные клетки слизистой оболочки желудка, слюнные железы, plexus chorioideus и т. д.) хотя почки почти всегда бывают свободны от этого пигмента. Липофусцин (некоторые авторы называют его просто меланином) располагается по преимуществу в гладкой мускулатуре, особенно пищеварительного тракта, сосудистой системы, кожи; в последней он имеет обычные свойства меланина. Содержание железа в печени резко возрастает (в 50—100 раз). Железо находится как в клетках паренхимы, так и в клетках ретикуло-эндотелия, в разросшейся строме органа (рис. 210 и 211).

Цирроз печени при гемохроматозе. Обилие пигмента в разросшейся строме, в клетках печени и в эндотелии капилляров. Малое увеличение.

Цирроз печени при гемохроматозе.

В области центральных ганглиев (putamen) головного мозга обнаружены дегенеративные и некробиотические изменения (см. Болезнь Вильсона) наряду с периваскулярным сидерозом.

Сущность заболевания остается неясной. Речь идет, по-видимому, о тяжелых нарушениях белково-пигментного и минерального (медно-железного) обмена.

Нарушения углеводного обмена с глюкозурией, очевидно, связаны с пигментным циррозом поджелудочной железы. Наблюдаемая при таких циррозах гиперплазия островкового аппарата является, по-видимому, причиной частого выпадения диабетического симптома из общей симптоматологии страдания.

Указания на экзогенную природу пигментного цирроза, в частности на роль массивных и множественных переливаний крови, носят единичный характер (Морнингштар, 1955); опыт Великой Отечественной войны такие указания не подтверждает.

Кровь больных не подвергается особым изменениям; желтухи обычно не наблюдается. Это говорит об отсутствии особых нарушений билирубинового и гемоглобинового обмена, о правильном построении самой пигментной частицы гемоглобина. Это же косвенно может говорить и о том, что железо, откладывающееся в органах, особенно в печени, не эндогенного, а экзогенного происхождения, т. е. является продуктом всасывания железа пищи. При этом предполагаются изменения физиологических условий всасывания и усвояемости железа (а также меди).

Пигментный цирроз является почти всецело болезнью мужчин. Среди больных отмечается значительный процент алкоголиков.

Нарушения пигментного обмена нередко наблюдаются при «истинных» циррозах (см. выше), при болезни Гоше, при циррозе ожиревшей печени, особенно у алкоголиков, больных пеллагрой. Поэтому некоторые авторы рассматривают пигментный цирроз как сборное понятие, предлагая говорить вообще о циррозах печени с теми или иными нарушениями пигментного обмена.

Довольно видное место среди этой группы циррозов занимает та их разновидность, которая связывается с исходом острой, а чаще


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Болезни органов пищеварения и брюшины Просмотров: 154 | Теги: метаболические циррозы печени, Токсические циррозы печени, Цирроз печени