Острая гемолитическая анемия Ледерера

В 1925 г. американец Ледерер описал «форму острой гемолитической анемии, по-видимому, инфекционного происхождения». Аналогичные случаи впоследствии были описаны как Ледерером, так и другими авторами. Итальянец Греппи (Greppi) описал ее под названием острой фебрильной пернициозоподобной анемии. Заболевание характеризуется острым или подострым началом, наблюдается главным образом у молодых, иногда у детей (Вайль — у двухлетнего ребенка). Быстро развивающаяся анемия гиперхромного характера с большим количеством ретикулоцитов, с желтухой, температурой 38° и выше. Желудочный сок обычно нормального состава, в некоторых случаях [Корелли (Corelli)] отсутствие соляной кислоты. Под влиянием больших доз печеночной терапии — выздоровление.

Нам пришлось наблюдать в клинике подросткового отделения института типичный случай такого рода гемолитической анемии, не поддавшейся, однако, лечению печеночной диетой.

Мальчик, 15 лет, заболел полгода назад: повышенная температура, желтуха, боли в верхней половине живота, общая слабость. Постепенно худел и бледнел. Жирную пищу переносит, кожного зуда не было. При поступлении в клинику гемоглобина 20%, эритроцитов 1000000, лейкоцитов 13500, лимфопения, сдвиг нейтрофилов влево. Большое количество нормобластов. Больной получает печенку, железо и морковный сок. Чувствует себя в течение 10 дней лучше, со стороны крови сдвигов не отмечается. РОЭ 80 мм в 1 час, свертываемость 2 % — 4 минуты. Билирубин 9,5 мг%, прямая реакция отрицательна. Затем наступает резкое ухудшение, появляется гиперемия в зеве, увеличение шейных лимфатических желез, температура 40°, смерть. При вскрытии — большая мясистая селезенка, без соскоба, микроскопически с лейкоцитарными, миэлоцитарными и эритробластическими очагами, небольшое увеличение лимфатических желез также с миэлоидными разрастаниями. Яркокрасный костный мозг в ребрах, в грудине и бедре. Микроскопически резкая кровянистая инфильтрация, много эритробластов, мало гранулоцитов. Характерные участки костного мозга: тяжи из эритробластов, при окраске азурэозином с ярко-синей протоплазмой, такие же скопления эритробластов вокруг сосудов (рис. 1).

Костный мозг. Острая гемолитическая анемия Ледерера

При анемии Ледерера — прогрессирующая бледность покровов, иногда головная боль, носовые кровотечения, глубокая адинамия и спленомегалия, небольшие петехии на коже. В моче большое количество уробилина, очень редко — гемоглобинурия. Лейкограмма вариирует, изредка лейкемоидные сдвиги; тромбоциты — норма.

Сходную картину дает также так называемая эритробластическая анемия (erytroblastic anemia) Коха и Шапиро (Shapiro); Букьен (Boquien) описывает три случая острой гемолитической желтухи, из них два — семейные; начало заболевания — рвота и сильные боли в животе, температура 40°. Излечение переливанием крови и гепатотерапией.

Так называемая анемия народов Средиземного моря (анемия Кулея). Кулей описал своеобразную форму анемии у греков, которую Менкриф и Уитби (Moncrieff, Whitby) наблюдали также у переселенцев-греков в Америке. Болезнь Кулея — тип генодистрофии — семейное заболевание, проявляется обычно между 2 и 8 годами, когда начинает развиваться анемия; на коже, особенно вокруг глаз, появляется бурая пигментация, ребенок плохо развивается умственно. Голова становится непомерно большой по сравнению с туловищем, затылочные и теменные кости растут значительно быстрее, чем височные и лобные. Резкая гипертрофия верхней челюсти и скул. Рентгенографически устанавливается утолщение костей черепа и лица, резкий остеопороз других костей, местами с кистовидными образованиями. В крови — незначительное количество ретикулоцитов, лейкопения или нормальное количество лейкоцитов, Повышенное количество непрямого билирубина.

Гульельмо считает morbus Cooley эритремическим миэлозом, не имеющим, однако, ни клинически, ни в смысле этиологии ничего общего с эритремией Вакеза. Нолли и Бенаройо (Nolli, Benaroio) характеризуют анемию народов Средиземного моря как самостоятельную нозологическую единицу. Парадизо и Рейтано (Paradiso, Reitano) считают, что болезнь Гульельмо (эритремия или эритроз, т. е. эритробластический миэлоз) представляет собой заболевание, отличное от болезни Кулея. Они приводят историю болезни, данные исследованной крови и патогистологическую картину изменений в органах, свидетельствующие о системной гиперплазии эритробластической ткани. В крови — множество эритробластов, в кроветворных органах — всюду разрастание эритробластов, местами явно происходящих из ретикуло-эндртелия с образованием атипичных форм характера параэритр об ластов. Больной, мальчик 40 лет, заболел внезапно, быстро развилась гиперхромная анемия при нормальном количестве лейкоцитов с нейтропенией, моноцитозом и тромбопенией. Смерть через 4% месяца. Pop приводит аналогичный случай, также с аутопсией, где в органах местами превалировала инфильтрация миэлобластами, местами эритробластами, Панов описал анемию Кулея у двух болгарских ребят, Биватер (Bywater) — у одного английского мальчика. Итальянцы северного побережья Средиземного моря также болеют этой формой анемии.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован...


Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб...


Препараты для профилактики и лечения вирусных заболеваний

Препараты для профилактики и лечения оспы. Оспенная вакцина сухая — Vaccinum variolae siccum является живой вакциной. В зависимости от субстрата, на котором культивируют вирус, различают дермальную (культивирование на коже животных), тканевую (культивирование в клеточных культурах) и яичную или ововакцину (культивирование на куриных эмбрионах).

Возбудители основных вирусных заболеваний

Возбудитель оспы. Возбудитель оспы является одним из самых крупных вирусов (200—350 нм). Этот вирус может быть обнаружен в оптическом микроскопе при применении специальных методов окраски (тельца Пашена).

При натуральной оспе в эпителиальных клетках обнаруживаются внутриклеточные включения — тельца Гуарниери.



Категория: Клиника и патология
Просмотров: 47 | Теги: гемолитическая анемия Ледерера, Острая гемолитическая анемия, гемолитическая анемия, анемия Ледерера