Хлоролейкемия

Эта форма лейкемии с острым или подострым течением от 6 до 15 месяцев наблюдается чаще в детском возрасте. Наиболее распространенной локализацией хлороматозных узлов, придающих заболеванию своеобразный характер, являются кости лицевого черепа; им сопутствуют экзофталмус при поражении орбиты и обезображивание лица при развитии опухолевидных разрастаний в других костях. Но и в трубчатых костях конечностей нередки хлороматозные разрастания. Фрейфельду пришлось вскрывать умершего с объемистыми узлами в коленном суставе, а также под надкостницей в диафизе бедренной кости; эти узлы имеют исходной почвой хлороматозно измененный костный мозг. Описывают узлы и в самой надкостнице. Макроскопически узлы не особенно плотны, характерны своим зеленым цветом, откуда и идет название хлорома. В некоторых случаях только характерный зеленый цвет лимфатических желез при вскрытии устанавливает диагноз хлоромы. Пигмент неодинаково стойкий в различных случаях; так, например, в одном из исследованных мной случаев окраска органов в формалине сохранялась в продолжение нескольких месяцев, тогда как в другом — через несколько минут после того, как ярко-зеленые лимфатические железы были опущены в формалин, — они стали серыми. Микроскопически пигмента не видно; вероятно, окраска диффузно паренхиматозная.

Дюстен и Тома показали, что хлороматозные разрастания под влиянием ультрафиолетовых лучей дают яркую флюоресценцию с характерным спектром порфиринов — выраженная полоса поглощения около 635 до и менее выраженная около 665 до. Авторы установили слабую растворимость пигмента в воде и возможность восстановления зеленой окраски ткани действием газированной кислородом воды. Растворитель пигмента: (1 см3 Acid. acet. glac. + 50 см3 Aetheri) + 10 см3 Acid. mur. 10%. В моче в этом «случае было обнаружено нормальное количество порфиринов.

Наряду, с изменениями в костях, а иногда и без них, встречаются диффузные и узловатые хлороматозные разрастания во всех внутренних органах без исключения — макроскопические узлы в сердце (в противоположность обычной миэлогенной лейкемии), в грудной железе и даже в матке. Обильные разрастания в печени, селезенке и почках и в лимфатических железах (в различной степени). Клинически хлоролейкемия протекает при явлениях острой лейкемии; если изменения крови лейкемического характера, то обычно она и трактуется как таковая, и только в редких случаях зеленый цвет опухоли или же зеленоватый оттенок слоя лейкоцитов в отстоявшейся пробирке с кровью приводит к уточнению диагноза. В последнее время, когда случаи исследованы с помощью более усовершенствованной техники и, кроме того, производится оксидазная реакция в срезах, почти все случаи оказываются миэлогенного характера, тогда как прежде речь шла большей частью о лимфоидных хлоролейкемиях,. а в крови описывались большие лимфоциты, из которых большая часть, а может быть, и все были миэлобластами. Значительно труднее, конечно, поставить диагноз, когда изменения в крови только незначительные, как в качественном, так и в количественном отношении, и когда опухолевидные разрастания в костях совершенно отсутствуют.

Фрейфельду пришлось вскрыть труп 40-летнего мужчины с типичной хлоролейкемией — большие травянисто-зеленого цвета лимфатические узлы, зеленый костный мозг. Кровь этого больного, исследованная при жизни, давала большое количество миэлоцитов с палочковидными азурофильными включениями типа телец Ауера., которые в некоторых клетках густо выполняли протоплазму, в других клетках палочковидная зернистость имелась наряду с обычной нейтрофильной зернистостью. При окраске фуксин- метиленовой синькой палочки окрашиваются в синий цвет.

Хлороматозные разрастания имеют опухолевый вид не только макроскопически, но и микроскопически, главным образом благодаря своему интенсивному росту. В случае, который мне пришлось наблюдать, обращали на себя особое внимание периферические части некоторых узлов с особенно интенсивным ростом, где можно было видеть, как хлороматозные клетки (большие, одноядерные, с протоплазмой, выполненной крупными азурофильными зернами, с резко положительной оксидазной реакцией) происходят из эндотелия кровеносных капилляров путем почкования и эндоваскулярного размножения. Все же и при хлоролейкемйи имеется системное заболевание, метастазы также отсутствуют, и характер роста отличается от других лейкемий только количественно, но не качественно.

Клинические симптомы различны, в особенности в зависимости от сдавления или узурирования опухолью соседних органов; геморрагический диатез часто очень резко выражен; температура повышена, как обычно бывает при острой лейкемии.

Приводим наш случай, относящийся к 1914 г. (Мариинская больница в Петербурге).

Больная Т-ва, 17 лет, поступила в больницу 27/І 1914 г. с жалобами на опухоль правой щеки в области нижней челюсти.

Выписки из истории болезни. Больная правильного телосложения, хорошего питания, кожа и слизистые оболочки нормальной окраски. Размеры сердца в норме, тоны чисты. В легких никаких отклонений от нормы не найдено, также и со стороны органов брюшной полости. Angulus mandibulae справа сильно утолщен, открывание рта затруднено и не совершается на должную ширину; оба челюстных сустава увеличены в объеме, в них прощупывается выпот.

28/ІІ боли в челюстных суставах усиливаются.

28/ІІІ появляются боли в ногах, которые в следующие месяцы возрастают; коленные суставы увеличены в объеме. Угол нижней челюсти справа также сильно увеличивается в объеме.

5/ѴІІ на ключице и на левом плече появились костные утолщения; на вид больная худа и анемична.

25/ѴII пульс 70, слабого наполнения, жалобы на затрудненное дыхание и на головную боль.

27/ѴІІ слабый пульс, больная в полубессознательном состоянии.

28/YII смерть.

Температура в феврале и мае повышалась иногда до 38,2°, в остальное время колебалась между 36,8° и 37,5°. Клинический диагноз: osteosarcoma multiplex.

При вскрытии (произведенном мной через 3 часа после смерти) было обнаружено следующее. Истощение и бледность покровов. Правая щека сильно увеличена в объеме, кожа ее гладкая, натянута и плохо подвижна над плотной опухолью размером 10х11х8 см, не отделимой от кости, идущей от правого челюстного сочленения до угла нижней челюсти. На распиле corticalis кости истончена и частью инфильтрирована зеленого цвета опухолевидной тканью, разрастание которой в костном мозгу обусловливает увеличение объема челюсти; кнаружи зеленые разрастания инфильтрируют мускулатуру, кнутри и кверху прорастают сочленение, инфильтрируют верхнюю челюсть, распространяются под clivus Blumenbachi и выходят в виде узлов в sella turcica; последняя расширена, размером в 2,5х2 см, и выполнена зеленого цвета опухолевидными плотными разрастаниями, прорастающими гипофиз; такие же разрастания (размером 3x4x5 см и 1,5x2x2 см) цвета вялой зелени имеются в обеих средних черепных ямках. Правая ключица у грудинного конца и рукоятка грудины увеличены в объеме; acromion слева величиной с мандарин. Нижняя часть обеих бедренных костей увеличена в объеме. Объем обоих коленных суставов 34 см. При распиле бедренных костей обнаруживается костный мозг в виде толстого плотного зеленого шнура, легко вылущиваемого, и только местами имеется прорастание коркового слоя кости; в соответственных участках под периостом обнаруживается такие же зеленые узлы величиной до 8 см в диаметре, частью прорастающие периост и инфильтрирующие мускулатуру. В суставах между кондиломами имеются полиповидные разрастания такой же ткани до 3 см в диаметре. На внутренней поверхности IV — V ребер слева имеются зеленоватые утолщения размером 3,5х1,5 см. В толще мышцы передней стенки правого желудочка под эпикардом имеется два зеленых узла величиной с лесной орех. Селезенка размером 11х6х4,5 см, со слегка сморщенной капсулой, ткань серо-красная, фолликулы и трабекулы плохо выражены; пульпа соскабливается в небольшом количестве, вес 175 г. Печень не увеличена, с плохо выраженным рисунком. Остальные органы без особых изменений. Из лимфатических желез только одна небольшая подкрыльцовая лимфатическая железа оказалась зеленой, остальные нормальной окраски, не увеличены. Исследование крови, добытой из vena mediana cubiti, дало резкое повышение количества белых кровяных телец. Лейкоцитарная формула: с. 7%, микромиэлобласты 55%, лимф. 5%, мон. 33%, э. изредка. Нормобласты в порядочном количестве.

Микроскопическое исследование опухолевидных разрастаний дает разрастание миэлогенной ткани с резко выраженной оксидазной реакцией; очаги из миэлобластов большей частью оказались свободными от оксидазы. По периферии узлов в местах интенсивного роста обнаруживается резко выраженный лейкопоэз из эндотелия новообразованных капилляров. В селезенке — миэлогенная метаплазия пульпы. В лимфатических железах изредка обнаруживаются небольшие участки миэлогенной ткани. Костный мозг — миэлогенно-миэлоцитарный.

Больной В-ев, 30 лет, механик, поступил в клинику института 6/VI 1926 г. В анамнезе отмечаются цинга и триппер во время военной службы. Считает себя больным с начала февраля — 4 месяца назад, когда он стал сильно уставать от работы, появилась головная боль, по утрам рвота, вечером жар. 16/III температура поднялась до 39,4°, сильный кашель с обильной мокротой. Больной поступил в больницу, где пролежал 30 дней с диагнозом воспаления легких. Выписался с улучшением, но с температурой 37° с десятыми. Так как слабость не оставляла больного, кружилась голова и по утрам снова появилась рвота, он обратился в контрольную комиссию; здесь высказали предположение о малярии и направили его в Тропический институт. Плазмодии малярии не были обнаружены, больной получил 12 впрыскиваний мышьяка. Самочувствие несколько улучшилось. С 6/IV лежал в больнице, где малокровие прогрессировало и общее состояние ухудшалось.

При поступлении в клинику института была обнаружена резкая бледность кожных покровов с небольшой желтизной, бледность слизистых оболочек. Подкожный жировой слой хорошо выражен. На коже груди и спины желтовато-коричневые пятна, характер которых дерматолог не мог установить. Шейные и подкрыльцовые лимфатические железы величиной с горошину прощупываются в значительном количестве, подвижные, безболезненные. Печень слегка прощупывается, болезненная при пальпации. Селезенка прощупывается, плотная, острый край ее едва выступает из-под реберного края. На сердце прослушивается неточно локализуемый небольшой систолический шум; пульс 84, хорошего наполнения. Со стороны нервной системы отклонений не обнаружено.    .

Исследование крови при поступлении: НЬ 30% (по Флайшлю), эр. 1690000, л. 8000 (из них при подсчете лейкоцитарной формулы оказалось 4 200 нормобластов). Лейкоцитарная формула: миэлобластов (средних) 60%, м. (зрелых) 4%, ю. 4%, п. 1%, с. 26%, лимф. 5%. Ретикулоциты 5 — 7 в каждом поле зрения (300/00), много базофильно-зернистых эритроцитов, изредка азурофильнозернистые. Микробласты и макроциты, богатые гемоглобином, — в порядочном количестве. Небольшой анизо-пойкилоцитоз.

Билирубин в крови по Герцфельду 25 мг%. Реакция Берга прямая отрицательная, непрямая ясно положительная. Холестерин (по Аутенриту) 60 мг%. Яиц глистов в кале не обнаружено. В моче: белок 0,45%, следы индикана и уробилина. В осадке единичные лейкоциты, эритроциты и клетки почечного эпителия.

Исследование желудочного сока дало общую кислотность 16, отсутствие свободной соляной кислоты, следы молочной кислоты.

Десны разрыхленные, легко кровоточат. Альвеолярная пиоррея.

На спине и руке появляются очень болезненные, трудно заживающие фурункулы. Временами рвота. Температура первую неделю между 37,5° и 38,5°, затем следующие две недели между 37° и 39°. Состояние больного все время тяжелое, лимфатические железы стали больше, прощупываются пакетами, несколько увеличилась селезенка. Боли в костях. Кашель, в легких влажные хрипы. У больного, экстрагируют четыре корня зубов, под которыми были грануломы. После этого резко обостряются явления со стороны десен — нарастают стоматит и глоссит, от которых особенно сильно страдал больной в последний месяц жизни. Фурункулез не проходил. Температура вечерами поднималась до 39° и 40°, дневные колебания не превышали 1°.

Что касается картины крови, то гемоглобин все время держался на 30 — 28%, цветной показатель то спускался ниже единицы, то. несколько превышал единицу. В мазках крови большое количество эритробластов (изредка мегалобласты): до 18000 в 1 см3, мегалоциты то появлялись, то снова исчезали. Изредка кольца Кэбота. Регенерация все время очень интенсивная. Количество лейкоцитов (за вычетом нормобластов) только в последние дни повысилось до 36 582. В лейкоцитарной формуле постоянно преобладали миэлобласты — до 75%, миэлоциты — до 9%, клетки Феррата как без зернистости, так и с атипичной нейтрофильной и эозинофильной зернистостью, плазматические  клетки до 1,5%. Кровяные пластинки 68 000. 7/VII, через 2% месяца после поступления в клинику, больной умер.

При вскрытии обнаружены глубокие изъязвления кожи, вплоть до мышц, на местах бывших фурункулов. Слизистая оболочка десен грязно-серая, клочковатая. Много зубов с обнаженными шейками (пиоррея). Наружные лимфатические железы увеличены (размером от боба до сливы), не спаяны друг с другом; на разрезе получается своеобразная по окраске картина — большинство желез окрашено в зеленоватый цвет тона интенсивной окраски вялой зелени. Такого же вида забрюшинные железы. Микроскопически железы дают монотонную картину миэлогенной ткани, изредка с остатками фолликулов. Местами по периферии миэлогенных разрастаний капилляры дают характерное почкование с дифференциацией почкующегося эндотелия в миэлогенные элементы. Второй особенностью этого случая является резкий сидероз органов, особенно печени: последняя светло-коричневого цвета с резким золотисто-ржавым оттенком. Микроскопически — большое количество железа в купферовских клетках, стенки всех желчных капилляров сплошь усеяны зернышками, дающими резко положительную реакцию на железо (выведение железа желчью, как это имеет место при гемолитических анемиях и при пернициозной анемии). Внутри печеночных долек в капиллярах, а местами вокруг них имеется большое количество миэлогенных клеток. Эндотелий капилляров резко гипертрофирован и содержит много веществ с положительной оксидазной реакцией (фагоцитированные миэлогенные элементы). Селезенка резко увеличенная, на разрезе мясистая, малинового цвета, однородной структуры. Сердце расширенное, мышца его тигровидная вследствие жирового желтоватого рисунка. Клапаны без особых изменений. Костный мозг бедра кровянисто-красный, по краям слегка зеленоватый; микроскопически костный мозг с резкой кровянистой инфильтрацией, всюду миэлогенный. В головном мозгу местами кровоизлияния, изредка грануломы Дюрка.

Интересен следующий случай хлоролейкемии у 17-летнего подростка, у которого диагноз был нами поставлен прижизненно благодаря выраженным хлороматозным разрастаниям в ретробульбарной жировой клетчатке (рис. 1).

Экзофталмус при хлоролейкемии. В жировой ретробульбарной ткани при вскрытии — зеленого цвета узлы лейкемического инфильтрата.

Болезнь продолжалась полгода, сопровождалась резкими явлениями со стороны ушей, так что даже вставал вопрос об оперативном вмешательстве. Особый интерес представляет в данном случае сопоставление исследования крови с данными последующего (посмертного) исследования костного мозга. В течение последнего месяца, который больной провел в подростковой клинике, нашего института, количество гемоглобина упало с 26 до 10%, количество лейкоцитов с 16000 поднялось до 42000, причем миэлобласты процентуально с 56 дошли до 72%, количество нейтрофильныя миэлоцитов колебалось между 20 и 12%, эозинофилы — от 1 до 4%.

При вскрытии обнаружено: твердая мозговая оболочка с опухолевидными ярко-зеленого цвета уплотнениями величиной до чечевицы в области пахионовых грануляций и поверх os petrosum справа. На распиле скалистая кость с обеих сторон проращена зеленого цвета разрастаниями. Глазницы с обеих сторон зеленовато просвечивают, полость глазниц ретробульбарно выполнена зеленого цвета опухолью размером 3x2 см, не сращенной с окружающей тканью. Хлороматозные узлы обнаружены также в сердечной мышце и в почках. Как наружные, так и внутренние лимфатические железы слегка увеличены, частью зеленого, частью зеленоватого цвета. Такого же цвета костный мозг. Микроскопически костный мозг состоит преимущественно из эозинофильных миэлоцитов с бледно окрашенной эозином зернистостью (окраска азур-эозином), часть миэлоцитов со скудной зернистостью, местами в виде 1 — 2 крупных кругловатых зерен, изредка палочек. Среди миэлоцитов выделяются эозинофильной зернистостью большие скопления эозинофильных лейкоцитов. Местами имеются крупные гистиоциты с пигментом, изредка также с кристаллами Шарко-Лейдена. Отдельные кровеносные сосуды окружены как бы муфтой из плазматических клеток. Кое-где гнезда из эритробластов и отдельные нормобласты. Хлороматозные. разрастания в органах также состоят преимущественно из эозинофильных элементов. Сыворотка крови (белые кровяные сгустки) с различной интенсивности зеленоватой окраской.

Таким образом, мы видим, что, несмотря на выраженный эозинофильный характер костного мозга и хлороматозных разрастаний в органах, в циркулирующей крови превалировали миэлобласты — своеобразное извращение функции, капиллярного барьера.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Клиника и патология Просмотров: 256 | Теги: гематология хлоролейкемия, лейкемия, форма лейкемии, Хлоролейкемия