Среди изменений артерий инфекционно-септического происхождения особое место занимает узловой периартериит. При нем поражение артерий имеет весьма типичные морфологические особенности, является системным, ведущим во всей картине заболевания и выражает собой аллергическое состояние организма. Первое описание заболевания принадлежит Куссмаулю и Майеру (1866), хотя аналогичные случаи уже были известны Рокитанскому и др. В настоящее время описано около 300 случаев узлового периартериита (до 1934 г.—260 случаев, из них 33 по СССР; литературу см. у Злотникова), но, несомненно, это заболевание встречается чаще; оно, по-видимому, не всегда распознается даже при вскрытии, а прежде распознавалось очень редко, особенно в не резко выраженных случаях.

Узловой периартериит встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30—40 лет, но описан также у детей и стариков. Заболевание протекает то остро (несколько дней), то хронически (1—3 года) с рецидивирующими обострениями, не давая типичных клинических признаков. 

Из 260 случаев, приводимых Злотниковым, диагноз узлового периартериита при жизни был поставлен лишь в двенадцати. В качестве наиболее часто встречающихся симптомов называют анемию, явления полиневрита и полимиозита, тяжелые желудочно-кишечные и почечные расстройства, субфебрильную температуру.

Анатомически при узловом периартериите находят множественные, круглой или овальной формы, мелкие утолщения стенок артерий сероватого или желтоватого цвета, иногда располагающиеся четкообразно одно за другим вдоль артерий (рис. 176).

Иногда, преимущественно в более крупных ветвях, имеются и продолговатые утолщения стенок артерий; мелкие узелковые утолщения можно наблюдать даже в самых тонких артериальных веточках (рис. 177).

Особенно часто такие утолщения располагаются на местах отхождения боковых ветвей от более крупных артерий. Иногда множественные узелковые утолщения, сидящие на разветвлениях какой-нибудь артерии, производят впечатление виноградной грозди или ветви яблони, усеянной плодами.

Изменения артерий при узловом периартериите наблюдаются только в артериях мышечного типа, притом не очень крупного калибра (преимущественно калибра венечных артерий сердца или печеночной артерии), в их ветвях и мелких разветвлениях. Нередко такие изменения видны уже с поверхности органа (например, в венечных артериях сердца, желудка, в брыжеечных артериях). На разрезе узелковые утолщения, характерные для рассматриваемой формы, имеют вид аневризматических расширений артерий, обычно выполненных тромбами, иногда в стадии фиброзного превращения.

Локализация поражений в разных отделах артериальной системы при узловом периартериите довольно разнообразна. Чаще всего поражаются системы венечных артерий сердца (70—90% случаев), артерий почек, печени, далее желудка, кишечника, селезенки, реже — артерии желчного пузыря, поджелудочной железы, скелетной мускулатуры, надпочечных желез, легких, семенной железы, периферических нервов (по Злотникову в 25—27%), кожи. Поражение артерий центральной нервной системы встречается крайне редко (случай Вольвиля), равно как и артерий щитовидной железы. Иногда поражаются одновременно разнообразные отделы артериальной системы, иногда только некоторые из них или даже артерии только одного какого-либо органа. В общем данные разных авторов о частоте поражения того или другого органа при узловом периартериите не вполне совпадают.

Наряду с картиной типичных поражений артерий при узловом периартериите, позволяющих без всякого затруднения уже макроскопически поставить диагноз заболевания, встречаются случаи, в которых при исследовании невооруженным глазом не обнаруживается никаких характерных изменений. Иногда последние распознаются с трудом вследствие наличия большого вторичного кровоизлияния из разорвавшихся аневризм, столь свойственных данному заболеванию. По данным Мареша, в 50% всех случаев узловой периартериит может быть распознан лишь на основании микроскопического исследования вследствие того, что изменения в таких случаях затрагивают исключительно самые мелкие артерии.

Патологоанатомическая картина изменений отдельных органов при узловом периартериите довольно разнообразна; она слагается из характерных изменений артерий и из различных вторичных изменений (кровоизлияние, некроз и др.). Рассмотрим эти изменения, наблюдаемые в органах, наиболее часто поражаемых при узловом периартериите или представляющих какие-либо особенности при этом заболевании.

Изменения венечных артерий сердца (Гарбиц, Горновский, Герлах и др.) часто очень характерны и имеют большое значение для правильной постановки диагноза заболевания. В типичных случаях на поверхности сердца по ходу ветвей коронарных артерий ясно видны многочисленные мелкие узелки. При одновременном аналогичном поражении почечных артерий со вторичными изменениями почек наблюдается гипертрофия сердца. Иногда на почве вызванных узловым периартериитом нарушений кровообращения по коронарным артериям сердца возникают вторичные изменения в миокарде в виде инфарктов, миомаляции, рубцов.

Изменения почек при узловом периартериите отмечены в 80 случаях из 109 (Грубер). Они довольно разнообразны, но все же могут быть разделены на две основные группы: изменения, возникающие в результате нарушений кровообращения, и изменения, зависящие от инфекционно-токсического воздействия, вызывающего одновременно также и узловой периартериит. Изменения первого вида сводятся к атрофическим и дистрофическим, доходящим до некроза поражениям почечной паренхимы анемического происхождения, наблюдаемым наряду с явлениями коллатеральной гиперемии. В более выраженных случаях наблюдаются типичные клиновидные инфаркты, оставляющие после себя обширные рубцовые изменения (Ламб, Верзе и др.). 

К изменениям второго вида относятся, кроме дистрофических явлений, также явления гломерулонефрита с переходом во вторичное сморщивание почек; по-видимому, они имеют патогенетически близкое отношение к самому периартерииту (Грубер, Офюльс), представляя собой, так же как и этот последний, проявление аллергических изменений.

Как следствие поражения почек при узловом периартериите иногда наблюдаются изменения глазного дна характера retinitis albuminurica.. По данным некоторых авторов, поражение почек (или какого-либо другого органа) является иногда единственным проявлением узлового периартериита; однако в каждом случае (Брассер), по мнению Грубера, такое заключение может быть сделано лишь после подробного микроскопического исследования всех органов.

Частое поражение артерий кишечника при узловом периартериите лежит в основе свойственных этому заболеванию иногда очень тяжелых клинических симптомов со стороны органов пищеварения (боли, понос, рвота, кровавый стул, иногда даже перфоративный перитонит; подробнее см. у П. С. Мейера). В кишечнике находят инфаркты, некротические явления, язвы, явления геморрагического колита (Спиро, Вальтер, Горновский, Гарбиц и др.).

Поражение желчного пузыря при узловом парнартериите встречается не очень часто (по Злотникову — 9—20% всех случаев), но в литературе последних лет такие случаи описываются все чаще и чаще (литературу см. у Грубера). В них имелись типичные изменения пузырной артерии и ее ветвей, иногда также и пузырных вен с воспалительными инфильтратами и отеком ложа и стенок пузыря.

Поджелудочная железа, по данным более старых авторов, лишь редко поражается при узловом периартериите. Левенберг описал образование в ней аневризмы величиной с куриное яйцо, возникшей на почве периартериита и приведшей к смертельному кровотечению. В недавнее время Бало обратил особое внимание на изменения поджелудочной железы при узловом периартериите, обнаружив их в половине всех исследованных им случаев.

По данным Бало, на почве узлового периартериита развиваются дистрофические изменения в поджелудочной железе вплоть до жирового некроза ее с освобождением токсических веществ, что приводит к явлениям полиневрита, нередко наблюдаемым при периартериите. Скворцов наблюдал при узловом периартериите поражение не только поджелудочной железы, но и солнечного сплетения. Не останавливаясь подробнее на приведенном взгляде Бало, укажем, что морфологические изменения нервной системы при узловом периартериите встречаются все же не очень часто. В двух случаях периартериита, осложненных инфарктами поджелудочной железы, Бало обнаружил изменения мозга характера encephalitis periaxialis.

В периферической нервной системе изменения при узловом периартериите встречаются, по данным Маринеско, в 17%, по данным Злотникова, — в 25—27% всех случаев заболеваний, однако связь их с поражением артерий остается неясной. Эйгорст, Герлах и др. считают описанные ими дегенеративные изменения периферических нервов следствием периартериитических поражений сосудов, питающих нервные стволы (такой же вывод можно сделать из исследований П. С. Мейера и Отани). Однако Вольвиль и Френкель, также находившие тяжелые изменения периферических нервов при узловом периартериите, не могли установить при этом никаких изменений в артериях нервных стволов. Кроме того, Вольвиль нашел в этих артериях в одном случае резкие патологические явления, между тем как нервные стволы были лишь незначительно изменены. Подобного рода наблюдения привели некоторых авторов к предположению, что изменения артерий и изменения нервов при узловом периартериите представляют собой координированные явления, зависящие от общего, лежащего в основе данного заболевания действия каких-то инфекционно-токсических агентов. 

Гистологические изменения, характерные для узлового периартериита, проявляются довольно разнообразно, хотя в основе их всегда лежат некротические и воспалительные процессы (рис. 178 и 179).

Разнообразие гистологических изменений зависит здесь, по-видимому, от многих моментов, главным образом от калибра артерий, стадии развития процесса, общего «реактивного состояния» организма. Изменения всегда локализуются первично в средней и наружной оболочках артерий, причем в первой из них преобладают, особенно в ранних стадиях, некротические, во второй — экссудативновоспалительные явления. В мелких артериях изменения средней оболочки наблюдаются преимущественно во внутренних слоях; в более крупных артериях процесс начинается главным образом с некротических и экссудативных явлений в наружном слое средней оболочки и в прилежащих частях наружной оболочки (Грубер).

В разных случаях узлового периартериита каждый из компонентов патологического процесса в стенках артерий — явления некроза и экссудативного (а в более поздних стадиях — и пролиферативного) воспаления — бывает выражен то в большей, то в меньшей степени. Это обстоятельство дало повод к разногласиям в вопросе о том, который из названных процессов преобладает при данном заболевании; также неясными оставались долгое время локализация начальных изменений (в том или другом слое артериальной стенки) и характер последних.

Некоторые авторы (Граф, Фрейнд, Веспреми и др.) по примеру Куссмауля и Майера считают, что патологические изменения при узловом периартериите носят воспалительный характер; они начинаются с экссудации, лейкоцитарной инфильтрации наружной оболочки, переходящих на средний слой с последующим его разрушением. Другие авторы (Менкеберг, Бенда, Кюнне, Гарт, Грубер) переносят начало процесса в среднюю оболочку, где, по их мнению, первично возникают фокусные дистрофические изменения и гиалиновый некроз мышечных волокон. При этом, однако, Бенда, Чаммер и др. считают указанные явления в средней оболочке также воспалительными (пропитывание гиалиновым экссудатом), между тем как другие исследователи признают их дистрофическую природу и только патогенетически связывают с воспалительными изменениям (Бейтцке, Кюнне).

В настоящее время принимают (Иорес, Шульц), что важнейшим моментом в изменениях стенок артерий при узловом периартериите является некроз отдельных участков средней и наружной оболочек артерий: по-видимому, он возникает во всех случаях (Феррари). Однако первичный некроз, выраженный иногда лишь на небольшом протяжении, уже с самого начала сочетается с экссудативно-воспалительными явлениями, так что в результате наблюдается единый альтеративно-экссудативный процесс, вызываемый инфекционно-токсическими агентами.

В ранних стадиях характерными для узлового периартериита являются отек, набухание и гиалиновый некроз средней оболочки, занимающий отдельные участки ее или даже распространяющийся по всей окружности сосуда. Мышечные волокна в некротических участках разрушены, внутренняя эластическая пластинка прервана; наружная оболочка в этих участках отечна, пронизана нитями фибрина, инфильтрирована полиморфноядерными лейкоцитами (среди них довольно много эозинофильных) и одноядерными блуждающими формами (плазматических клеток среди них немного). Клеточный инфильтрат переходит из наружной оболочки на среднюю, хотя и бывает выражен здесь обычно в гораздо более слабой степени; иногда-он достигает и внутренней оболочки. Последняя нередко бывает утолщена за счет развития соединительной ткани. На поверхности внутренней оболочки часто находят тромботические отложения.

Как указано выше, в разных случаях периартериита выступают в большей степени то явления некроза, то воспалительной экссудации и инфильтрации. Впрочем, нередко и те, и другие выражены примерно с одинаковой силой (Менкеберг, Бенда). Следует отметить, что иногда фокусы некроза средней оболочки могут быть незначительных размеров, между тем как связанная с ними воспалительная инфильтрация захватывает очень большие участки. Также весьма резкой может быть и вторичная гипертрофия внутренней оболочки (Грубер). Все эти данные отчасти объясняют высказываемый иногда взгляд, что некротические изменения не обязательны при узловом периартериите и процесс может ограничиться воспалительными явлениями.

В дальнейшем экссудативно-некротические изменения, характерные для ранней стадии узлового периартериита, сменяются пролиферативными явлениями со стороны оседлых элементов артериальной стенки. Таким образом, начинается достигающее больших размеров разрастание грануляционной ткани, протекающее особенно при участии субэндотелиального слоя. Разрастающаяся соединительная ткань замещает все слои стенки сосуда и вызывает иногда резкое сужение (до полного закрытия) его просвета, особенно в тех случаях, когда одновременно происходит организация тромбов, очень часто возникающих в просвете сосудов при узловом периартериите. Герлах считает, что образование тромбов при этом связано с фибринозной экссудацией, происходящей в стенке сосуда, в том числе и в его внутренней оболочке. Если при развитии соединительной ткани в стенке артерий вслед за альтеративно-экссудативными изменениями не происходит облитерации просвета сосуда, то в дальнейшем до некоторой степени может восстанавливаться строение артериальной стенки: в образующей ее соединительной ткани возникают эластические волокна (Грубер, Вольвиль) и даже мышечные элементы (у животных — Ниберле).

Однако в большинстве случаев вновь образованная соединительнотканная стенка артерий при узловом периартериите оказывается неполноценной: она растягивается, дает надрывы с образованием интрамуральных гематом, и в результате развиваются аневризмы. Последние могут в свою очередь подвергаться разрыву, что ведет иногда к смертельным кровотечениям. Отсутствие в некоторых случаях аневризматических выпячиваний объясняют или низким кровяным давлением (Гарт), или рано наступающим утолщением внутренней оболочки и тромбообразованием. При узловом периартериите, как указано выше, наблюдается в общем довольно пестрая картина поражения сосудов. В качестве одной из разновидностей периартериита надо упомянуть подкожную форму, описанную Линдбергом и отличающуюся крайне медленным течением (в одном случае заболевание продолжалось 9 лет). При ней изменения, свойственные периартерииту, поражают исключительно артерии подкожной клетчатки в разных частях кожных покровов. Узелки, образующиеся при этой форме на артериях, могут исчезать, замещаясь фиброзной тканью, затем снова появляются, иногда сразу в значительном количестве, в связи с обострением также и других клинических явлений.

Клингер описал один случай периартериита (селезеночной и легочной артерий) с резким преобладанием клеточно-экссудативных явлений, доходивших до степени гнойной инфильтрации сосудистой стенки, и другой — с почти исключительно некротическими изменениями стенок артерий. В некоторых случаях узелкового периартериита находят лишь поздние стадии патологических изменений стенок артерий. Так, например, в случае Спиро имелись большие периартериальные кровоизлияния, окруженные соединительнотканной капсулой, местами стоявшие в соединении с просветом сосуда. Стенки артерий не представляли при этом значительных изменений. В случае Вальтера артериальные ветви в печени и поджелудочной железе были окружены широкими соединительнотканными прослойками.

Изменения артерий, свойственные узловому периартерииту, могут иногда вторично распространяться и на прилежащие вены главным образом в виде воспалительной инфильтрации (случаи Лемке, Вольвиля, Горновского и др.). Горновский предложил даже название «Periphlebitis nodosa», которое, однако, не удержалось. Только Вальтер указывает на возможность первичного развития в стенках вен изменений, аналогичных узловому периартерииту.

Существует стремление давать особые названия отдельным разновидностям узлового периартериита (приведено по Злотникову). Так, по этиологическому признаку некоторые различают periarteriitis nodosa idiopathica, exanthematica (при сыпном тифе), iymphogranulomatosa, scarlatinosa, syphilitica. Однако, как увидим ниже, все указанные заболевания имеют лишь косвенное и случайное отношение к происхождению периартериита, поэтому предложенные обозначения не могут претендовать на широкое распространение.

По характеру и течению различают periarteriitis nodosa acuta, subacuta, chronica, benigna, maligna, gangraenosa, ulcerosa, haemorrhagica, aneurysmatica; по виду изменeний — periar ter iitis nodosa externa (узелки в коже и подкожной клетчатке), interna (изменения во внутренних органах), solitaria (изменения в одном органе), disseminata, diffusa, conti- nuenta. Все эти названия характеризуют лишь внешние, вторичные, более или менее случайные признаки рассматриваемого заболевания, однако до сих пор не предложено еще какого-либо обозначения, лучше отражающего его сущность, чем устаревшее и не совсем правильное название узловой периартериит.

В заключение остановимся вкратце на этиологии и патогенезе узлового периартериита, поскольку они могут быть выяснены путем морфологических исследований. Признаваемое в настоящее время всеми отсутствие специфического возбудителя данного заболевания (литературу см. у Грубера, Шульца) нисколько не исключает его возникновения под влиянием инфекционно-токсических воздействий. Наиболее распространен взгляд, что узловой периартериит является выражением особого реактивного состояния артериальной системы, обнаруживающей реакцию гиперергического характера при взаимодействии, возможно, с самыми разнообразными антигенами. По-видимому, в течении септических заболеваний (последние обычно и лежат в основе периартериита) возникает состояние сенсибилизации стенок артерий, которые при последующих инфекционно-токсических воздействиях изменяются типичным для гиперергических процессов образом.

В связи с указанным представлением о патогенезе узлового периартериита становится более понятным его рецидивирующее течение (нередко в виде отдельных обострений), а также его возникновение непосредственно вслед за инфекционно-токсическими заболеваниями, при которых аллергические моменты могут иметь большее или меньшее значение. Так, описаны случаи развития периартериита в связи с гриппом, ангиной, нагноившимися ранами, рожей, суставным ревматизмом, катарром кишок, сифилисом и другими заболеваниями, среди которых, по-видимому, известное значение имеет стрептококковая инфекция. Особенно часто-(по данным Герлица, а также Глана и Папенгеймера, в 20% случаев) узловой периартериит развивается в связи с ревматическим полиартритом. Глан и Паппенгеймер нередко находили у лиц с ревматическими поражениями сердца изменения артерий, частью сходные с узловым периартериитом. Аналогичный случай описал также Холсти. Напомним также о случаях некротизирующего артериита, нередко встречающихся при стрептококковом сепсисе, на которые главным образом обратил внимание Зигмунд. В этих случаях отмечается очень большое сходство морфологических изменений артерий с узловым периартериитом, поэтому следует признать справедливым мнение Фара, Лемке, Спиро и др., относящих узловой периартериит к обширной группе некротических артериитов, в происхождении которых большое значение имеют аллергические явления.

В качестве возражения против приведенной точки зрения выдвигают относительно большую редкость узлового периартериита, что совершенно не соответствует частоте тех септических заболеваний, на фоне которых чаще всего развивается периартериит. Поэтому некоторые авторы в качестве условия, способствующего развитию узлового периартериита, выдвигают еще конституциональные особенности (Гизелер, Гюнтер, Брассер), которые, однако, согласно удачному выражению Грубера, «столь же приемлемы, сколько трудно доказуемы». С точки зрения «аллергической теории» происхождения периартериита непонятной остается также большая частота данного заболевания у мужчин.

Риккер пытается дать объяснение патогенезу узлового периартериита, как и патогенезу атеросклероза, с точки зрения своих известных взглядов на значение нервно-сосудистых влияний для возникновения разнообразных поражений артериальной стенки. По данным Риккера, сильные раздражения стенки сосудов вызывают их расширение вследствие паралича сосудистой мускулатуры. Под влиянием кровяного давления парализованный участок выпячивается, стенка сосуда в этом месте сдавливается, питание ее нарушается и она некротизируется (Лефлер). Взгляд Риккера на происхождение узлового периартериита, может быть, правильно выдвигает некоторые частные моменты в этом заболевании (значение нарушений питания стенки артерий), но в общем не соответствует наблюдениям над течением как местных изменений сосудов (сначала некроз, потом лишь образование аневризмы, а не наоборот), так и всего заболевания в целом. Относительно роли сифилиса в происхождении узлового периартериита сказано в статье «Сифилитические изменения».

Как видно из предыдущего, у нас в настоящее время имеются предпосылки общего характера для суждения о патогенезе узлового периартериита, однако многие стороны этого вопроса еще не выяснены. К сожалению, очень мало способствовали его выяснению довольно многочисленные находки весьма сходных сосудистых поражений у различных животных, например, у собаки (Бало), быка (Хугленд), теленка (Гульднер). По-видимому особенно часто они встречаются у свиней (Ниберле, Иоет и Гарцер, Геншен и др.).

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...