Первичные опухоли сердца крайне редки. Наиболее типичными из такого рода опухолей надо считать:

1) рабдомиомы сердца

2) развивающиеся из эндокарда полипозные и сосочковые фибромы или миксомы, относительно которых не всегда легко решить являются ли они истинными опухолями или организованными тромбами.

Рабдомиома сердца впервые была описана Реклингаузеном (1862). В дальнейшем последовали наблюдения Вирхова, Хлава, Колиско, Цезарис-Демель, Бокома, Зейферта, Понфика, Кауфмана, Абрикосова, Шульгина, Менкеберга, Бундшух, Кавамура и многих других, которые хорошо разъяснили гистологию этих своеобразных новообразований. В последние годы опубликованы случаи Мельниковой-Разведенковой, Шминке, Штейнбисс, Улингера, Матрас, Броун и Грей, Берже и Валле, Фербер, Рейтано и Мачиоти, Гюпер, Лерсон и Чипперд, Барутчева. Всего описано около 50 случаев рабдомиомы сердца.

Как правило, рабдомиома сердца обнаруживается на вскрытии в качестве случайной находки у лиц, умерших от разных других причин; главным образом у детей в возрасте нескольких месяцев или нескольких лет, погибших от острой инфекционной болезни; реже опухоли обнаруживались у взрослых (случаи Улингера и др.). Для того чтобы объяснить тот факт, что рабдомиомы сердца обнаруживаются преимущественно в детском возрасте, Штейнбисс высказывает следующее предположение. Обычно дети, у которых имеется рабдомиома сердца, страдают эпилепсией (см. ниже) и попадают в приюты для эпилептиков, где умирают в зрелом возрасте. Умершие в приютах вскрытию не подвергаются, поэтому многие случаи рабдомиомы сердца у взрослых в статистику не попадают (6 случаев Штейнбиса как раз относятся к взрослым эпилептикам, умершим в соответствующем лечебном учреждении). Штейнбисс, конечно, не прав: более частая находка рабдомиомы сердца у детей зависит от того, что такого рода лица, по-видимому, отличаются пониженной жизнеспособностью и поэтому умирают в детстве.

Весьма своеобразным является почти постоянное (65—70%) сочетание рабдомиомы сердца с тем врожденным пороком развития коры головного мозга, которое носит название туберозного склероза (множественные очаги уплотнения коры, в которых находят беспорядочное разрастание глии и крупные уродливые клетки частью ганглиозного, частью глиозного типа); туберозный склероз мозга и является причиной страдания некоторых таких больных эпилепсией. Рационального объяснения сочетания рабдомиомы сердца с туберозным склерозом мозга до сих пор не имеется; обычно говорят лишь о том, что дело идет о порочном развитии организма, проявившемся в виде гамартом в двух весьма важных органах. В некоторых случаях одновременно имеются хористомы и гамартомы в почках в виде множественных аденом и аденофибролипом, а также в коже в виде adenoma sebaceum. Это подтверждает мысль о том, что здесь имеет место множественное порочное развитие тканей в весьма своеобразном сочетании.

Рабдомиома в сердце обычно встречается в виде множественных узлов; реже наблюдается лишь один узел. В громадном большинстве случаев узлы рабдомиомы величиной от булавочной головки до грецкого ореха находятся в стенках желудочков сердца, гораздо реже — в стенке предсердий. Узлы своим белым или розовато-белым цветом и губчатым видом хорошо отделяются от нормального миокарда; обычно они резко отграничены от последнего. Узлы лежат или среди миокарда, или под эпи- или эндокардом; в последних случаях узлы могут несколько выбухать на наружной поверхности сердца или на внутренней поверхности полостей желудочков. В некоторых случаях (Абрикосов, Ретцер, Кавамура, Берже и Валле и др.) узлы опухоли, расположенные в толще стенки и под эпикардом, имели грушевидную форму, причем более узкая часть узла, обращенная к эндокарду, постепенно суживалась, как бы вытягивалась и оканчивалась под эндокардом (рис. 99).

Микроскопически узлы рабдомиомы состоят из ткани, имеющей чрезвычайно мало сходства с обычной мышечной тканью сердца. Эта ткань имеет своеобразную ячеистую структуру и образована из переплетающихся нежно волокнистых тяжей, состоящих из пучков фибрилл с ясной поперечной полосатостыо. В петлях между этими тяжами заложены крупные (20—80 µ) клетки круглой и овальной формы (рис. 100); некоторые менее крупные клетки имеют нежно зернистую протоплазму и светлое ядро, иногда с ядрышком; иногда в теле клетки кое-где заметна фибриллярность и поперечная полосатость.

В более крупных клетках обычно наблюдается распад протоплазмы и образование вакуолей, в которых лежат капли гликогена. Такие клетки имеют крайне оригинальный как бы паукообразный вид (рис. 101): в центре или несколько эксцентрически лежит ядро, окруженное некоторым количеством протоплазмы. От нее к периферии клетки во все стороны идут протоплазматические тяжи, между которыми и находятся вакуоли; на периферии клетки виден ободок протоплазмы.

Как в периферическом ободке, так и в тяжах протоплазмы нередко видна поперечная полосатость. Поперечнополосатые тяжи из протоплазмы клетки переходят в пучки фибрилл переплетающихся и расположенных как бы между клетками. В некоторых случаях в опухолевых узлах соединительной ткани не имелось; она наблюдалась лишь около сосудов и вокруг узлов; иногда же отмечалось хорошо выраженная соединительнотканная строма. Некоторая разница в строении рабдомиом сердца может зависеть от того, преобладают ли крупные, круглые или овальные вакуолизованные клетки или же новообразование построено преимущественно из вытянутых волокон с фибриллярностью и поперечной полосатостью, образующих как бы синцитий. В некоторых случаях рабдомиома состоит из пучков длинных веретенообразных клеток с поперечной полосатостью. Лерсон и Чипперд в рабдомиоме последнего типа наблюдали переход в веретенообразноклеточную ткань с саркомоподобным ростом. Некоторые авторы говорят о наблюдающихся переходах между тканью опухоли и нормальным миокардом. Штейнбисс предполагает возможность некробиотических изменений мышечных элементов в рабдомиоме с замещением их соединительной тканью. В результате вместо узла рабдомиомы может остаться лишь рубец.

Кроме узловатой формы рабдомиомы сердца, существует крайне редкий диффузный рабдомиоматоз миокарда, симулирующий гипертрофию мышцы сердца (Шминке, Улингер).

В большинстве случаев рабдомиомы сердца не дают каких-либо клинических проявлений; лишь иногда они сдавливают какое-нибудь отверстие, например, легочной артерии, что сопровождается соответствующими симптомами.

В настоящее время все исследователи согласны в том, что рабдомиома сердца не представляет собой настоящей опухоли — бластомы. Она есть проявление порочного развития сердца типа гамартомы, при котором эмбриональные мышечные клетки оказались отшнурованными и, подвергаясь самостоятельному развитию, дали узловатые разрастания из гигантских уродливых элементов.

Абрикосов в 1909 г. на основании наблюдавшейся им связи узлов рабдомиом с эндокардом (см. выше), сходства уродливых клеток опухоли с клетками Пуркинье эндокарда и присутствия в опухоли гликогена выдвинул предположение, что рабдомиомы развиваются из отшнурованных элементов типа клеток Пуркинье (т. е., как это было вскоре установлено, из элементов атриовентрикулярного пучка). К этому взгляду примкнули Ашоф, Ретцер, Кавамура и многие другие; в последнее время то же мнение высказывают Берже и Валле. Однако ряд других исследователей считает более правильным, что в основе образования рабдомиом лежит отшнуровка эмбриональных мышечных клеток сердца; в частности, они указывают на сходство элементов опухоли с некоторыми стадиями развития «примитивных трубок» Келликера или «фибриллярных трубок» Годлевского и Марсо. 

Лейомиомы сердца встречаются исключительно редко (Юсти). Некоторые из них имеют злокачественное течение и дают метастазы (Эшбах, Вельзе).

Фибромы и миксомы сердца наиболее часто развиваются из эндокарда предсердий (чаще левого) или из клапанов. В зависимости от вариантов строения их называют, кроме того, фибромиксомами, фиброангиомами, гемангиомиксомами, фиброэндотелиомами. Некоторая часть миксом и фибромиксом представляет собой просто сильно отечные фибромы.

Опухоли связаны с эндокардом широким основанием и представляются в виде свешивающихся полипов с гладкой круглой блестящей поверхностью или имеют дольчатый, узловатый вид (рис. 102) или же сосочковый и гроздьевидный характер, напоминая цветную капусту или гроздь винограда.

Опухоли последнего рода иногда называют папилломами эндокарда (рис. 103, 104). Такие опухоли, исходящие из предсердий (в левом предсердии опухоль чаще всего исходит из перегородки в области овального окна), свешиваются вниз и иногда затрудняют функцию соответствующего атриовентрикулярного отверстия.

Такие же опухоли на клапанах обычно имеют сосочковый характер (папилломы клапанов); они могут исходить как из створчатых клапанов, так и из полулунных заслонок. В створчатых клапанах они обычно сидят на предсердной поверхности парусов, на полулунных заслонках — на желудочковой поверхности.

Величина опухолей может быть разной; нередко они достигают весьма крупных размеров и выполняют почти всю соответствующую полость сердца.

Микроскопически опухоль состоит из рыхлой отечной соединительной ткани или из слизистой ткани (доказано присутствие муцина). В опухоли может наблюдаться большое количество сосудов, что дает основание говорить об ангиофибромах, ангиомиксомах. Нередко находят кровоизлияния, экссудацию фибрина, отложение гемосидерина.
Одно время возникло сомнение в том, что указанные фибромы, миксомы и т. д. всегда относятся к истинным опухолям, и очень распространенным было мнение о том, что значительная часть этих «опухолей» представляет собой не что иное, как организованные тромбы. На основании этого возникла склонность вообще отрицать опухолевую природу данных образований и относить их к организованным тромбам (Драгутин, Шварц, Биндер и др.) или различать истинные и ложные опухоли эндокарда (Девицкий, Яффе, Хустен, Биндер, Бергстранд, Фабрис и др.). Однако против этого выступил Рибберт (Handbuch Henke-Lubarsch), который явился горячим сторонником опухолевой природы указанных новообразований. Он подверг резкой критике те доводы, которые выдвигались в пользу отнесения данных образований к организованным тромбам (локализация, присутствие гемосидерина, остатков фибрина и т. д.), указав, что все это может наблюдаться также и в истинных опухолях. В настоящее время преобладает мнение, что новообразования пристеночного эндокарда, имеющие вид полипозных опухолей — фибром и миксом, могут являться истинными опухолями — бластомами, а в некоторых случаях представляют собой организованные тромбы. Сосочковые и гроздьевидные опухоли, особенно те, которые исходят из клапанов, как правило, являются истинными опухолями. Выяснить в отдельных случаях, относится ли новообразование к опухолям или к организованному тромбу, можно лишь на основании тщательного исследования локализации и изучения микроскопической картины. Остатки тромботических масс, гемосидерина, неправильное направление волокон соединительной ткани и распределение сосудов нередко дают возможность отвергнуть опухоль и установить наличие организации тромба. 

Мысль некоторых исследователей о происхождении опухолей клапанов из лямблевских экскресценций отвергается, так как эти опухоли нередко исходят из створчатых клапанов, на которых лямблевские экскресценции почти никогда не наблюдаются. Некоторые авторы указывают, что истинные опухоли чаще развиваются из таких мест эндокарда, которые были повреждены (эндокардит и др.). Допускается возможность развития истинной опухоли в месте организующейся тромботической массы. Васильев думает, что миксомы клапанов развиваются из остатков эмбриональной миксоматозной ткани; эндокардит может вызвать раздражение этой ткани.

Иногда миксомы распадаются и дают эмболии.

В случае Горлицера при миксоме левого предсердия имелись отрывы частей миксомы и множественные эмболии в мозг. В случае Хиари миксома правого предсердия эмболизировала легочную артерию. (Работы последнего времени по вопросу о фибромах и миксомах эндокарда и клапанов: Угрюмов, Мясников, Мамаладзе, Хаглунд, Виндгольц, Брауч, Мюллер, Ялески, Гюбшман, Гертцог, Фоссель, Алякритский, Базилевич и Бобрецкая.)

Очень редко встречаются фибромы и фиброиды в толще мышечной стенки сердца, чаще — левого желудочка (Менкеберг, Тейшер). В случае Махерей имелась фиброма стенки левого желудочка с окостенением. От фиброзных мозолей миокарда такие фибромы отличаются своей формой в виде резко отграниченного круглого узла, выбухающего под эпи- и эндокард. В большинстве описанных случаев фиброма обнаруживалась в качестве случайной находки на вскрытии детей.

Первичные саркомы сердца также представляют собой редкую опухоль (описано около 45 случаев); чаще всего в сердце встречаются веретенообразноклеточные саркомы, реже — гигантоклеточные и еще реже — круглоклеточные. Саркомы могут исходить из стенок предсердий, чаще — правого, из перегородки предсердий, реже из стенок и перегородки желудочков. Иногда саркома или миксосаркома растет в виде полипа из заслонки клапана, наподобие тех фибром и миксом, которые описаны выше. Некоторые круглоклеточные саркомы диффузно инфильтрируют все сердце и вызывают значительное увеличение его объема. Однако чаще саркома сердца растет в виде узла, деструирующего ткань (в частности, и гисов пучок) и дающего метастазы. (Последние описания сарком сердца см. Штернберг, Биндер, Мандельштам, Легенченко, Бредлей и Максвелл, Денеке, Дибольд, Фенстер, Штинер ц Хайглей, Мюмлер, Риндт и Шварц. Рабдомиосаркомы описаны Бредлей и Максвелл, Лерсон и Чипперд.)

Описаны единичные случаи липом сердца или в виде узлов, развивающихся из эпикардиального жира (Челлина), или в виде островков жировой ткани среди миокарда стенок сердца или в сосочковых мышцах. В случаях последнего рода речь идет не об истинных опухолях, а о хористиях, т. е. о зародышевых отщеплениях и включениях в миокард жировой клетчатки. Коста говорит о липомах и псевдолипомах сердца (Дитрих).

Изредка описываются гемангиомы сердца (Шустер), лимфангиомы и лимфангиоэндотелиомы (Армстронг и Менкеберг) (рис. 105, 106).

Первичные раки сердца развиваются из эпителиального покрова сердечной сорочки и будут рассмотрены ниже при изложении заболеваний последней.

Крайне редко встречаются в сердце кисты, располагающиеся в толще миокарда или выбухающие под эндо- или эпикард. Такие кисты всегда представляют собой результат неправильного зародышевого формирования сердца и окружающих его частей. Некоторые кисты имеют строение дермоидных кист (де Шатель), другие представляют собой небольшие полости, выстланные мерцательным цилиндрическим эпителием (Калачев),

Вторичные опухоли в сердце встречаются значительно чаще, чем первичные. По Барденгейеру, злокачественные опухоли разных органов в 2,3% случаев дают переносные очаги в сердце.

Характер распространения опухолей на сердце может быть разным.

Иногда наблюдается непосредственное распространение опухоли на сердце с соседних органов. Так, раки бронхов, пищевода, реже — грудной железы, саркомы и лимфосаркомы средостения, тимомы зобной железы могут при своем разрастании дойти до сердца, врасти по ходу сосудов, по эпикарду и вглубь миокарда; в некоторых случаях опухоль проникает в предсердие и растет внутри его. Та же картина может наблюдаться при разрастании в бифуркационных лимфатических железах метастазов из какой-нибудь отдаленной опухоли.

Другой тип проникания опухоли в сердце — это врастание опухоли отдаленного органа в вену — образование так называемого «опухолевого тромба», который растет внутри вены по току крови, достигает полой вены, врастает в полость правого предсердия, желудочка, а иногда и дальше в легочную артерию и в легкие. Такой рост «опухолевого тромба» может совершаться на очень большие расстояния; например, известны случаи разрастания внутри вены вплоть до сердца тератоидной опухоли яичка (Шмель), хондромы бедренной кости (Коза), гипернефромы почки (Кирхнер), рака щитовидной железы (Вылегжанин, Менкарелли). В случае Кауфмана саркома щитовидной железы дала метастазы в легкие, а оттуда росла внутри легочных вен в левое предсердие.

Третий тип проникания опухоли в сердце это перенос в полости сердца опухолевых эмболов, которые прививаются на внутренней поверхности их, чаще всего на эндокарде правого сердца и на лопастях трехстворчатого клапана. На створчатых клапанах узелки опухоли располагаются у края, у мест прикрепления сухожильных нитей, образуя здесь четкообразные ряды; иногда узелки опухоли как бы нанизываются рядами на сухожильные нити. Опухольные массы на эндокарде и клапанах часто сочетаются с последовательным пристеночным тромбозом; к таким случаям Винтер применяет крайне неудачный термин: endocarditis thrombotica parietalis carcinomatosa. Кроме раков и сарком, эмболию с прививкой на эндокарде могут давать хондромы (Кауфман).

Наконец, в сердце могут образоваться и обычные метастазы злокачественных опухолей. Такие метастазы в сердце дают различные раки самых разнообразных органов — языка, губы, пищевода, щитовидной железы (Капелович), бронхов, желудка, прямой кишки, матки, яичников, желчного пузыря и др., а также саркомы и лимфосаркомы, меланомы. Метастазы несколько чаще обнаруживаются в стенках правого сердца. По своему росту метастазы дают разные картины. Нередко они образуют изолированные узлы; одиночные узлы чаще находят в стенках желудочков ближе к основанию сердца; множественные узлы могут быть рассеяны по всему сердцу. Иногда наблюдается диффузная инфильтрация опухолью (раком, саркомой) миокарда, нередко открываемая лишь под микроскопом (Менкеберг, Шмид).

Менкеберг указывает на возможность разрыва сердца вследствие разрушения миокарда опухолью.

Из метастатических опухолевых узлов сердца легко образуются новые вторичные метастазы. (По вторичным опухолям сердца, кроме упомянутых работ, см. Гейпель, Напп, Гравитц.)

При лейкозах, именно при миелоидной и лимфатической лейкемиях, а также при лимфосаркомах в сердце могут наблюдаться как диффузные инфильтраты из миелоидной или лимфоидной ткани (рис. 107), так и узловатые скопления ее, «лимфомы»; нередко имеется сочетание лимфом с диффузной инфильтрацией.

В некоторых случаях миелоидной лейкемии узлы в сердце имеют зеленоватый цвет. Менкеберг наблюдал преимущественное распространение лейкемического инфильтрата в атриовентрикулярной системе.

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...