Атрофии и дистрофии костного мозга

Наиболее частым дистрофическим (паратрофическим) изменением костного мозга является желатинозное превращение жирового костного мозга (раньше неправильно обозначавшееся как «слизистое» превращение).Чаще всего и наиболее демонстративно это изменение проявляется в жировом костном мозгу длинных трубчатых костей конечностей, хотя оно может иметь место всюду, где имеется жировой костный мозг.

Последний приобретает вид влажной, полупрозрачной, желатиноподобной или желеподобной массы желтоватого или желтовато-серого цвета; некоторые сравнивают вид такого измененного костного мозга с «яблочным желе».

Если это изменение захватывает жировой костный мозг, содержащий кроветворную ткань, или если при желатинозном превращении жира одновременно происходит регенеративное разрастание миэлоидной ткани (Асканази), то он в той или иной степени окрашивается в красный цвет вплоть до сходства измененного костного мозга с «малиновым желе». В основе желатинозного превращения костного мозга лежит постепенное исчезание жира и атрофия жировых клеток с последующим серозно-фибринозным пропитыванием остающейся ткани. В ранних стадиях наблюдается уменьшение размеров жировых капель в жировых клетках; при этом последние уменьшаются в объеме, превращаясь, в конце концов, в лишенные жира треугольные, звездчатые или вытянутые тельца с отростками; параллельно уменьшению размера клеток ткань между ними подвергается серозному пропитыванию (так называемая «серозная атрофия» жировой ткани; рис. 7).

Желатинозное превращение костного мозга

В серозной жидкости местами — главным образом там, где имеются островки кроветворной ткани, — происходит выпадение фибрина, сеточки которого нередко в виде венчиков окружают атрофирующиеся жировые клетки. Присутствие фибрина при желатинозном превращении костного мозга настолько характерно, что Фишер предлагает весь процесс называть «фибринозной водянкой» («hydrops fibrinosus») костного мозга. Образование муцина, что оправдывало бы прежнее обозначение процесса как «слизистое превращение», отвергается (Асканази).

Желатинозное превращение костного мозга может наблюдаться в старости, особенно у исхудавших стариков, а также при разнообразных истощениях, сопровождающихся убылью жировой ткани вообще, например, при голодании и различных истощающих болезнях (туберкулез, рак, гипофизарная и церебральная кахексия и пр.).

Нередким изменением, лежащим в основе ряда болезней крови, является атрофия кроветворной ткани костного мезга. Однако суждение о морфологических изменениях этого рода часто бывает затруднительным ввиду того, что атрофические изменения миэлоидной ткани часто бывают затушеваны регенеративными изменениями; кроме того, нередко дело идет не столько об атрофии в смысле количественной убыли кроветворной ткани, сколько об угнетении, задержке процесса развития юных кроветворных форм в более зрелые.

Кроветворная ткань костного мозга состоит из элементов, относящихся к эритропоэзу, к лейкопоэзу и к тромбоцитопоэзу. Различные вредные моменты, действующие угнетающим образом на кроветворную ткань, оказывают свое влияние одновременно на все три вышеуказанных разряда миэлоидной ткани, однако обычно не в равной степени: одни моменты могут действовать преимущественно на эритропоэтическую, другие — на лейкопоэтическую ткань, или же на мегакариоцитов и на тромбоцитопоэз, или, наконец, на два разряда ткани, оставляя третий без изменений. Basepra обозначает состояния угнетения кроветворения в костном мозгу как «гипопластический или апластический миэлоз», который бывает частичным: эритропеническим, или лѳйкопеническим, или тромбопеническим, смешанным и полным (эритролейкотромбопеническим). Все это имеет следствием равные изменения периферической крови, соответствующие состоянию кроветворной ткани; однако полный параллелизм между состоянием костного мозга и картиной крови бывает далеко не всегда.

Угнетение эритропоэтической ткани может наблюдаться при различных условиях и обычно сопровождается картиной малокровия. Если считать, что анемия есть следствие нарушения соотношения между изнашиванием, гибелью эритроцитов в крови и восстановлением их в костном мозгу, то схематически можно все анемии разделить на гематогенные (слишком интенсивная гибель эритроцитов в крови) и миэлогенные (недостаточный эритропоэз в костном мозгу); в основе анемий последнего рода как раз лежит угнетение эритропоэтической функции костного мозга (Асканази). Морфологически это может проявляться или в том, что в хорошо развитой миэлоидной ткани сильно уменьшено (до полного отсутствия) число эритрокариоцитов; то же самое наблюдается со стороны эритробластов, хотя это не всегда легко решить ввиду сходства эритробластов с миэлобластами; или же наблюдается уменьшение объема всей миэлоидной ткани красного костного мозга в целом с замещением его жировой тканью. В последнем случае красный костный мозг позвонков, грудины и ребер делается сухим, бледным, сероватым.

Такое угнетение эритропоэза в костном мозгу происходит при голодании и различных других истощениях; при них, наряду с желатинозным превращением жирового костного мозга, всегда имеется та или иная степень атрофии красного костного мозга с преимущественным участием эритропоэтической ткани. Особенно характерны в этом смысле некоторые болезни питания и авитаминозы, например, пеллагра, скорбут. При скорбуте, кроме атрофических изменений во всем красном костном мозгу, в эпифизах нередко происходит полное исчезновение кроветворных клеток с обнажением отечной сети ретикулярной ткани (превращение красного клеточного костного мозга в сетчато-ретикулярный мозг — Gertistmark немцев). При детском скорбуте (болезни Меллер-Барлова) это изменение наблюдается во всех эпифизах, при скорбуте взрослых — в передних эпифизах (на границе кости с хрящом) ребер (Френкель, Абрикосов, Ашоф и Кох; рис. 8 и 9). Некоторые заболевания эндокринных желез (гипотиреозы, атиреозы, аддисонова болезнь) могут также сопровождаться угнетением эритропоэтической ткани.

Превращение красного костного мозга эпифиза ребра в «сетчаторетикулярный» костный мозг (верхняя — светлая часть поля зрения) при скорбуте.

Разъединение между костной и хрящевой частью ребра при скорбуте (следствие дистрофических изменений костного мозга

Очень сильное влияние на всю миэлоидную ткань оказывает лучистая энергия. В настоящее время известно, что радиоактивные вещества (эманация радия, торий, мезоторий, полоний) не только действуют на костный мозг непосредственно, но и могут фиксироваться в ретикулярных клетках и оказывать влияние на костный мозг долгое время после облучения. Обычно радиоактивные вещества и рентгеновские лучи прежде всего влияют на миэлобластические формы и на гранулопоэз, который подвергается угнетению вплоть до полного прекращения продукции зернистых форм; эритропоэз и тромбоцитопоэз остаются нетронутыми; при малых дозах даже бывает усиление эритропоэза с появлением в крови полихроматофилов и базофильнозернистых эритроцитов. Однако в дальнейшем может наступить значительное повреждение эритропоэтической и вообще всей кроветворной ткани, морфологически выражающееся не только в убыли миэлоидной ткани, но и в обширных некрозах (Сиповский). Клинически это может дать картину тяжелой анемии апластического типа с лейкопенией и с тромбоцитопенией. Такие изменения костного мозга наблюдались у больных при неосторожном лечении, у рентгенологов, а также у рабочих на производствах радиоактивных веществ (Гофман и др.). Казати при малых дозах рентгена наблюдал в первое время дегенеративные изменения костного мозга (I фаза), а позднее — регенеративные проявления (II фаза).

Из токсических веществ на костный мозг оказывает резкое влияние бензол, введение которого в организм вызывает весьма быстро повреждение всей кроветворной ткани (эритробластической, миэлобластической и мегакариоцитов; см. Мюллер, Фрейфельд, Воронов и др.). Особенно страдает продукция зернистых форм, которые могут совсем исчезнуть из крови. При хроническом отравлении бензолом развивающееся малокровие может сопровождаться гиперплазией костного мозга; возможны переходы в лейкемию (Андерсен). Иногда сходные картины наблюдались при введении сальварсана, а также при экспериментальном применении иприта, люизита.

Опустошение красного костного мозга без регенеративных проявлений, которое может происходить от лучистой энергии, бензола, сальварсана, иприта, люиэита, относится к panmyelophthisis (см. ниже).

Угнетение эритропоэза может еще наблюдаться вследствие как бы механического воздействия на кроветворную ткань. Сюда относится выдвигаемое Асканази значение диффузного  ожирения костного мозга при общей тучности, при котором происходит атрофия миэлоидиой и, в частности, эритропоэтической ткани. Хорошо известно малокровие вследствие упадка эритропоэза при лейкемических разрастаниях в костном мозгу, при развитии в нем множественных первичных опухолей (миэломы, хлоромы, саркомы), а также множественных метастазов опухолей, например, раков. Наконец, понижение эритропоэза с анемией имеет место при некоторых формах распространенного остеосклероза с сужением костномозговых полостей, например, при мраморной болезни Альберса Шенберга (см. раздел «Кости»), причем здесь, кроме убыли кроветворной ткани, нередко происходит превращение костного мозга в волокнистую соединительную ткань (Fasermark; см. далее). Во всех приведенных случаях, наряду с угнетением кроветворной ткани в костном мозгу, нередко наблюдается развитие кроветворной ткани (миэлоидная метаплазия) в печени, селезенке и других местах, не компенсирующие, однако, недостаточное кроветворение.

Морфологически очень ясная атрофия кроветворной ткани наблюдается при некоторых специальных заболеваниях, при которых при наличии жирового костного мозга в трубчатых костях (иногда подвергающегося желатинозному превращению) красный костный мозг в грудине, ребрах,, позвонках подвергается резкой убыли. Если эта убыль идет постепенно, миэлоидная ткань замещается жировой тканью (рис. 10), и тогда невооруженным глазом вместо обычного красного костного мозга видна бледная серо-желто-красная ткань, а иногда просто желтоватый жир; в более острых случаях в местах красного костного мозга (в губчатой костной ткани позвонков, грудины, ребер) обнаруживается лишь мутная грязно-серая жидкость без всяких клеток. Такое состояние костного мозга, имеющее в основе почти полное исчезновение кроветворной ткани, названо Франком panmyelophthisis (в переводе — «чахотка всего костного мозга»); Асканаэи предлагает более удачный, по его мнению, термин: «panmyelopathia atrophica».

Апластический костный мозг ребра при геморрагической алейкии

Дело, по-видимому, идет о токсическом поражении миэлоидной ткани костного мозга непосредственно или через посредство нервной системы (Фрейфельд); .за это говорит возможность развития такого изменения кроветворной ткани под влиянием бензола, сальварсана, а также при неосторожном применении рентгеновских лучей. Даже лейкемически гиперплазированный костный мозг (при миэлоидной лейкемии) под влиянием рентгеновских лучей может дойти до указанного состояния полного истощения костного мозга — panmyelophthisis (случаи Франка и Дейка).

Клиническая картина при упомянутом состоянии истощения костного мозга не всегда одинакова, причем до сих пор одни авторы считают, что эти разные клинические проявления суть варианты одной и той же болезни, другие же говорят о разных болезнях, сопровождающихся сходным изменением костного мозга. Прежде всего указанным состоянием костного мозга характеризуется апластическая пернициозная анемия Эрлиха, позднее названная Паппенгеймом арегенеративной анемией; это — тяжелое, прогрессирующее малокровие без всяких признаков регенеративных элементов в периферической крови, с лейкопенией и тромбоцитопенией, с жировым (иногда желатинозным) костным мозгом в трубчатых костях, резкой атрофией красного костного мозга (рис. 10); к нему почти всегда присоединяется геморрагический диатез. Позднее Франк описал сходное заболевание под названием геморрагическая алейкия, причем многие признали, что это есть та же апластическая анемия Эрлиха (Кауфман, Асканази и многие другие). Когда появился термин «panmyelophthisis», некоторые стали говорить, что это — новое название для того же самого заболевания (у Фишера сказано, что «panmyelophthisis» это то, что раньше называлось «апластическая анемия» и «геморрагическая алейкия»).

В современном освещении такая точка зрения неправильна. Надо признать, что существует группа панмиэлофтизических анемий, в основе которых лежит поражение кроветворной ткани, ведущее к ее атрофии, гибели, без склонности к регенеративным проявлениям в костном мозгу (наблюдающееся иногда в таких случаях развитие миэлоидной ткани в селезенке и печени не оказывает влияния на ход и картину болезни); поражение разных элементов костного мозга при этом бывает различным, что и дает различные болезненные формы:

1) апластическая анемия имеет в основе поражение преимущественно эритропоэтической ткани при сравнительно более слабом нарушении лейкопоэза и тромбоцитопоэза,

2) при геморрагической алейкии захватываются все элементы миэлоидной ткани с преимущественным поражением лейкобластических форм (значительная лейкопения и тромбоцитопения).

Кроме криптогенных форм указанных двух типов, встречаются симптоматические Поражения костного мозга типа panmyelophthisis при отравлении бензолом, под действием лучистой энергии, после инфекционных болезней; эти поражения могут протекать по тому или иному типу. Бывают и смешанные формы, и переходы одной, формы малокровия в другую.

Диференцированное угнетение кроветворной функции костного мозга наблюдается еще при агранулоцитозе и эссенциальной тромбопении.

Агранулоцитоз (Шульц, Тюрк) выражается в исчезании из периферической крови зернистых лейкоцитов и является следствием токсических или инфекционных влияний избирательно на лейкопоэтическую ткань. Анемия присоединяется лишь последовательно; тромбоцитопоэз не нарушен. По современным воззрениям агранулоцитоз не представляет собой особой болезни; это только синдром, сопровождающий септическое состояние (см. Броше и др.). При агранулоцитозе обычно имеются гангренозные процессы зева, глотки и пр. («агранулоцитарная ангина»). Георгопулос думает, что как панмиэлофтизис, так и агранулоцитоз обычно являются следствием сепсиса; с другой стороны, эти состояния могут легко осложняться гангренозными процессами и сепсисом. В кроветворной ткани при агранулоцитозе не находят количественной убыли ее, но ясно наблюдаются признаки угнетения процесса созревания гранулоцитов: при достаточном числе миэло- бластов (иногда даже при пролиферации их) имеется слабое образование миэлоцитов с признаками их дегенерации и гибели и полное отсутствие развития зернистых лейкоцитов. В редких случаях выздоровления при агранулоцитозе функция костного мозга возвращается к норме. Генинг считает, что агранулоцитоз, панмиэлофтизис и острая миэлобластическая лейкемия являются разными стадиями одного и того же изменения костного мозга.

Эссенциальная тромбопения имеет главным признаком тяжелый геморрагический диатез (morbus maculosus Werlhofii, верльгофова болезнь), причем в крови резко уменьшено число тромбоцитов. Каких-либо специальных изменений костного мозга при этом не наблюдается и число мегакариоцитов обычно соответствует норме (Лауренс и Магоней видели уменьшение числа мегакариоцитов); на основании находок Фирке, Франка и др., установивших при тромбопении ряд качественных изменений мегакариоцитов (пикноз и распад ядер, отсутствие зернистости протоплазмы), можно думать, что основой тромбопении является угнетение созревания мегакариоцитов и образование из них тромбоцитов. Имеются взгляды, что причиной тромбопении является усиление функции селезенки, тормозящей функцию мегакариоцитов, или же происходит усиленная задержка и разрушение тромбоцитов («тромбоцитолиз») в селезенке; в последней некоторые исследователи даже обнаруживали такие картины (Кацнельсон).

Своеобразным изменением костного мозга, которое имеет не дистрофический, а скорее реактивный характер, является фиброзное или волокнистое превращение, подразумевающее замену миэлоидного или жирового костного мозга богатой клетками волокнистой соединительной тканью («Fasermark» немцев). Это изменение характерно для ряда болезней костей: для фиброзной остеодистрофии, или фиброзного остита, при которой фиброзное разрастание исходит из эндоста пораженных отделов костной ткани, для деформирующего остита, мраморной болезни Альберса Шенберга и др. Волокнистое превращение костного мозга встречается, кроме того, как реакция вблизи очагов различных местных травматических и воспалительных изменений костной ткани (см. раздел  «Кости»).
 


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Костный мозг Просмотров: 205 | Теги: костный мозг, Атрофии костного мозга, дистрофии костного мозга