Рахит — одно из проявлений D-авитаминоза, характеризующееся системным заболеванием костей и нарушениями обмена веществ, главным образом известкового и фосфорного.

Так как образование витамина D вне организма и внутри него происходит лишь в условиях воздействия на провитамин ультрафиолетовых лучей, то рахит в этиологическом отношении является не столько продуктом качественно неполноценного питания в смысле недостаточного подвоза пищи, содержащей готовый витамин D, сколько болезнью световой недостаточности, т. е. световым голоданием в итоге недостаточного облучения имеющегося в пище и в организме провитамина D.

Учащение заболеваний в зимнее время года, когда ультрафиолетовые лучи в меньшем количестве достигают земной коры, также является показательным в этом отношении.

Рахит — болезнь раннего детского возраста. Заболевают главным образом дети 1—2 лет. Наблюдаются и более поздние формы («поздний» рахит, или rachitis tarda, после 4 лет), и более ранние, обрисовывающиеся уже в первые недели жизни. Врожденность страдания отвергается (Ф. Я. Чистович и др.).

Обычно болезнь начинается у детей в возрасте не менее 3 месяцев. Нужно думать, однако, что соответствующие нарушения обмена возникают до этого срока. У детей в возрасте старше 2 лет свежие заболевания редки; обычно это рецидивы бывшего когда-то рахита. Совсем редко заболевают подростки 12—18 лет; в большинстве своем это также рецидивы. Разновидностью рахита является остеомаляция.

Течение болезни хроническое. Лишь в немногих случаях наблюдается острый рахит .

Основной локализацией процесса являются кости и особенно те из них, которые быстро растут и наряду с этим испытывают наибольшее механическое воздействие, как-то: тягу сокращающихся мышц, нагрузку тяжести тела и т. и. Естественно поэтому, что поражаемость тех или других костей будет зависеть от возраста ребенка. На первом году наибольшие изменения отмечают на задней стороне головы, в области грудной клетки (ребра); позднее, когда ребенок начинает ползать, ходить, — в области конечностей, особенно нижних (бедро, кости голени). Принципиально изменения костей следует считать всеобщими. Для изучения процесса исследуют предпочтительно передние концы ребер, нижнюю часть бедра, верхний отдел плеча.

Сущность гистологических изменений при рахите (рис. 450 и 451) сводится к трем факторам:

1) нарушение энхондрального окостенения, а именно недостаточное превращение хряща в кость;

2) избыточное развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы;

3) недостаточное отложение извести в растущей кости.

К этим факторам можно присоединить и четвертый, являющийся непостоянным, — склероз костного мозга.

Избыточное образование хрящевой ткани в зоне роста представляет собой следствие недостаточного превращения хряща в кость. При этом отмечается обильная и беспорядочная васкуляризация хряща, идущая со стороны как самого хряща, так и перихондрия. Линия предварительного обызвествления хряща, в норме предшествующая полноценному костеобразованию, фактически отсутствует, линия же окостенения прерывиста и крайне неправильна; самый процесс окостенения ничтожен по объему. Строение пышно разросшегося хряща атипично в отношении величины клеток, их группировки; встречаются хрящевые капсулы с десятками клеток.

Границы между хрящом и костью неправильны и неясны.

Патологическое при рахите следует видеть не в увеличении массы хряща, не в том, что он усиленно развивается и количество хрящевых колонок увеличивается, а в том, что последующие процессы превращения хряща оказываются крайне недостаточными и неправильными по существу.

Что касается развития остеоидной ткани, т. е. ткани, внешне напоминающей кость, но лишенной извести, то, как указывалось, развитие ее идет из разных источников: со стороны хряща, путем метаплазии его в остеоид (нормально хрящ пропитывается солями извести и размягчается); со стороны эндоста, когда массы остеоида наслаиваются на предшествующие тонкие балки истинной кости; наконец, большие количества остеоида часто возникают периостально (так называемый рахитический «периостит»), что ведет к развитию лишенных извести остеофитов (область метафизов длинных костей, кости черепа), при выздоровлении превращающихся в типичные костные образования типа костных мозолей.

Остеоидные тяжи обнаруживаются также в глубине метафиза и в диафизе. В общем они представляют очень типичное для рахита явление, хорошо иллюстрируя самую недостаточность костеобразования, а именно выпадение той заключительной ферментативной фазы, когда фибриллярные структуры основного (белкового) вещества, абсорбируя кальций и фосфор, дают в итоге полноценный продукт кристаллизации с правильным соотношением молекул СО₃, РО₄, Са, как 1:6: 10, т. е. с тем же соотношением их, что и в апатите.

Уменьшение костной массы касается всего скелета. Оно наблюдается со стороны как губчатого, так и компактного вещества и является выражением абсолютной недостаточности костеобразования . Одновременно оно связано с рассасыванием новообразованной кости или остеоида, что ведет не только к размягчению, но и к сильному истончению костей (osteotabes). Особо выраженные формы напоминают остеомаляцию, иногда их обозначают как «тяжелый рахит».

При атрофии костного мозга и замене его фибро-ретикулярной тканью (метафизы, концы диафизов) возникают картины, морфологически близкие к фиброзной остеодистрофии. То же наблюдается при экспериментальном рахите (собаки, крысы).

Гистологические изменения в костях свидетельствуют о глубоких нарушениях процесса костеобразования. (Обеднение костей известью, понимаемое как галистерез, т. е. потеря лишь извести, практически, по-видимому, не встречается (А. В. Русаков, Белл). Кость всасывается всегда вместе с ее matrix, с белковой основой, т. е. имеет место деоссификация, а не декальцинация (или галистерез). Та или иная рентгенографическая разница со стороны костей, получаемая, например, при содержании крыс на диете с разным содержанием белков, витамина D и извести, объясняется не тем или иным содержанием последней в костях, а именно толщиной самой кости, в которой отмечается постоянство химического состава.) Однако не во всех случаях рахита эти нарушения количественно, качественно и топографически идентичны. Большое значение имеет возраст ребенка, интенсивность расстройств обмена, давность, острота течения болезни и т. д. В одних случаях преобладают энхондральные расстройства, в других — периостальные, а в некоторых — общая картина остеопороза, например в случаях позднего рахита, возникающего иногда на фоне общего недоедания, т. е. голодных остеопатий.

В зависимости от всех этих условий изменяются и макроскопические черты процесса. Расширение зоны роста хряща, увеличение массы последнего дают характерные вздутия концов костей, так называемые рахитические четки, например по линии костно-хрящевых соединений ребер. Следует помнить, что и в норме здесь имеются некоторые утолщения (физиологические четки).

Видное место занимают размягчения костей, особенно плоских черепных. Характерны размягчения в задних частях теменных костей у теменных швов в противоположность врожденным дефектам развития костей вдоль стреловидного шва. В связи с размягчением возникает гибкость костей и всего тела, дающая возможность, например, закидывать ноги за голову, укладываться в виде перочинного ножа и т. п. Кости легко подвергаются также скручиванию, уплощению, искривлению. Сравнительно легко возникают надломы, реже переломы истонченного компактного вещества.

Важнейшие костные образования скелета, как-то: череп, позвоночник, таз, грудная клетка, подвергаются более или менее значительной деформации, чему на черепе способствуют остеофитные образования в виде бугров и притом не на местах бугров физиологических. Обычно рахитические бугры возникают симметрично в краях лобной и теменных костей, не имея связи ни со швами, ни с точками окостенения. При сильном развитии бугров на лбу возникает так называемый олимпийский лоб; при таком же развитии и теменных бугров возникает седловидный череп. Нередко наблюдают деформацию носа (глубокое положение переносья), носовой перегородки, твердого неба (узкий и высокий свод последнего), глазницы (пучеглазие). Эти деформации костей маленького лица на фоне увеличенной головы (к тому же нередко имеется внутренняя водянка мозга) делают облик больного рахитом довольно характерным.

Кости черепа там, где они развились нормально, могут подвергаться при рахите резорбции, в силу чего возникают легко вдавливаемые пергаментообразные и более мягкие участки, местами выполненные лишь фиброзной тканью. Эти истончения черепной покрышки (craniotabes) обычно соответствуют прилеганию к ним мозговых извилин и связаны с давлением растущего мозга, к тому же нередко с явлениями внутренней водянки. Затылочная область у грудных детей подвергается наибольшему размягчению- в связи с тем, что она при лежании испытывает извне постоянное давление.

Роднички при рахите закрываются поздно (например, на 3—4-м году). Иногда они во время болезни продолжают увеличиваться в силу истончения краев. Со стороны зубов отмечается позднее прорезывание, аномалии положения и развития (так называемая дистрофия зубов и челюстей) в виде, например, дефектов эмали, прикуса.
Некоторые авторы всю проблему кариеса зубов (молочных и постоянных) рассматривают под углом недостаточности витамина D.

Очень типичный вид имеет грудная клетка. Чаще всего она выглядит, как «куриная грудь», представляющая собой сочетание выдающейся вперед острым углом грудины с желобообразным западением внутрь боковых поверхностей грудной клетки. Эта деформация связана с атмосферным давлением на мягкие ребра больного рахитом, особенно усиливающимся в момент инспирации. Одновременно могут наблюдаться множественные надломы ребер. Нижний раструб грудной клетки обычно увеличивается в связи с давлением на него брюшных внутренностей; объем живота у больных рахитом часто увеличен («лягушечий живот») в связи с атонией брюшных мышц и метеоризмом.

Иногда грудная клетка получает воронкообразный вид («грудь сапожника») с вдавлением кзади области мечевидного отростка или возникает так называемая гаррисонова борозда, т. е. углубление, тянущееся поперек грудной клетки, как бы от пояса. Бросается в глаза усиленная S-образность ключиц.

Вопрос о связи воронкообразной грудной клетки с рахитом следует считать открытым, поскольку эта деформация может наблюдаться и при отсутствии рахита.

Деформации позвоночника выражаются в усилении физиологического кифоза и сколиоза нижнего отрезка грудного отдела. В отличие от инфекционного кифосколиоза (например, туберкулезного) при рахите обычно отмечается и укорочение нижних конечностей.

Рахитический таз бывает или плоским, суженным, или асимметрическим, или остеомалятическим. Плоский рахитический таз возникает в силу подвижности подвздошно-крестцовых синхондрозов и симфиза: под тяжестью тела promontorium опускается вниз и вперед, истинная конъюгата укорачивается иногда до 6—4 см. Вход в таз принимает почкообразную форму. Лонная дуга часто расширена, седалищные бугры раздвинуты, вертлужные впадины повернуты кпереди, подвздошные кости уплощены. Если подвижность распространяется и на синхондрозы других костей, то в силу противодавления головки бедра возникает поперечное асимметричное сужение таза; вход в последний принимает сплющенно треугольную или неправильную форму. Иногда рахитический таз морфологически не отличим от остеомалятического.

Очень характерны искривления нижних конечностей. Бедренные кости и кости голени искривлены кнутри и кзади, образуя при рядом поставленных ногах букву X; иногда искривления обращены кнаружи и кпереди и форма обеих ног приближается к букве О. Самые кости голени становятся саблевидными, чему способствует и заостренность передних краев костей.

Вследствие расслабления мускулатуры и смещения связочного аппарата суставных поверхностей под действием тяжести тела возникает то genu valgum, то genu varum. По существу в том и другом случае имеет место лишь патологическое усиление известных физиологических соотношений.

При заживлении рахитических изменений балки остеоидной ткани, начиная с центра, постепенно пропитываются известью и превращаются в костные балки. Со стороны хряща вновь возникает зона провизорного обызвествления, весь процесс энхондральной оссификации возвращается к норме. В случаях легкого рахита не остается видимых изменений. Но и в случаях средней тяжести остаточные изменения могут быть очень небольшими в виде некоторого сдвига и неправильных контуров зоны окостенения хряща, умеренных искривлений костей, стойких остеофитных образований и т. п. В тяжелых, особенно в рецидивирующих, случаях наблюдаются значительные деформации черепа, конечностей, грудной клетки, таза. Кости становятся тяжелыми, по внешнему виду грубоватыми (особенно при больших периостальных разрастаниях остеоида), балки губчатого вещества — утолщенными (рахитическая эбурнеация костей). В этих же случаях наблюдается отставание в дальнейшем росте костей, приводящее к рахитическому нанизму. (нанизм — карликовый рост. Во всех случаях такого роста необходимо тщательно изучить состояние скелета, эндокринного аппарата и наследственность. При гипофизарной карликовости пропорции тела, симметричность сохранены. Дистальные части конечностей тонкие, миниатюрные. Развитие костей запаздывает. Половые органы, вторичные половые признаки слабо развиты. В основе процесса часто лежит порок развития краниофарингеального канала (кисты, опухоли), а также опухоли передней доли гипофиза или атрофия ее. Указывается и на значение гипотиреоза. Та или иная степень карликовости наблюдается при ахондроплазии, при врожденных и ранних пороках сердца (митральный нанизм), при «ренальном рахите», наконец, как крайний вариант общего развития тела наподобие аналогичных случаев гигантизма).

Селезенка при рахите нередко увеличена. Связано ли это с рахитом или с инфекциями (легочными, кишечными), к которым больные рахитом очень склонны и при которых часто выявляется скрытый рахит, вопрос неясный. То же следует сказать и об увеличении лимфатических узлов, анемии.

Наблюдаемое иногда увеличение паращитовидных желез, и притом всех, сближает рахит с другими костными заболеваниями, например с фиброзной остеодистрофией.

Участие паращитовидного аппарата подчеркивает значение нарушений известкового обмена при рахите. Увеличение этого аппарата носит, по-видимому, приспособительный характер в смысле мобилизации недостающей извести и фосфора.

Если в этиологическом отношении вопрос о рахите более или менее разрешен и эта болезнь рассматривается как D-авитаминоз и проявление световой недостаточности, то патогенетическая сущность заболевания остается еще не вполне ясной. Можно считать установленным, что в основе костных явлений лежит нарушение обмена веществ, приводящее к расстройству биохимических процессов обызвествления, костеобразования и роста кости.
Одни авторы центр тяжести этих расстройств видят в недостаточном связывании кальция хрящевой и остеоидной тканью, указывая на ацидотический обмен у больных рахитом, влекущий за собой повышенную растворимость солей кальция, а также вымывание его из организма. Ото нарушение известкового обмена и приводит к тому, что соотношение золы и органических веществ в костях у больных рахитом оказывается 1 : 4 вместо нормальных 3 : 2. Другие авторы центр тяжести усматривают в нарушении обмена фосфора, указывая на недостаточное всасывание его из кишечника, на неправильность в соотношении кальция и фосфора крови, главным образом на недостаток второго (приблизительно вдвое). Этот недостаток фосфора может быть связан с недостатком витамина D, так как последний уменьшает выделение фосфатов из организма, повышая их реабсорбцию почечными канальцами.

Вопрос об этиологическом и патогенетическом родстве рахита и остеомаляции можно считать решенным. Гистологическая сущность обоих процессов равнозначна, исключая энхондральные нарушения при рахите, которые являются чисто возрастным фактором, и вопроса о родстве заболеваний не снимают. При позднем рахите, когда рост костей приходит к концу, энхондральные процессы также могут выпадать, и тогда вся картина болезни до мелочей уподобляется остеомаляции. Особенно бросается в глаза и тут и там момент исчезновения старой кости и возникновение остеоидных образований, при остеомаляции еще более пышных, чем при рахите. И при остеомаляции лечение вигантолом является наиболее действенным.

Делаются попытки объединить с рахитом и так называемую ахондроплазию, или хондродистрофию — врожденное страдание, характеризующееся карликовым ростом и резкой диспропорцией в развитии частей тела: резкое укорочение конечностей (микромелия), большой череп (макроцефалия) с выдающимися лобными и теменными буграми, широкое, западающее переносье и т. д. Предполагается, что ахондроплазия — «фетальный рахит», связанный с действием патогенного фактора на хрящ еще внутриутробно. Однако если бы это было так, то хондродистрофия встречалась бы несомненно чаще, чем есть на самом деле. Правильнее смотреть на это состояние как на порок развития скелета, о чем говорят и некоторые наблюдения в отношении наследственности.

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...