Фиброзная остеодистрофия — синонимы: болезнь Реклингаузена, метапластическая маляция костей, фибриозный кистозный остит, паратиреоидная остеодистрофия  и др.

Фиброзную остеодистрофию принято относить к заболеваниям костей эндокринного происхождения. Заболевание это не очень частое, однако самое частое среди заболеваний костей. Значительное количество случаев фиброзной остеодистрофии просматривается не только при жизни, но и посмертно, так как диагноз ее должен основываться на широком обследовании скелета; между тем этого часто не делается главным образом из-за отсутствия к тому повода, ибо болезнь может протекать годами скрыто для больного и для врача. Опыт систематического исследования скелета умерших показал, что примерно в 4% вскрытий людей, умерших в возрасте старше 50 лет, обнаруживаются фиброзные остеодистрофии (Шморль. Дрезден, 20-е годы нашего столетия).

По поводу приведенных синонимов следует подчеркнуть, что наименее удачным является термин «фиброзный остит» или «остеит», так как сущность заболевания ничего общего с воспалением костей не имеет.

В термине А. В. Русакова — паратиреоидная остеодистрофия — подчеркивается эндокринная основа страдания, а именно участие в патогенезе болезни паращитовидных желез.

Клинике-анатомические данные. Болезнь обычно возникает в молодом и детском возрасте, причем особого различия полов не отмечается. Наиболее ярко выраженные формы болезни наблюдаются преимущественно у молодых женщин.

В клинико-анатомическом отношении болезнь может выглядеть различно и классификация ее исходит из нескольких пунктов. Так, в зависимости от распространения процесса в отдельных костях говорят о тотальных и частичных поражениях, кортикальных и медуллярных формах. В зависимости от нарастания или убыли вещества кости говорят о гиперостотических и гипостотических формах, а в зависимости от качества костной субстанции — опоротических или склеротических формах, имея в виду в первом случае указать на преобладание порозной кости (компактное вещество может напоминать пену), а во втором случае подчеркнуть момент конденсации, когда кость превращается в однородную тяжеловесную массу (эбурнеация).

Эти качественные изменения костей свидетельствуют, однако, не столько о формах, сколько о фазах болезни.

Так, гипостотические формы типичны для хорошо развитых картин болезни, гиперостотические —  для конечных периодов.

Фиброзная остеодистрофия подразделяется также на генерализованные и местные (или локализованные) формы.
Важнейшее место в клинической практике занимает генерализованная форма болезни — osteodystrophia fibrosa generalisata, или болезнь Реклингаузена. Это — системное заболевание костей скелета. Наиболее интенсивно поражаются таз, бедренные и большеберцовые кости, плечо, позвоночник, свод черепа, ключицы, ребра (рис. 401).

Основными слагаемыми процесса являются:

1. Рассасывание компактной и губчатой кости с последовательным или параллельным новообразованием новой кости, главным образом неполноценной, лишенной извести, так называемого остеоида (рис. 402 и 403).

2. Атрофия костного мозга, жирного и деятельного, с постепенным замещением его разросшимся эндостом (рис. 404). 

3. Опухолевидные разрастания (см. рис. 404) с участием эндотелия кровеносных сосудов и с образованием гигантских клеток (рис. 405) — «гигантоклеточные опухоли» или остеобластокластомы по А. В. Русакову.

4. Кровоизлияния, некрозы и размягчения в старых и новообразованных тканях с развитием бурых кист и «бурых опухолей» (см. рис. 404).

В связи с указанными процессами возникают значительные деформации костей, веретенообразные и шаровидные их вздутия, истончение (иногда очень резкое) компактного слоя, множество кист с жидким или желеобразным, светлым или бурым содержимым. |При надавливании кости издают своеобразный хруст. Наличие мягкой, легко режущейся опухолевидной соединительной ткани, замещающей костный мозг и межкистозные пространства, чрезвычайная ломкость пораженных костей дополняют картину. Иногда объем костей на участках развития кист достигает размера головы ребенка. В силу большого количества переломов костей, возникающих по ничтожному поводу и самопроизвольно, а также вследствие массового искривления костей больные становятся неподвижными инвалидами. Наблюдается прогрессирующая атрофия скелетных мышц, анемия и кахексия. Смерть наступает на почве маразма и общего истощения.

Такой исход страдания для генерализованных форм обычен, однако не обязателен. Наблюдается и выздоровление, например после удаления увеличенной паращитовидной железы.

Выздоровление с морфологической стороны может быть почти полным, т. е. с восстановлением нормальных костных структур. Это изредка наблюдается даже при генерализованных формах. Чаще заживление сопровождается рядом дефектов архитектоники костей, особенно на месте больших кист, переломов, хирургических операций, например после выскабливания разросшихся «бурых опухолей».

Болезнь хорошо распознается рентгенографически (см. рис. 401).

При гистологическом исследовании обнаруживают два противоположно направленных процесса: резорбцию старой кости и построение новой, несовершенной кости или остеоида (см. рис. 402 и 403).

Резорбтивные и остеопластические процессы протекают на фоне прогрессирующего запустения костного мозга с замещением его эндостом, лишенным кровотворных функций. Отмечаемые в этой ткани клетки типа лимфоцитов, плазматических, эпителиоидных, а также фибробласты, когда-то послужившие основой для построения воспалительной гипотезы о сущности болезни, в настоящее время рассматриваются как реактивный процесс, сопряженный с глубокой перестройкой кости.

Нередко реактивные и репаративные процессы идут с новообразованием колоний крупных ксантомных клеток, обильно инфильтрированных липоидами (рис. 406), что связано, по-видимому, с распадом и резорбцией жирного костного мозга.

Резорбция кости происходит главным образом путем лакунарного всасывания с участием остеокластов. Нередко имеет место прямое превращение костного вещества в однородную эозинофильную массу («жидкая кость» по А. В. Русакову), например на участках венозной гиперемии (васкулярная резорбция).

Наряду с резорбцией старой кости и пластикой новой кости отмечают зоны некроза и распад ткани (рис. 407), появление на ее месте то аморфного известкового детрита, то своеобразного решетчатого рисунка в силу освобождения волокнистой массы кости от солей и органических веществ (оссеина). Обширные участки кости могут быть совершенно свободными от костного вещества.

Новообразование костных балок идет в порядке остеобластического роста. Там, где образуется настоящая кость, а не остеоид, она имеет вид мелких угловатых или вытянутых пластинок, отделенных одна от другой спаивающими линиями, которые интенсивно закрашиваются гематоксилином.

Однако наиболее типичным следует считать образование именно остеоидной ткани, т. е. мягкой необызвествленной кости. Это и послужило причиной отнесения фиброзной остеодистрофии к «малятическим» заболеваниям костей типа остеомаляции  и рахита.  (остеомаляция — болезнь, наблюдающаяся почти исключительно у женщин. Развивается главным образом во время беременности, при дефиците витамина D и при других не всегда ясных причинах, приводящих к нарушениям известкового обмена у растущего плода и у матери, главным образом у последней. Поражаются кости в порядке их наибольшего функционального отягощения: кости таза (вдавление крестца, вертлужных впадин с резким сужением и деформацией таза), нижних конечностей, позвоночника, ребер; возможны переломы костей. При остеомаляции вне беременности и у мужчин локализация костных процессов бывает иной (позвоночник, нижние конечности, основание черепа и др.). Гистологическая картина в костях напоминает рахит. Вместо зрелой кости, всюду лежит остеоид, несмотря на обилие остеобластов (Коренчевский). Со стороны паращитовидных желез наблюдается нередко гиперплазия за счет светлых клеток. На участках остеоидных формирований отмечается фиброзное превращение костного мозга. О «голодных» остеомаляциях)

Не случайно поэтому иногда, когда имеет место исключительная порозность костей и чрезвычайное уменьшение массы костной ткани, говорят о псевдоостеомалятических формах болезни Реклингаузена. Существует даже взгляд, что в основе процесса всегда лежит остеомаляция и только в процессе заживления или ремиссии, т. е. вторично, возникают те изменения, которые мы называем фиброзной остеодистрофией и которые, следовательно, никакой особой болезни не представляют.

Это положение мотивируется еще и тем, что в случаях заживления типичной остеомаляции образование костной ткани всегда происходит в центре остеоидных масс; другими словами, обнаружение остеоида вокруг зрелой костной ткани на деле может оказаться и цветущей фиброзной остеодистрофией, и заживающей остеомаляцией.

При выздоровлении (как и при остеомаляции) на месте остеоида развивается типичная костная ткань.

Так как резорбция и новообразование кости идут непрерывно в виде быстро следующих одна за другой фаз, причем обе фазы могут быть видимыми в одном поле зрения и даже на двух сторонах одной костной балки, то в результате возникает глубокая перестройка всего костного вещества как губчатого, так и компактного; нередко костное вещество отличается своеобразной мозаичностью, особенно там, где процессы «прилива» и «отлива» костного вещества являются как бы законченными. Клеточные элементы типа остеобластов, остеокластов лишь отражают эти фазы «прилива» и «отлива».

Очень характерна порозность компактной кости, появление в ней продольной штриховки в силу резкого расширения всей системы гаверсовых каналов. Типично также нивелирование границ компактного и губчатого вещества в результате разрежения первого и некоторого сгущения второго. Этот же процесс в черепе превращает последний в порозную, легкую массу, напоминающую мелкопористый фильтр.

Наряду с реактивными разрастаниями эндоста наблюдаются, как указывалось, опухолевидные процессы, нередко большого масштаба, но всегда в рамках данной кости и ее надкостницы. «Опухоли» белого, часто бурого цвета макро- и микроскопически напоминают саркому, а именно гигантоклеточную (Опухоли костей, морфологически (гистологически) и рентгенографически очень напоминающие очаги поражения костей при фиброзной дистрофии и обозначаемые часто как «гигантоклеточные опухоли костей», или «гигантомы», или остеобластокластомы (по А. В. Русакову), в настоящее время к злокачественным новообразованиям (саркомам) не относятся. Этим не отрицается возможность перехода «гигантом» в саркомы.). Фактически речь идет не об истинном бластоматозном росте, а о нарастании всех тех же реактивных процессов, сопряженных с рассасыванием кости. Нередко возникают объективные трудности при гистологической оценке процесса; преодоление этих трудностей не всегда удается и во время операций, когда срочное гистологическое исследование приходится сочетать с клинической оценкой всей картины и с соответствующими действиями хирурга у операционного стола.

Гистологическое исследование кист обнаруживает в них фиброзную, кое-где костную стенку, которая на внутренней своей поверхности лишена особой выстилки. Содержимое напоминает обычную лимфу, или в нем имеются свободные клетки типа липобластов, макрофагов, нагруженных кровяным пигментом.

Кисты возникают в толще разросшегося эндоста, чему предшествует отек, разрыхление и расплавление эндоста. Имеют значение и разрушительные кровоизлияния; об этом говорят скопления кровяного пигмента в стенках кист. Жидкость в кистах находится под значительным давлением, в силу чего наступает не только истончение кости, но и выпячивание кисты вместе с надкостницей в окружающие мягкие ткани (см. рис. 404).

Динамика процесса в костях рисуется с такой последовательностью. Сначала, и это связано с нарушением всего известкового обмена, имеет место резорбция костного вещества. Эта резорбция идет в основном по принципу деоссификации, а не декальцинации, т. е. всасывается кость как субстанция в целом, а не только известь костей (А. В. Русаков).

Являясь целостным образованием, а именно сочетая в себе свойства опорной ткани, органа, резорбирующего запасы извести, а также кровотворного органа, кость и костный мозг испытывают существенную перестройку, которая с физиологической и морфологической стороны идет в двух противоположных направлениях. С одной стороны, имеет место потеря костного вещества и сопряженная с такой потерей перестройка содержимого кости, ее костного мозга, превращение последнего в банальную фиброретикулярную строму. С другой стороны, развивается встречный приспособительный процесс, куда должны быть отнесены остеопластические явления, правда, несовершенные, поскольку они протекают в условиях нарушенного известкового обмена.

Всасывание костного вещества и вся перестройка кости идут в условиях резко измененного крово- и лимфообращения, сопровождаясь существенными структурными сдвигами в стенках сосудов; это объясняет частоту кровоизлияний, застой лимфы, отек тканей и кистообразование. Развитию кровоизлияний, кист весьма способствуют микро- и макропереломы костей, обусловленные несоответствием между механическим отягощением костей и их структурой.

Изменения сосудов сводятся к нарушению их непрерывности, к появлению тканей, как бы «заболоченных» кровью и лимфой. Это ведет к беспорядочному культивированию клеток соединительной ткани (фибробластов, макрофагов, гигантских ксантомных клеток), к опухолевидным разрастаниям. Исходным материалом для гигантоклеточных формирований служит эндотелий сосудов, который, утратив свои прежние барьерные (сосудистые) функции и функции кровотворения, пролиферирует в «заболоченных» тканях, давая гигантские клетки — симпласты. Может быть, денатурация и рассасывание белков ткани кости и костного мозга способствуют формированию этих клеток.

Патогенез. В основе фиброзной остеодистрофии лежит нарушение известкового и фосфорного обмена. Биохимической сигнализацией этих нарушений является гиперкальциемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия и увеличение содержания фосфатаз крови, т. е. ферментов, расщепляющих органический фосфор(Многообразие специфического действия фосфатаз отражает большое разнообразие соответствующих процессов. Алкогольное брожение, мышечное сокращение, лактация, образование костей, их патологический рост, включая злокачественные новообразования, связаны с действием фосфатаз (А. И. Смирнов). Современная гистологическая техника позволяет определять количество и месторасположение фосфатаз в тканях и органах тела.).

Эти биохимические сдвиги находят клинико-анатомическое отражение в следующих симптомах: мобилизация минеральных солей из костного скелета с размягчением последнего, нефрокальциноз, т. е. образование в канальцах, в строме и в лоханках почек осадков и камней (в половине всех случаев) из фосфорнокислого кальция (рис. 408), резкая мышечная утомляемость, потеря аппетита, веса, боли в костях, полидипсия, полиурия, связанные с массовым выделением почками извести и фосфора.

Морфологически наряду с разной интенсивности изменениями костей (остеопороз, искривления, кисты, переломы и т. д.) отмечают увеличение одной, реже двух, еще реже всех паращитовидных желез, а в связи с наличием почечных камней явления хронического пиелонефрита, иногда со сморщиванием и почечной недостаточностью.

Увеличение паращитовидных желез наблюдается в большинстве случаев, особенно у взрослых; чем человек старше, тем чаще встречается этот симптом. Увеличенные железы выглядят круглыми, вес их может достигать 20—30 г. Размер желез тем больше, чем тяжелее костные процессы.

При микроскопическом исследовании желез чаще всего обнаруживают гиперплазию главных (темных) клеток (рис. 409), а иногда и оксифильных клеток (рис. 410).

По существу процесс в паращитовидном аппарате принято рассматривать как бластоматозный (аденома).

Некоторые авторы даже противопоставляют его чистым гиперплазиям, при которых ведущее значение приписывается не темным, а светлым клеткам (рис. 411).

Это противопоставление мотивируется тем, что аденома паращитовидной железы, наблюдаемая при фиброзной остеодистрофии, является первичным, т. е. пусковым и ведущим, процессом, так как хирургическим удалением опухоли достигается излечение больных. Одновременно указывается, что «вторичные» гиперплазии паращитовидного аппарата гиперкальциемией не сопровождаются и должны рассматриваться как компенсаторно-приспособительные процессы в связи с особой потребностью организма в соответствующем гормоне; это может быть при самых разнообразных поражениях костей (метастатические раковые опухоли, миелома, остеомаляция, рахит и т. п.). Вторичные гиперплазии наблюдаются также при хронических почечных заболеваниях, сопровождающихся ацидозом, например при так называемом ренальном рахите.

Приведенные соображения о природе процесса в паращитовидных железах, трактуемого в одних случаях как бластоматозный и первичный, в других — как гиперпластический и компенсаторный, т. е. вторичный, вряд ли правильны. Согласно теории Эрдгейма (Erdheim), следует полагать, что как при фиброзной остеодистрофии, так и при упомянутых костных и почечных процессах паращитовидные железы изменяются вторично вслед за нарушениями минерального обмена достаточной продолжительности и интенсивности.

Подлинная причина этих нарушений при фиброзной остеодистрофии остается неясной.

Значительное разнообразие цитологических и гистологических картин в паращитовидных железах, а именно преобладание то темных, то светлых, то оксифильных клеток, наличие то сплошных гиперплазий, то петлистых или железистых структур (см. рис. 409, 410 и 411) говорит, несомненно, о разнообразии нарушений обмена, возможно, о разных фазах соответствующих расстройств. Об этом же косвенно говорит и тот факт, известный из нормальной гистологии, что между главными (темными и светлыми) клетками и клетками оксифильными имеются незаметные переходы (А. В. Румянцев).

Успехи хирургического лечения остеодистрофий безусловно свидетельствуют об участии паращитовидного аппарата в патогенезе страдания и о том, что самый механизм последнего осуществляется именно через этот аппарат, контролирующий известковый обмен. Аденомы, или, правильнее сказать, гиперплазии, этого аппарата лишь закрепляют однажды возникший порочный механизм, делая его относительно устойчивым. По сути дела, следовательно, здесь раскрывается одна из важнейших закономерностей в эндокринологии.

При той же болезни выявляется, по-видимому, и другая закономерность-индивидуальность реакций желез внутренней секреции, их функциональная лабильность, отвечающая более общему принципу функциональной и морфологической лабильности тканей и органов. В связи с такой лабильностью картина болезни при фиброзной остеодистрофии складывается в отдельных случаях различно как в отношении костных процессов, так и в отношении участия в ней внутренних органов. Нередко, например, в этой картине раньше всего выступают на первый план явления почечнокаменной болезни или симптомы метастатического обызвествления органов (почек, легких, желудка, артерий, рис. 412) с отрицательным известковым балансом и гиперкальциемией.

Представление о фиброзной остеодистрофии как о чисто паратиреогенном страдании можно оспаривать и потому, что в известном проценте случаев болезни никакой гиперплазии паращитовидных желез вообще не отмечается или, наоборот, она имеет место, несмотря на излечение костных процессов, или же когда эти процессы не являются генерализованными (В. В. Хворов). Такая же гиперплазия отмечается и при других страданиях костей (типа остеомаляции, рахита, остеопороза голодающих, деформирующего остита Педжета и т. д.), т. е. тогда, когда нарушения известкового обмена могут быть весьма значительными.

Следует также указать, что и при искусственном воздействии на животное паращитовидным гормоном костные изменения, типичные по своей распространенности и интенсивности, получить не удается.

Вторичный характер гиперплазии паращитовидных желез подчеркивается также ренальной теорией болезни. Речь идет о хронических почечных страданиях типа пиелонефрита или нефрокалькулеза со сморщиванием почек и ацидозом. Развивающиеся при этом изменения костей могут быть аналогичны таковым при фиброзной остеодистрофии и могут носить характер то остеосклеротический, то остеомалятический. Сочетание с указанными почечными страданиями чаще всего отмечается у детей и подростков.

Нельзя, однако, считать решенным вопрос, идет ли здесь речь именно о фиброзной остеодистрофии или об особом страдании костного скелета, давно получившем обозначение «ренальный рахит». Правильнее полагать последнее. Поскольку все случаи ренального рахита сопровождаются гиперплазией одной, двух, а иногда и всех паращитовидных желез (компенсаторная гипертрофия в ответ на снижения уровня кальция в крови), косвенно следует, что такая гиперплазия может быть следствием самых разнообразных страданий, существенным образом влияющих на pH крови и известковый обмен.

Из всего изложенного следует, что генерализованная форма фиброзной остеодистрофии в патогенетическом отношении тесно связана с паращитовидным аппаратом. В то же время эти связи скорее косвенные, а не прямые, поскольку лишь в ограниченном количестве случаев имеет место первичная опухоль паращитовидных желез, т. е. паратиреоидная остеодистрофия в собственном смысле слова. В огромном большинстве случаев гиперпаратиреозу предшествуют глубокие нарушения известкового и фосфорного обмена и связанные с этим расстройства костеобразования и биохимического синтеза костного вещества. Вторичные гиперпаратиреозы, закрепляющие эти нарушения обмена, составляют численно важнейшую группу. Существует взгляд, что гиперплазия паращитовидного аппарата, как и неполноценность костной ткани, — в рожденное явление [В. Р. Брайцев, Кинбек (Kienbock)]. О врожденности могло бы свидетельствовать нередкое смещение гиперплазированных паращитовидных желез, например к ключице, в переднее средостение, в ткань зобной, щитовидной железы и т. д. По В. В. Хворову, атипическое расположение увеличенных паращитовидных желез отмечается в 36% случаев болезни.

Взгляд на фиброзную остеодистрофию как на врожденное страдание организма, предусматривающее особый уровень минерального обмена, формообразовательных процессов в костях, а следовательно, и особый уровень деятельности контролирующего известковый обмен паращитовидного аппарата, заслуживает внимания.

Заболевания типа фиброзной остеодистрофии генерализованного и регионарного типа наблюдаются также у животных и даже у целого помета, рожденного матерью, страдавшей остеодистрофией (то же и при остеомаляции).

В эксперименте морфологические картины, несколько напоминающие фиброзную остеодистрофию, можно получить у кроликов не только путем введения гормона паращитовидных желез, но и посредством таких воздействий, как отравление свинцом, ураном, фтором, таллием, хлороформом, тироксином, т. е. с помощью самых различных веществ, которые могут или непосредственно нарушить ферментативные процессы костеобразования, или воздействовать на кости и известковый обмен через почки и паращитовидный аппарат, даже не вызывая в нем особых изменений. G помощью тироксина удается получить и образование почечных камней.

Следует, однако, указать, что классических картин фиброзной остеодистрофии у животных в эксперименте не получено, хотя, как указывалось, спонтанное возникновение этой болезни у них изредка наблюдается

Из прочих изменений внутренних органов при фиброзной остеодистрофии следует упомянуть о гипертрофии надпочечников («паратиреоидно-супраренальный синдром»), о сидерозе селезенки, атрофических и дегенеративных изменениях нервных клеток и волокон в центральной и периферической нервной системе.

Местная фиброзная остеодистрофия. Клинико-анатомически она выражается в трех часто сочетающихся разновидностях: костные кисты, фиброзные опухоли костей и гигантом ы (гигантоклеточные опухоли)(Эта же болезненная форма обозначается как остеобластокластома (А. В. Русаков), остеокластома (Виллис и др.). В зависимости от клеточного состава говорят также о разных вариантах тех же опухолей (веретеноклеточной, ксантоматозной, миксоматозной). К вариантам того же страдания следует отнести и так называемую «фиброзную дисплазию костей» (Лихтенштейн), наблюдаемую у детей (бедро и другие кости) и сопровождающуюся усиленным ростом, иногда преждевременной половой зрелостью.) .

Местная, или моностотическая, фиброзная остеодистрофия наблюдается в детском или юношеском возрасте в метафизах и эпифизах длинных трубчатых костей, а также в губчатых костях, например в позвонках, в большом вертеле бедренной кости (гигантомы). Поражаются также кости черепа и лица (височные, скуловые, лобные, нижняя челюсть).

При кистозной разновидности отмечают обычные для фиброзной остеодистрофии изменения вокруг кисты, содержащей желтую или сукровичную жидкость. Стенка кисты состоит из плотной соединительной ткани. Эндотелиальная выстилка в кисте отсутствует.

Фиброзные опухоли обычно также содержат кисты, но их основная масса представлена фибро-ретикулярной тканью, остеобластами и остеокластами по ходу рассасывающейся и новообразующейся кости и остеоида.

Гигантомы макроскопически имеют шарообразную форму, ячеистую структуру. Характерным является пышный рост гигантских полиморфных клеток и обилие полостей, напоминающих растянутые венозные сосуды. Гигантские клетки располагаются по берегам этих полостей, иногда целиком заполняют их (см. рис. 405). Встречается много кровоизлияний, скопления гемосидерина. Гигантомы могут разрушать надкостницу, проникать в сустав. Нередко клеточный полиморфизм напоминает соответствующую разновидность сарком.

Вопрос о местной остеодистрофии решается различными авторами то в пользу патогенеза, общего с формами генерализованными, то в аспекте чисто местного страдания данной кости. Последняя точка зрения более правильна, тем более что паращитовидный аппарат в страдании видимого участия не принимает и, таким образом, с эндокринными органами процесс очевидным образом не связан. Местное хирургическое вмешательство в виде выскабливания очага обычно бывает достаточным для излечения.

Распознавание местной природы процесса сопряжено с трудностями. В частности, и рентгенографическое исследование не всегда разрешает вопрос ввиду того, что незначительные изменения (начальные), как и зажившие очаги в других костях, могут остаться незамеченными. При патологоанатомическом исследовании необходимо тщательное исследование всего скелета, особенно позвоночника и губчатой кости на границе с эпифизарным хрящом.

Причиной страдания являются местные и регионарные нарушения питания кости; эти нарушения неясной и, по-видимому, различной этиологии.

Об этом говорит тот факт, что описанные картины местной перестройки кости и костного мозга с фиброзом его и кистообразованием могут наблюдаться при врожденных и приобретенных псевдартрозах, при хронических остеомиелитах, например огнестрельного, туберкулезного происхождения, при первичных асептических некрозах костей, как-то: болезнь Келера (головки метатарзальных костей), Кинбека (os lunatum и др.), Шлаттера (tuberculum tibiae), Пертеса (головка бедра), Севера (os calcaneus) и т. п.

Из всего этого следует, что формальное макроскопическое и тем более микроскопическое сходство частных явлений при генерализованной и моностотической форме фиброзной остеодистрофии нельзя считать достаточным основанием, чтобы утверждать тождество тех же явлений в клиникоанатомическом и патогенетическом смысле.

Под тем же углом зрения следует рассматривать «фибромы» и «остеофибромы» челюстей, гигантоклеточные эпулиды, исходящие из губчатого вещества зубной ячейки и камбиального слоя перицемента.

Болезнь Педжета (Paget), или деформирующий остит, также является более или менее генерализованным страданием костей, но локализация и характер поражения последних и участие эндокринного (паращитовидного) аппарата выглядят иначе. Поражаются по преимуществу (в порядке частоты и степени поражения) крестец, позвоночник, череп (его свод, основание), грудина, таз, бедренные кости, ключицы, большеберцовые кости, плечевые кости, ребра. Никогда не наблюдается поражения мелких костей стоп и кистей, а также лицевых костей.

Последовательность и интенсивность поражения в известной мере соответствует степени функционального отягощения различных частей скелета. Вот почему страдание так часто начинается с большеберцовых и бедренных костей, а поражение таза и поясничной части позвоночника наблюдается в 2—3 раза чаще, чем грудины и ребер. Функциональное отягощение костей черепа усматривается в постоянной пульсации мозга, в тяге затылочных мышц, а также в жевательных движениях.

Внешне поражение костей при болезни Педжета выражается в их значительной деформации, обезображивании (рис. 413 и 414). Так, кости конечностей удлиняются, утолщаются, искривляются, теряют свои обычные контуры. Кортикальный слой их бывает резко утолщен, в то же время он очень неровный, как бы изъеденный тоннелеобразными ходами, в которых залегают кровеносные сосуды. Кости черепа резко утолщаются (см. рис. 414), ямки основания черепа, особенно височные, становятся малозаметными.

Отверстия в костях черепа, пропускающие зрительные, слуховые и другие нервы, резко суживаются, что может сопровождаться расстройствами зрения, слуха. Тела позвонков становятся более плоскими и широкими. Позвоночный канал, большое затылочное отверстие, межпозвоночные отверстия неравномерно, иногда резко суживаются, что, впрочем, сравнительно редко вызывает симптомы сдавления спинного мозга, нервных сплетений и отдельных нервов.

В связи с анатомическими и физическими изменениями костей последние становятся тяжелее и в то же время в силу изменений их структуры (см. ниже) более мягкими и гибкими, откуда возникло сравнение этих костей с papier mache.

Поражение костей далеко не всегда бывает симметричным. Суставные поверхности, как правило, не изменены. Педжетова болезнь костей часто распознается уже по внешнему виду больных. Обычно это пожилые или старые люди, сильно сгорбленные и сутулые. Голова их сильно наклонена вперед, причем бросается в глаза необычайно больших размеров череп (обычно лишенный волос) и непропорционально маленькое лицо. Особенно увеличиваются теменные и лобные кости. Грудь наклонена кпереди и книзу, между нею и несколько вздутым животом образуются глубокие складки. Резко выступают искривленные, деформированные ключицы. Большеберцовые кости также искривлены кпереди и кнаружи. Большие вертелы сильно выступают. В общем весь вид как бы сморщенного туловища при кажущемся удлинении верхних конечностей и полусогнутых, искривленных нижних конечностей придает человеку некоторое сходство с обезьяной. Это сходство еще более усиливается при ходьбе.

Болезнь течет десятками лет. Смерть может быть связана с прогрессирующей неподвижностью больных, развитием мышечной атрофии и кахексии. Чаще смерть бывает обусловлена расстройствами дыхания и кровообращения в связи с деформацией скелета.

Отмечается наклонность к развитию костных сарком (около 10% исходов). Есть указания, что 25% всех остеогенных сарком, развивающихся после 40 лет, имеют в своей основе болезнь Педжета. Саркомы могут развиваться одновременно в нескольких костях.

Гистологические изменения костей при болезни Педжета очень характерны. Отмечают мозаичность костных структур, постоянную смену резорбтивных и новообразовательных процессов в кости с преобладанием первых в начале болезни и вторых — к концу ее. Фиброз костного мозга как ранний или обязательный симптом отсутствует.
Мозаичность зрелых костных структур (рис. 415) бросается в глаза уже в начале болезни. Появление их объясняется нарушением динамики и ритма формирования остеонов, т. е. гаверсовых систем с гаверсовыми сосудами. В основе этих нарушений лежат, по-видимому, вазомоторные расстройства, охватывающие кость и надкостницу. Важно, что мозаичность костных структур наблюдается при наличии совершенно нормального костного мозга, являясь, следовательно, первичным и самостоятельным симптомом. Об этом говорит и тот факт, что мозаичные структуры часто обнаруживаются в анатомически безупречных костях, т. е. при общей сохранности архитектоники кости, ее губчатого и компактного вещества.

Мозаичные костные структуры для педжетовой болезни не абсолютно специфичны. Они могут наблюдаться при всех костных процессах, сопряженных с постоянной убылью и прибылью кости (глубокая старость, остеомиелиты, очаговые некротические процессы, карциноматоз костей, сифилис, фиброзная остеодистрофия). Однако только при болезни Педжета мозаичные структуры бывают представлены столь совершенно и обильно.

Что касается резорбтивных (остеокластических) и новообразовательных (остеобластических) процессов, то их объем и темпы подвержены индивидуальным колебаниям. Для начальных периодов характерны остеопластические явления в системе гаверсовых каналов. Изредка отмечается некроз костного вещества типа небольших инфарктов. Бурые опухоли и кисты совершенно не характерны. Изъеденный, шероховатый, вид костей связан, с одной стороны,с рассасыванием кости, с другой — с ее новообразованием, в чем может принимать участие и надкостница. Резорбтивные явления особенно заметны в компактном костном веществе со стороны внешних и внутренних пластинок черепа. Это ведет к нивелированию границ компактной и губчатой кости, создает уродливый и порозный вид всей кости. Особенно характерны изменения черепной коробки, где в силу резкого увеличения костей в толщину и возрастающего давления их на твердую оболочку последняя срастается с костями черепа, вновь становясь их надкостницей.

Фиброз костного мозга, как сказано выше, не входит в типовую картину страдания. Однако он наблюдается на тех или иных участках, где резорбтивные и деструктивные явления достигают значительной степени.

Болезнь Педжета может быть иногда страданием моностотическим. В этих случаях чаще всего поражаются поясничные позвонки, большеберцовая кость, череп.

Следует иметь в виду, что моностотичность, как и при фиброзной остеодистрофии, может быть кажущейся, являясь лишь началом болезни, которая, однако, никогда не охватывает всех костей скелета.

Моностотические поражения, особенно большеберцовой кости, требуют тщательной дифференциальной диагностики в отношении сифилиса. Периостальные разрастания, сплошной склероз кости, в частности медуллярного вещества, говорят о сифилитическом процессе, ясная продольная исчерченность компактной кости — о педжетовой болезни.

Патогенез педжетовой болезни костей совершенно неясен. Участие паращитовидного аппарата в виде аденоматозных гиперплазий наблюдается как редкое исключение. Уровень кальция крови нормален, но отмечается увеличение количества щелочной фосфатазы, что может быть обнаружено, например, при изучении капилляров печени.

Все это говорит о том, что болезнь Педжета и болезнь Реклингаузена (фиброзная остеодистрофия) — разные заболевания, лишь с формальной стороны имеющие некоторые точки соприкосновения. Не исключается, однако, и такое толкование, что в основе обоих заболеваний лежит один и тот же фактор нарушения минерального обмена, но в одних случаях болезнь поражает детский и юношеский возраст и в сравнительно остром темпе, вызывая тяжелые деструктивные и необратимые изменения костей, почечную декомпенсацию в виде каменной болезни, авральные приспособительные процессы в контрольном эндокринном аппарате (в паращитовидных железах) и т. п.; в других же случаях болезнь течет на фоне старческой инволюции скелета, в растянутых темпах, дистрофические и регенеративные процессы в костях при этом относительно уравновешены, компенсаторные и приспособительные механизмы со стороны почек, кишечника, паращитовидных желез не испытывают особого функционального напряжения и морфологической перестройки.

Имеются лишь отдельные указания на существование переходных форм от типичной фиброзной остеодистрофии к болезни Педжета.

В заключение следует подчеркнуть, что все описанные и прочие заболевания костей могут быть правильно распознаны и изучены только при условии морфологического (анатомического, гистологического и рентгенологического) анализа по возможности всего скелета в целом — не только тех костей, которые изменены очевидным образом, но и тех, которые сохранили свои обычные физические и анатомические свойства.

Среди этих заболеваний нужно иметь в виду следующие:

а) Фиброзная дисплазия Лихтенштейна, некоторыми авторами отождествляемая с местной формой фиброзной остеодистрофии.

б) Osteogenesis imperfectа — врожденный порок развития всего скелета, часто обнаруживаемый уже при рождении в виде множественных переломов как результат внутриутробной и родовой травмы. Резкое истончение костей, особенно кортикального слоя. Виден лишь остеоид; отмечается недоразвитие гаверсовой системы и костного мозга. У взрослых остаются значительные искривления костей. Кроме костных изменений, наблюдается необычная подвижность связочного аппарата, дефекты развития зубов, истончение роговицы глаза, через которую просвечивает пигмент радужки («голубые склеры»).

в) Osteopetrosis, или мраморная болезнь костей, или болезнь Альберс-Шенберга, характеризуется диффузным остеосклерозом с резким утолщением компактной кости и трабекул губчатого вещества. Кости выглядят однородными, очень тяжелыми, толстыми, неуклюжими, неэластичными, хрупкими (отсюда частота переломов), почти лишенными костного мозга. С этим связан симптом «остеосклеротической анемии», характеризующейся очагами экстрамедуллярного кроветворения. Грудь часто имеет вид куриной, лицо квадратное, ноги искривлены. Страдание может быть врожденным и семейным, как и болезнь Педжета.
 

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...