Пеллагра — сложный авитаминоз, связанный с недостаточностью водорастворимых органических соединений, имеющих непосредственное отношение к ряду ферментов, осуществляющих биокаталитические функции. В числе этих соединений важнейшее место занимает никотиновая кислота, обозначаемая часто как РР, т. е. как противопеллагрический фактор, что не вполне соответствует действительности, ибо пеллагра у человека не сводима к дефициту названной кислоты и последняя как лечебное средство не устраняет многих симптомов болезни, например со стороны кожи, желудочной секреции и др.

В возникновении пеллагры играют также роль соединения типа флавинов  (рибофлавин или лактофлавин), пиридоксина, именуемого также витамином В₆. (Флавины (в соединениях с белками) идентичны желтому «ферменту», играющему огромную роль в окислительно-восстановительных процессах в тканях. Клинические наблюдения показали, что лишение рибофлавина (часто обозначаемого как витамин В₂), не дает основных симптомов пеллагры и дача его не предупреждает развития последней. Наблюдаемые при арибофлавинозе явления сводятся к так называемому хейлозу (мацерация эпителия и трещины в углах рта, общий отек и покраснение губ с распространением процесса на носогубные складки, крылья носа) и кератиту в виде сильной васкуляризации роговой оболочки, клеточной инфильтрации и помутнения ее. Отмечаются также дегенеративные процессы в нервной системе. В дальнейшем выяснилось, что хейлозы наблюдаются и при достаточном содержании рибофлавина в организме.)

По данным А. Е. Браунштейна и Е. В. Горяченковой, пиридоксин контролирует самое образование никотиновой кислоты из триптофана. Недостаток пантотеновой кислоты, холина, тиамина, по-видимому, также играет роль в возникновении пеллагры или каких-то частных признаков этого полиморфного авитаминоза. Значение тиамина (В₂) вытекает хотя бы из факта чрезвычайно частого сочетания признаков пеллагры и бери-бери (Е. К. Афанасьева и др.).

Все это показывает, как неправильно сводить сложные нозологические картины обменного порядка к действию или к отсутствию действия какого-то одного фактора, будет ли это фермент, гормон или витамин. Патология болезней питания и обмена веществ, как и физиология, не знает твердых границ между частными видами обменных реакций; она постоянно открывает между ними связи и взаимные переходы, не мешающие в то же время клиницисту и патологоанатому видеть или искать типовые и индивидуальные черты болезни, пусковые и ведущие ее механизмы.

Пеллагра — довольно распространенное заболевание, но географически обусловленное особенностями пищевого режима, в частности односторонним питанием, например кукурузой. Заболевание тесно связано также с неполноценностью питания вообще, особенно в отношении животных белков и липоидов. Другими словами, пеллагра развивается при общей, следовательно, и количественной, недостаточности питания. Отсюда массовость заболевания пеллагрой именно среди беднейшего населения, в голодные годы, а также в периоды войн, когда пеллагра возникает не только у гражданского населения, но и в войсках. Тяжелый опыт ленинградской блокады показал это. Всевозможные заболевания, в частности тяжелые огнестрельные ранения и нагноения ран, еще более способствуют выявлению пеллагры.

Существование пеллагры, особенно спорадической, доказано во всех странах мира, в том числе и в тех, которые не разводят кукурузы. Наряду с этим значение кукурузы как основного вида питания в развитии пеллагры несомненно; обусловливается это тем, что кукурузный белок лишен некоторых аминокислот, а именно триптофана, из которого образуется никотиновая кислота и лизин. Эти аминокислоты не являются антипеллагрическим витамином, но отсутствие их в пище больного пеллагрой показывает, какое значение имеет фактор белкового питания в развитии болезни. Указывают даже, что при достаточном содержании полноценных белков надобность в антипеллагрическом витамине сводится вообще к ничтожным количествам.

Классические формы болезни свойственны массовым поражениям. Иногда отсюда делают неверный вывод, что спорадические случаи — не настоящая пеллагра, а так называемые пеллагроиды.

Спорадические случаи пеллагры интересны тем, что они выявляют эндогенные моменты предрасположения к этому заболеванию. Так, общеизвестна частота пеллагры среди алкоголиков, психически больных, тяжелораненых. При прочих равных условиях, например количественного голодания, именно указанные категории людей заболевают легче всего.

При «эндогенной пеллагре», к которой, например, относятся случаи развития этой болезни при стенозирующих раковых опухолях желудочно-кишечного тракта, при «гастроэнтеростомической болезни» и т. п., имеет значение не столько отсутствие или недостаток противопеллагрического витамина, сколько невозможность использовать его в силу основного страдания желудка или кишечника. Эти соображения могут быть в известной степени отнесены и к «экзогенной» пеллагре, потому что всякая пеллагра в определенной стадии сопровождается желудочно-кишечными расстройствами, создающими собственную, эндогенную предпосылку для усиленного развертывания уже возникшей болезни.

Пеллагра относится к числу полиморфных заболеваний в клиническом и анатомическом отношении. Некоторые случаи, протекающие тифоподобно, заканчиваются смертью в несколько недель. Некоторые субхронические и хронические случаи растягиваются на годы, десятки лет и даже на всю жизнь (Острые случаи пеллагры фактически оказываются острым концом давно уже подготовлявшегося страдания; см. Авитаминоз С (скорбут или цинга)). «Шершавая кожа» (что и обозначают итальянские слова pelle agra) может иногда отсутствовать. Наряду с этим бывают налицо симптомы других авитаминозов, особенно цинги, бери-бери, спру (см. ниже), куриной слепоты, ксерофтальмии (авитаминоз А), а также явления отечной болезни. Все это послужило основанием для высказываний о полиавитаминозности пеллагры, по крайней мере во многих случаях, что в известной мере соответствует нашим представлениям о комплексности противопеллагрического витамина.

Основная клиническая симптоматика пеллагры сводится к триаде: дерматит, диаррея и нервно-психические расстройства (аментивные, депрессивные явления, деменция, расстройства координации, чувствительности, нарушения со стороны органов чувств, органов движения, ригидность, контрактуры и пр.).

Нервно-психические расстройства, иногда обозначаемые как «пеллагрозная неврастения», являются наиболее ранними. Вскоре к ним присоединяются кожные и желудочно-кишечные симптомы. Среди последних особенно бросается в глаза потеря аппетита, жжение во рту (у корня языка), а также изжога и слюнотечение. Температура чаще всего нормальная; в хронических случаях, при наличии кахексии иногда ниже нормы. В острых случаях температура повышена. Анемия, иногда тяжелая, наблюдается в большинстве случаев и носит или нормохромный, или гипохромный, микро- или макроцитарный характер. Изредка показатель окраски выше единицы. Отмечается лейкопения и относительный лимфоцитоз. Характерно увеличение содержания в кале индола и скатола, необычайно большие количества бактерий, а также обилие простейших (энтамебы, трихомонады, балантидии). Особенно обращает на себя внимание наличие в кале непереваренных пищевых веществ, коллагена, мышечных волокон, нейтрального жира, мыл и т. п. (И. А. Алексеев-Беркман).

Болезнь имеет склонность к рецидивам. Последние отмечаются преимущественно в весенний и осенний период («световая болезнь» итальянских авторов).

Кожные явления вначале носят характер эритемы, очень напоминающей солнечный ожог. Красные, резко ограниченные пятна возникают обычно симметрично и по преимуществу на открытых, т. е. доступных действию солнечного света, частях тела: на лице, на тыльной поверхности рук, на шее. Реже бывают высыпания на участках тела, покрытых одеждой (голени, локтевые сгибы, подмышечные впадины, промежность, особенно мошонка). Ярко-красная эритема принимает позднее цианотический оттенок. Нередко с самого начала присоединяется отек кожи, а в отдельных случаях образуются пузыри (пеллагрозный пемфигус). Процесс завершается гиперкератозом, преимущественно на границе поражения, шелушением, пигментацией и атрофией кожи. Высокие степени пигментации особенно характерны для острых форм болезни. Потемнение покровов (аддисонизм) объясняется не только увеличением содержания меланина в коже, но и гиперкератозом, а возможно, и отложениями гемосидерина в роговом слое. Реже наступает депигментация (vitiligo). Иногда пигментация носит характер хлоазмы.

По мере рецидивирования процесса кожа еще более атрофируется, становится тонкой (просвечивают сухожилия,) морщинистой, сухой, блестящей, со значительными гиперкератозными наслоениями (вид терки), глубокими трещинами, например на кистях, на подошвах (рис. 439). Возможны изъязвления, особенно при пузырчатой форме эритемы.

Симметричность и ограниченность процесса придают своеобразный вид пораженным областям; говорят о «пеллагрозных перчатках», «сапогах», «шейном банте» («воротник Казаля»), «манжетах», о «пеллагрозной маске» и т. п. (рис. 440). «Маска» охватывает обычно область эритем и rosacea, т. е. корень носа или весь нос, щеки.

При гистологическом исследовании кожи обнаруживаются различные изменения в зависимости от стадии и давности процесса. Мало изучены начальные периоды болезни (эритема), когда наблюдается гиперемия, отек кожи, набухание и отслойка эпидермиса серозным эксудатом с примесью лейкоцитов (рис. 441).

В общем эти картины почти ничем не отличаются от таковых при солнечных ожогах I и II степени. В поздних стадиях обнаруживается атрофия эпидермиса, особенно шиповидного слоя; местами отмечается полное исчезновение мальпигиева слоя, кожа оказывается прикрытой лишь роговыми массами и притом в избыточном количестве (гиперкератоз). Наблюдаются также расстройства самого ороговения типа паракератоза. В керато-гиалиновых зернах рогового слоя находят скопления гемосидерина.

Гемосидероз роговых масс наблюдается после эритем различного характера и обусловливается диффундированием гемоглобина в условиях капиллярного стаза в период эритемы, не говоря о нарушениях пигментного обмена.

Изменения обнаруживаются со стороны сосочков и подсосочкового слоя. Отмечается склероз, иногда гиалиноз этих областей. Сосочки часто совершенно сглажены. Эластические волокна располагаются беспорядочно, скученно, местами имея вид слабо закрашивающихся обрывков (эласторексис) или бесформенных масс так называемого эластоида. Коллаген часто собирается также в аморфные глыбки, волокнистые структуры исчезают. Изредка встречаются кровоизлияния скорбутического (перифолликулярного) и вульгарного порядка. Пиломоторная мускулатура иногда ясно гипертрофирована. Всегда отмечаются дистрофические явления потовых желез, вплоть до полного их исчезновения.

Атрофия кожи наблюдается и на участках, не пораженных пеллагрозным дерматитом, поскольку истощение является обычным фоном пеллагры.

Итак, при пеллагре имеет место острый (рецидивирующий) дерматит с исходом в глубокую атрофию и склероз кожи.

О специфичности гистологических картин говорить не приходится, поскольку они во многом повторяют то, что известно по отношению к эксудативной мультиформной эритеме.

Нервная система при пеллагре поражается диффузно (О. И. Пантюхова) и притом в начале заболевания. Весьма вероятно, что факт этот патогенетически возглавляет изменения некоторых других систем организма, отражаясь на обмене веществ, секреции желез и т. д.

Изменения в центральной нервной системе отмечаются как со стороны ганглиозных клеток, так и проводящих систем, особенно спинного мозга. В ганглиозных клетках обнаруживается вздувание клеточного тела, гомогенизация плазмы и нисслевской зернистости, краевое стояние ядер, например в гигантских клетках моторной зоны, в малых пирамидных клетках, в клетках передних рогов спинного мозга, в зубчатом ядре мозжечка. Характер этих изменений в общем соответствует так называемой ретроградной дегенерации, т. е. когда дегенеративный процесс идет к нервной клетке со стороны ее отростков («центральный неврит»). Есть указания на разрастания глии в мозговой коре.

Обширны изменения спинного мозга, выражающиеся в дегенерации проводящих систем, а именно задних, боковых столбов, иногда пирамидных путей. Эти изменения наблюдаются почти исключительно в хронических случаях; чаще поражаются отдельные волокна или группы их.

Некоторые авторы не усматривают в дегенеративных изменениях проводящих систем чего-либо постоянного и центр тяжести переносят на повреждение соответствующих клеточных территорий мозга или на повреждение задних корешков и периферических нервов, говоря о заднем полиомиелите, миелорадикулоневрите, полиневрите.
Дегенеративные изменения в проводящих системах спинного мозга, обозначаемые иногда как «комбинированный склероз» или как фуникулярные заболевания, не являются специфическими для пеллагры. С еще большей закономерностью они наблюдаются при злокачественной анемии, а также в некоторых случаях раковой кахексии, при эндокринных, хронических инфекционных заболеваниях, интоксикациях.

Дегенеративные изменения в периферической нервной системе с расстройствами кожной и глубокой чувствительности, а также сухожильных и периостальных рефлексов сближают пеллагру с бери-бери и отвечают ряду клинических наблюдений, позволяющих видеть в авитаминозе нередкий спутник пеллагры.

В адвентиции артериол мозга, а также в глиозных клетках отмечаются значительные отложения гемосидерина.

В симпатических ганглиях обнаруживается атрофия, вакуолизация ганглиозных клеток, значительные отложения липофусцина. Изменения эти характерны и для голодания вообще.

Атрофия желез внутренней секреции касается надпочечников, зобной, щитовидной, поджелудочной железы, яичек и гармонирует с общим фоном истощения.

Вес надпочечников уменьшается до 7—5 г (норма 12—14 г). Уменьшение надпочечников идет главным образом за счет коры, особенно клубочкового слоя. Сохранившиеся части коры часто имеют атипическое строение в силу развития в ней аденоматозных узлов. Подчеркивают факт исчезновения липоидов в коре, указывают на некробиотические изменения ее. В описанных изменениях, обозначаемых как «токсическая атрофия» коры, ряд авторов видит существенный момент в патогенезе пигментных расстройств, худобы («эпинефральная худоба»), избыточного (пушкового) оволосения, иногда наблюдаемого при пеллагре, и т. д.

Щитовидная железа большей частью атрофична, вес ее доходит иногда до 9—7 г. Эпителий фолликулов уплощен, местами неразличим, массы коллоида лежат свободно в строме органа. Отмечаются неравномерность пузырьков, значительные изменения в окрашиваемости самого коллоида. Очаговый и диффузный склероз дополняет картину, особенно при сильном падении веса органа. Обычно чем меньше надпочечники, тем меньше и щитовидная железа.

Зобная железа всегда резко атрофична. Иногда паренхима ее вообще с трудом определяется среди фиброзно-жировой ткани. Гассалевы тельца часто не обнаруживаются.

Придаток мозга уменьшен. Особенно подчеркивают падение числа базофильных элементов. Описаны некротические процессы в передней доле, но они нередки при любом истощении.

В мышечной системе обнаруживают атрофию мышечных волокон, истончение их, размножение ядер сарколеммы, иногда беспорядочные скопления хроматина в виде мазков. В общем изменения напоминают трофоневротическую мышечную атрофию. Есть указания на коагуляционные некрозы.

Со стороны костей скелета отмечается остеопороз, деформация костей в виде экзостозов на пальцевых фалангах и метакарпальных костях или в виде «барабанных» пальцев.

Пищеварительному тракту принадлежит очень видное место как в клинико-анатомической симптоматике, так и в патогенезе ряда расстройств. По некоторым авторам, именно желудочно-кишечные процессы являются отправным пунктом всего страдания, в том числе и нервно-психических явлений.

Со стороны полости рта находят неравномерную гиперемию слизистой оболочки, набухание ее. Иногда вся полость рта, включая язык, выглядит карминово-красной. Изредка отмечаются афтозные образования, т. е. округлые поверхностные язвочки с грязно-серым дном.

В начале заболевания язык бывает набухшим, с отпечатками зубов, испещренным бороздами, иногда трещинами («шахматный язык»); позднее он выглядит красным, гладким, «обнаженным», как бы лишенным эпителия, особенно в его передней трети. Гладкая поверхность корня языка с красноватым крапом очень напоминает гунтеровский глоссит при пернициозной анемии.

Гистологически, а возможно и патогенетически, процесс близок к изменениям в коже, но так как поверхностные пласты эпителия во влажной среде легче слущиваются, то истончение эпителия языка больше бросается в глаза. Подлежащая ткань гиперемирована, инфильтрирована лимфоидными клетками.

У собак при никотиновой недостаточности наблюдается «черный язык», ахлоргидрия, глоссит и анемия, т. е. симптомы, близкие к пеллагре человека.

В зубах отмечается обызвествление дентинных канальцев, расширение корневой оболочки, увеличение остеоидной ткани, как и при других авитаминозах.

Иногда развивается типичная картина альвеолярной пиорреи; расшатывание зубов, отслоение десен с выделением гноя из образовавшихся десневых карманов.

Атрофические изменения покровного эпителия, желез, лимфатического аппарата отмечаются также по ходу глотки, пищевода. Наблюдаются и поверхностные язвочки, иногда осложненные молочницей.

Нет пеллагры без значительных изменений со стороны желудка. Это рано отмечается и клинически, выражаясь в ахилии, апепсии, причем даже гистамин часто не вызывает секреции. Вес желудка падает почти вдвое — до 100 г и ниже. Слизистая оболочка становится крайне бедной складками, малокровной, иногда с неясно очерченными красноватыми полями, напоминающими аналогичные поля на языке.

Гистологически обнаруживается резкая атрофия слизистой оболочки желудка почти на всем ее протяжении, но неравномерная даже на близлежащих участках. Высота и количество желез желудка уменьшаются. Очень меняется вся структура слизистой оболочки: железы принимают атипичный вид, напоминая то кишечные, то пилорические, например в области дна и тела. Эта перестройка сопровождается кистообразованием, плазмоклеточными инфильтратами, большими скоплениями русселевских телец, иногда гнездным ожирением (ксантоматозом) стромы. В общем гистологические картины ближе всего к таковым при злокачественном малокровии, при раке желудка.

Атрофические процессы наблюдаются и на протяжении всего кишечника. Низкие либеркюновы железы лежат разреженно, иногда на больших протяжениях они отсутствуют или представлены мелкими кистами (рис. 442).

В огромном большинстве случаев обнаруживаются катаральновоспалительные, нередко дифтеритические и язвенные изменения различной глубины (рис. 443).

При пеллагре наблюдаются все разновидности колитов. В частности, нередки кистозные формы, когда в процессе регенерации происходит внедрение, отшнуровка и зарастание эпителиальных комплексов в глубине слизистой оболочки. Встречаются фолликулярно-язвенные формы с распространением процесса в подслизистый слой; сюда же могут проникать и эпителиальные вегетации с развитием картин так называемой фолликулярной дизентерии. Иногда колит принимает флегмонозную форму. В отдельных случаях возникает картина балантидиаза в виде буро-черных язв, особенно в слепой и восходящей кишках, с балантидиями в тканевых щелях, в сосудах.

Первичными и наиболее характерными следует считать атрофические процессы с кистообразованием в слизистой оболочке. Они могут и не сопровождаться поносами. Воспалительные, язвенные, паразитарные процессы возникают уже в разгар или к концу болезни. Они же своим упорным течением создают и мрачный прогноз, свидетельствуя о «беззащитности» организма больного по отношению даже к сапрофитам кишечника, о понижении регенеративных процессов. Желудочный фактор ахилии играет в этих осложнениях, по-видимому, существенную роль.

Нарушения секреции и моторика желудочно-кишечного тракта определяются данными копрологического исследования (см. выше). Эти же нарушения лежат в основе порочного круга, поскольку быстрое продвижение содержимого по тракту кишечника, коренные изменения в микрофлоре последнего (дисбактериоз), недостаточность всасывания витаминов, в том числе и никотиновой кислоты, сами по себе становятся факторами, углубляющими страдание и приводящими нередко к роковому исходу.

Печень относится к органам, испытывающим при пеллагре наиболее значительные изменения. Величина органа колеблется, но чаще уменьшена (вес до 800—600 г), что наряду с другими признаками (ржаво-бурый цвет разреза, заостренные кожистые края) свидетельствует о высоких степенях атрофии. Реже, например при усиленном питании больного пеллагрой, вес печени увеличен (свыше 2000 г), она плотна, желтого цвета —  «гусиная» печень. Тогда при гистологическом исследовании обнаруживается триада: ожирение, цирроз и сидероз (см. рис. 209).

Ожирение носит крупнокапельный характер и охватывает или диффузно всю дольку, или периферию ее. Иногда ожиревшие участки беспорядочно рассеяны по органу. Цирротические явления развиваются исключительно перипортально и тем сильнее выражены, чем значительнее ожирение. Циррозу сопутствуют диффузные лимфоцитарные инфильтраты. Сидероз охватывает разросшуюся перипортальную ткань, а также паренхиму, особенно периферию долек. Зерна пигмента в перипортальной ткани наиболее крупные, полиморфные, в паренхиме и ретикуло-эндотелии они нежные, пылевидные.

«Жирно-пигментный» цирроз печени наиболее характерен для хронических случаев, идущих под флагом резкого истощения, а также для больных пеллагрой алкоголиков. Впрочем, описанные картины наблюдаются и у совершенно не пьющих лиц. Они же описаны и у пеллагрозных собак. Ожирение (и жирный цирроз) печени при пеллагре отражает синдром холиновой недостаточности. Этот синдром возникает при пеллагре как сопряженное явление, подчеркивающее значение комплекса витамина В в обмене ряда аминокислот.

С холиновой недостаточностью следует связать также изменения со стороны нервной системы, поскольку холин участвует в образовании холинэстеразы.

Поджелудочная железа атрофична. Вес ее в хронических случаях уменьшается до 40—30 г. Гистологически обнаруживают диффузную атрофию экскреторной системы: крайне мелкие клетки, не образуя железистых формирований, лежат скученно, беспорядочно; лангергансовы островки отличаются неравномерностью величины, но обычно хорошо заметны; местами они ясно гипертрофированы (рис. 444), имеют вид микроаденом, местами же атрофичны, с пикнотическими ядрами. Иногда наблюдается диффузный склероз органа.

Атрофические изменения половой системы составляют правило и, по-видимому, без исключений. Яичники, простата, матка ясно уменьшены. Вес обоих яичек иногда падает до 10—12 г. Атрофия охватывает как канальцевую систему (у женщин фолликулярный аппарат яичников), так и комплексы лейдиговских клеток. Сперматогенез обнаружить не удается и паренхима яичек часто представлена лишь сертолиевыми клетками. Диффузное ожирение эпителия канальцев сопровождается разрастанием стромы.

Для предстательной железы характерна атрофия и полное отсутствие какого-либо секрета в просветах желез.

Апокринные железы подмышечной области резко атрофичны. Гистологически отмечается массовое слущивание эпителия, кистообразование, гиалиноз мембран. Определяется диффузное ожирение в виде атероматозных отложений; нередко этот процесс сопровождается сидерозом стромы и паренхимы.

В почках атрофических изменений нет. Наоборот, в связи с особой нагрузкой часто наблюдается увеличение почек и явления гидропического нефроза. При резком ожирении печени отмечается и ожирение эпителия главного отдела нефронов, а иногда ожирение стромы.

В сердце — признаки бурой атрофии, в миокарде — явления жировой дегенерации.

Сосуды без особых изменений. Атеросклеротические процессы подвергаются скорее обратным изменениям.

В легких в большинстве случаев катарально-пневмонические фокусы. Кроме этих преагональных процессов, обнаруживаются атрофия эластического скелета, диффузные бронхоэктазии, склероз, иногда мета- пластические процессы в бронхах. Туберкулез встречается не чаще, чем при других заболеваниях, связанных с дефектами питания.

Костный мозг в хронических случаях атрофичен; даже в коротких и плоских костях отмечается ослизнение паренхимы мозга. Трабекулы губчатого вещества истончены.

Селезенка уменьшена, мясистой консистенции, ржаво-бурого цвета вследствие обильного содержания в ней гемосидерина. Пульпа бедна свободными клетками. Синусы расширены.

Резкие атрофические и склеротические изменения отмечаются со стороны миндалин. Лимфаденоидная ткань в них нередко полностью отсутствует, будучи замещена фиброзной тканью; последняя часто содержит большие скопления гемосидерина.

Лимфатические узлы атрофичны, бедны свободными клетками.

На почве пеллагры наблюдается развитие катаракты.

Резюмируя сказанное, можно сказать, что морфологические особенности пеллагры выражаются по существу довольно однообразно.

Важнейшие проявления болезни:

1) глубокие атрофические и дистрофические изменения тканей, особенно нервной и эпителиальной;

2) недостаточность желудочно-кишечного тракта и его желез, особенно печени (синдром холиновой недостаточности);

3) аутоинфекционные процессы как заключительный период болезни.

С вульгарным голоданием пеллагра имеет ряд точек соприкосновения. В силу глубины дистрофических изменений, патологической перестройки тканей, возникновения качественно новых, функционально неполноценных структур органов (см. кожа, нервная система, желудок, кишечник, печень), появляются новые расстройства, за которыми следует уже терминальная фаза болезни, т. е. маразм, вторичная инфекция и т. п.

Все заболевание, согласно сказанному, можно разбить на три периода.

Первый, или препеллагрический, период характеризуется лишь своеобразными нарушениями обмена, клинико-анатомические черты процесса еще не выявлены.  Второй период, собственно пеллагра, слагается из суммы указанных выше анатомических признаков. Глубина и объем этих процессов делают их условно обратимыми, поскольку самое усвоение витаминов и других питательных веществ при столь глубоких изменениях центральной, периферической нервной системы и особенно желудочно-кишечного тракта становится недостаточным. Вот почему второй период так часто переходит в финальный, или третий, период заболевания, практически необратимый. К пеллагре этот период имеет лишь косвенное отношение, поскольку основные признаки его, как-то: маразм, вторичные инфекции кишечника, легких, являются принадлежностью всех авитаминозов и вообще голодания, если они протекают хронически и приводят к смерти.

Как представлять себе патогенез пеллагрозных изменений и какова связь их между собой?

Что касается кожных явлений, то самый факт наступления их в солнечное время года и на частях тела, больше всего подвергающихся действию света, говорит, с одной стороны, о значении лучистой энергии, а с другой — о повышении светочувствительности кожи. Так как характерные изменения на коже могут возникать и на малоосвещаемых местах, а также на слизистых оболочках, можно заключить, что именно повышенная светочувствительность кожи, известных ее областей, играет основную роль. Какое вещество обладает таким фотодинамическим сенсибилизирующим действием, сказать трудно. Известно, что такие вещества могут быть экзо- и эндогенного происхождения. В числе последних наибольшего внимания заслуживает порфирин; порфиринурия при пеллагре, действительно, наблюдается. Неизвестно, какие именно лучи света (ультрафиолетовые или другие) играют роль раздражителя (Фотосенсибилизирующим действием обладает, в частности, лебеда, потребляемая при голодании как суррогат.).

Факт повышенной чувствительности кожи к свету делает понятным необычное течение эритем в отношении столь быстрого исхода их в атрофию и деструкцию тканевого субстрата.

Хроническое воздействие лучистой энергии на кожу здорового человека также приводит к ее атрофии.

Видное место в картине болезни занимают нарушения пигментного обмена, в свою очередь, по-видимому, связанные с нарушениями белкового и аминокислотного обмена. В частности, известно тесное отношение к пигментному обмену триптофана, необходимого для эндогенного синтеза нуклеиновой кислоты. Образование триптофана идет при участии витамина В6. Местные и общие расстройства пигментации, усиленное расщепление гемоглобина с образованием гемосидерина, отложения последнего в печени, селезенке, миндалинах, коже и других органах свидетельствуют о ненормальном ходе пигментного обмена. Возможно, что с этим связано и образование фотодинамических веществ типа порфирина.

Наряду с нарушениями белкового и пигментного обмена видное место занимают нарушения углеводного и жирового обмена, о чем свидетельствует ожирение печени на фоне чрезвычайного обеднения ее гликогеном.

Универсальная, глубоко идущая атрофия всей железистой паренхимы (эндо- и экзокринной) с последующей перестройкой органов, т. е. со стабилизацией патологических отношений, делает больных пеллагрой маложизнеспособными.

Видное место в патогенезе болезни занимает желудочно-кишечный тракт и его железы. Именно этому тракту принадлежит роль, определяющая пеллагру клинико-анатомически, особенно во втором и третьем ее периодах.

Существует взгляд, что и противопеллагрический фактор синтезируется в желудке по аналогии с фактором Касла при злокачественном малокровии. О том же как будто говорят экспериментальные и хирургические наблюдения в связи с резекциями пилорической области желудка и двенадцатиперстной кишки.

Ряд общих черт при пернициозной анемии и пеллагре со стороны языка, глотки, желудка, нервной системы, в частности спинного мозга, печени, ремиттирующий характер обеих болезней делают возможной постановку вопроса об их патогенетической близости. При пернициозной анемии также может наблюдаться повышенная светочувствительность с меланодермией; наряду с этим и при пеллагре кожные явления могут отсутствовать. В отдельных случаях пеллагры отмечается гиперхромная анемия.

Как бы мостом между пеллагрой и пернициозной анемией является заболевание, наблюдаемое по преимуществу в тропических и субтропических странах Азии, Америки, Австралии и известное под названием спру (sprue) (спру по голландски — слюна, пена; имеется в виду сравнение испражнений больных спру. Иногда испражнения очень обильны, желтого цвета, но и при этом они всегда сильно вспенены (бродильный понос)) . Спру в основном, за исключением кожных явлений, повторяет пеллагру. Иногда оба заболевания сочетаются у одного и того же человека, т. е. к пеллагрозным симптомам присоединяются язвенно-афтозные процессы в полости рта, на языке и типичные испражнения, напоминающие вспененную слюну или поднявшееся тесто. Кал изобилует жирами (стеаторея), жирными кислотами, известковыми мылами, что дает повод говорить о спру как о «болезни жировой резорбции». Наблюдается сильное истощение, на фоне которого бросается в глаза вздутый живот (метеоризм). Параллельно с бродильно-жировой диспепсией на почве связывания кальция жирными кислотами развиваются нарушения известкового обмена, атрофия костей, иногда тетанические явления. Так как утилизация жира при спру сильно страдает, попутно развиваются и различные авитаминозы, главным образом D, отчасти А. При спру часто наблюдаются картины крови и костного мозга, типичные для пернициозной анемии. Мысль о последней как о болезни недостаточного питания нужно поэтому считать близкой к истине. Печеночная диета при спру также дает наибольший терапевтический эффект. Спру, как и пернициозная анемия, течет с ремиссиями, во время которых кровь и кровотворные органы приходят в нормальное состояние.

Несмотря на указанные параллели между спру, пеллагрой и пернициозной анемией и вытекающую отсюда тенденцию объединять эти болезни в группу «болезней недостаточности», весь вопрос о сущности этой недостаточности еще остается открытым. Попытки лечить спру и пернициозную анемию увеличенными количествами противопеллагрического витамина не дали терапевтического эффекта.

Высказывается соображение о недостаточности при спру витамина В₁₂, отождествляемого некоторыми авторами с фактором Касла. При злокачественном малокровии этот фактор не вырабатывается самим организмом вследствие нарушения желудочного пищеварения; при спру этот фактор не может вырабатываться по условиям питания.

В условиях умеренного климата Европы нередко наблюдаются заболевания, близкие к спру («нетропическая спру»), обозначаемые также как «идиопатическая стеаторея». Она может наблюдаться и у детей (например, вскармливаемых козьим молоком), и у взрослых; как правило, болезнь продолжается многие годы, причем очевидных анатомических причин не имеется. Более частыми являются вторичные стеатореи, например связанные с хроническими заболеваниями поджелудочной железы, приводящими к угасанию ее внешней секреции (стенозы, камни вирсунгиева протока, опухоли, кистозное превращение железы, возможно, связанное с пороком ее развития, с врожденным сифилисом).

Экспериментально пеллагра получена у крыс и собак. У последних она может, по-видимому, наблюдаться и спонтанно в виде так называемого «черного языка». Отмечают стоматит, глоссит, изменения желудочно-кишечного тракта, ожирение печени, дегенеративные изменения в белом веществе головного и спинного мозга и т. д. Иногда «черный язык» протекает с тяжелой лейкопенией, напоминающей агранулоцитоз, иногда же возникает тяжелая анемия с мегалоцитами, мегалобластами, напоминающая спру или пернициозную анемию. Противопеллагрический витамин устраняет эти явления.

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...