Этим термином в настоящее время принято обозначать злокачественную эпителиальную опухоль почек, имеющую в гистологическом отношении некоторые черты сходства с тканью коры надпочечника. Гравиц (Grawitz), описавший эту опухоль («опухоль Гравица»), назвал ее гипернефромой, исходя из убеждения, что зачатком опухолевого роста является группа клеток надпочечниковой коры, которые оказались в почке вследствие неправильного развития мезодермального зачатка, идущего на построение как коры надпочечников, так и почек и половых желез. Укреплению этого убеждения способствовал тот факт, что гетеротопическое развитие частей коры надпочечника действительно наблюдается нередко в близлежащих органах, особенно под капсулой почек, печени, иногда в яичках, яичниках, в широких связках, вдоль семенного канатика и т. д.

Однако дальнейшие наблюдения показали, что опухоль Гравица не имеет отношения к элементам надпочечника и должна рассматриваться как рак почки.

Что же касается опухолей, возникающих, несомненно, из коры надпочечника, в них самих и за пределами их, т. е. гетеротопически, то во избежание терминологической путаницы принято обозначать их надпочечниковыми аденомами (или струмами), а в соответствующих случаях — раковыми опухолями. И в отношении общих клинико-анатомических симптомов истинные надпочечниковые опухоли отличаются значительным своеобразием.

Гипернефроидный рак почки не принадлежит к числу частых. Для московских больниц, например, его частота не превышает 2,2% всех злокачественных новообразований (1928—1932), но среди злокачественных новообразований почек подавляющее большинство составляют именно эти опухоли.

Опухоль чаще наблюдается у мужчин после 40 лет. Правая почка поражается чаще, чем левая.

Макроскопически опухоль имеет обычно круглую форму и различную величину: от лесного ореха до головы взрослого человека. Незначительные по величине опухоли нередко дают ранние и распространенные метастазы; наоборот, крупные опухоли подчас могут оставаться местными процессами, вполне операбильными. Гипернефроидный рак почек относится к категории опухолей, сравнительно часто не распознаваемых прижизненно.

Разрез через опухоль (рис. 335) выглядит довольно характерно: опухоль представляется очень пестрой вследствие беспорядочного чередования основных участков ее паренхимы, имеющих светло-серый или желтовато-серый цвет, с участками, обильно инфильтрированными липоидами (желтыми), а также с участками отека, некроза, кровоизлияний различной величины и давности. В метастазах эта пестрота опухоли обычно отсутствует.

Характерно частое и притом раннее прорастание сосудистой системы почек, врастание опухоли в почечные вены, в нижнюю полую вену, в просвете которой близ устья почечных вен, а иногда и выше, до самого предсердия, нередко можно обнаружить пристеночные тромбы с примесью опухолевой ткани. Наблюдаются также сдавление, деформация крупных сосудистых стволов, принимающих на разрезе угловатую или щелевидную форму. Очень часты кровоизлияния в паренхиму опухоли, в лоханки, мочеточники (с прорастанием их), а также под капсулу почки ив паранефрий. Эти же кровоизлияния могут приводить к сплошному размягчению опухоли. Гематурия в клинике представляет собой отражение того же явления и считается характерным, хотя и не постоянным признаком заболевания.

От почечной паренхимы опухоль всегда бывает отграничена довольно плотной фиброзной капсулой. Эта капсула пронизана большим количеством сосудов, идущих к почке. На более поздних этапах развития отмечаются прорывы капсулы, но все же опухоль инфильтрирует орган без ясных границ лишь в виде исключения. Все это показывает, что основным типом роста гипернефромы является тип экспансивный. Вследствие этого сохранившиеся части почки выглядят сдавленными, малокровными.

Микроскопически чаще всего наблюдаются типические картины в смысле значительного уподобления всей опухолевой структуры строению коры надпочечников: рядами, иногда перекрещиваясь, идут колонки (рис. 336) крупных нежно-ячеистых или совершенно светлых клеток, напоминающих растительные. Эти клетки содержат обильные количества липоидов. Именно удаление этих липоидов при обычной гистологической обработке делает соответствующие клетки светлыми, пенистыми. Типичный для опухоли клеточный состав лучше всего виден в оранжевых участках опухоли.

Наблюдаются и атипические (анапластические) разновидности опухоли, когда всякое сходство с надпочечниковой корой отсутствует и клетки то растут сплошными массами, то образуют железистые ходы. Иногда опухоль напоминает саркому (веретеноклеточную, гигантоклеточную, полиморфноклеточную) или имеет строение эндотелиомы, ангиосаркомы, перителиомы. Содержание липоидов, гликогена в атипичных случаях резко колеблется.

Если отпадает надпочечниковое происхождение описанной опухоли,, то как же следует представить себе ее развитие? Правильнее всего рассматривать эту опухоль как рак почки, исходящий из эпителия канальцев. Светлые, богатые гликогеном клетки, липоидная инфильтрация не противоречат такому толкованию. Попытки видеть начало гипернефроидных опухолей в доброкачественных аденомах почек,, всегда очень богатых липоидами, также заслуживают внимания (рис. 337).

В пользу этого взгляда говорит и нередкое наличие в гипернефроидных опухолях папилломатознокистозных разрастаний.

Аденомы почек часто бывают множественными (чего не наблюдается при гипернефроидном раке), особенно при склерозе органа. Аденомы возникают в процессе патологической регенерации паренхимы; капсулы они не имеют.

Некоторые авторы предлагают компромиссное решение: считать опухоли Гравица развивающимися из остатков в почке мезодермальных зачатков, которые когда-то легли в основу формирования и почек, и надпочечников, вследствие чего при развитии этих опухолей и возникают такие элементы сходства со структурами коры надпочечника и почки.
 

Что касается саркомоподобности некоторых, особенно атипичных вариантов, то это явление вообще нередкое для рака органов мезодермального происхождения.

Сюда может быть отнесена опухоль почки у детей, обозначаемая как адено- миосаркома Вильмса (Wilms), или эмбриома. Речь идет о злокачественном новообразовании, несомненно связанном с пороком развития как почки, так и близлежащих хмиотомов. Эти опухоли достигают огромных размеров, имеют дольчатое строение, часто содержат очаги некроза, кровоизлияния, кисты, костные и хрящевые ткани, гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна, железы, формирующиеся почечные клубочки и т. п.

Изредка гипернефроидный рак почки влечет за собой нарушения белкового обмена в виде амилоидного нефроза.
Наблюдаются случаи, сопровождающиеся гликозурией. Гистологические данные свидетельствуют о высокой гликогенообразовательной функции гипернефроидного рака по типу аналогичных картин в почках при диабете. Гипернефроидный рак почки чаще всего метастазирует в легкие и кости, т. е. гематогенно; наблюдаются метастазы в лимфатические узлы средостения. Особенно характерны метастазы в кости черепа, позвоночника, в бедро; иногда перелом кости является клиническим началом заболевания, до того протекавшего скрыто.

Левосторонние опухоли, прорастая почечную вену и впадающую в нее v. spermatica (ovarica) могут давать ретроградные метастазы в органы таза, в наружные половые органы, например в стенку влагалища, где они впервые клинически и обнаруживаются.

Как правило, опухоли Гравица не сопровождаются эндокринными расстройствами, характерными для истинных надпочечниковых (корковых) опухолей доброкачественного и злокачественного порядка, развивающихся в толще надпочечников или вне их.

Эти расстройства при опухолях коры надпочечника касаются главным образом роста, развития, особенно в половой сфере. Возникая внутриутробно, эти опухоли могут вести к выраженному в той или иной степени интерсексуализму или гермафродитизму. У грудных детей и позднее они могут вызывать (у девочек) сихмптомокомплекс гирсутизма (сильное оволосение тела, ожирение, особенно лица, шеи, туловища), а также гипертензию, остеопороз. Отмечается преждевременное развитие вторичных половых признаков, гипертрофия клитора или (у мальчиков) макрогенитосомия (преждевременный рост, ранние процессы окостенения, раннее половое созревание и т. п.). У женщин такие опухоли могут обусловить некоторые признаки мужеподобия, или вирилизма. Изменения вторичных половых признаков приписываются интенсивной выработке гормонов типа андростеронов.

Все эти осложнения со стороны соматической и психической сферы для надпочечниковых опухолей неспецифичны: они наблюдаются, хотя и много реже, при опухолях шишковидной железы (у мальчиков), яичников, иногда при мозговых страданиях.

Аналогичный синдром описан у молодых людей Кушингом (Gushing) при базофильной аденоме гипофиза. Такая аденома имеет обычно небольшой размер — от 2 до 5 мм. Выяснилась, однако, не специфичность таких аденом, поскольку соответствующий синдром сопровождается не только гипофизарными, но и надпочечниковыми аденомами. Оказалось также, что базофильные аденомы гипофиза часто наблюдаются вне каких-либо особых эндокринных расстройств.

Так или иначе, отсутствие специфических эндокринных расстройств при гипернефроидном раке почек говорит против их надпочечникового происхождения.
 

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...