Среди многочисленных пороков развития поджелудочной железы (наличие раздельных выносящих протоков у дорзальной и вентральной порций, недоразвитие последних, гетеротопия в близлежащие отрезки кишечника, кистообразование) особенно важное клиническое значение получило врожденное заболевание, называющееся кистозным фиброзом поджелудочной железы.

Это заболевание наблюдается по преимуществу в раннем детском возрасте, а именно в первые 2—3 года жизни, и частота его, по некоторым авторам, достигает 3% всех секций детей (Эббот, 1951).

Железа макроскопически может выглядеть почти нормальной или лишь несколько уплотненной и уменьшенной.

При микроскопическом исследовании обнаруживается недоразвитие экзокринной паренхимы, диффузный склероз и множество мелких кист, выполненных вязким слоистым содержимым. Островковый аппарат хорошо сохранен.

Важнейшими клиническими симптомами болезни являются обильный, жидкий, вонючий стул, рвота, вздутие живота. Со стороны органов дыхания отмечается свистящее дыхание, кашель, затяжные бронхопневмонии с явлениями эмфиземы. Часто наблюдается ожирение печени с явлениями цирроза.

Имеются указания на значение расстройства парасимпатической иннервации, влекущих за собой нарушения секреции поджелудочной железы и других желез (слюнных, бруннеровых, а также бронхиальных) в смысле сгущения секрета, что и приводит к закупорке протоков. Отмечается недостаточное усвоение витамина А.

Выдвигается также связь с заражением вирусом Коксеки, который вызывает у мышей избирательное поражение экскреторного аппарата поджелудочной железы.

Некоторые осложнения кистозного фиброза — сгущение мекония, мекониальная кишечная непроходимость с последующими мекониальным перитонитом — могут возникать еще внутриутробно.
 

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...