В эту группу входят все те случаи холостатических, т. е. застойножелчных, циррозов, которые возникают в связи с длительными механическими препятствиями в оттоке желчи из печени, от чего бы эти препятствия ни зависели: атрезия, камни протоков, рак общего желчного, печеночного протока, рак головки поджелудочной железы, опухоли портальных лимфатических узлов и т. п. Меньшую часть составляют холангитические циррозы, т. е. случаи хронического интерстициального гепатита, обычно связанные с инфекцией желчных путей (холангит, холецистит).

Разделение билиарных циррозов на холостатические и холангитические условно, так как и при застое желчи обычно возникает аутоинфекция желчных путей, например колибациллез. Некоторые авторы вообще склонны придавать инфекции с самого начала решающее значение. В то же время не существует, по-видимому, и чисто холангитических форм, поскольку воспалительные процессы по ходу желчных путей, сопровождаясь изменениями состава желчи, могут приводить к застою ее.

Такой застой в том или ином масштабе наблюдается и при других циррозах печени, будучи связан с перестройкой органа, атипизмом дольковых структур, перекладин, со сгущением желчи и т. п.

Холостатический билиарный цирроз выражается сначала в резком переполнении желчью всей системы желчных протоков. Печень увеличивается и становится темно-зеленой. Обесцвеченный кал указывает на то, что желчь не поступает в кишечник. В дальнейшем картина усложняется изменениями со стороны паренхимы печени: желчные пигменты диффундируют через капилляры, вызывают некробиотические изменения клеток печени, особенно центров долек, последовательно имбибируя их (рис. 219 и 220); наблюдается также разрыв желчных капилляров и «желчная апоплексия» паренхимы.

Одновременно возникают и качественные изменения самой желчи, что связано с нарушением всего билирубин уробилинового обмена. За некробиотическими явлениями следуют склеротические, а также регенеративные. В конечном итоге возникает та перестройка и тот структурный атипизм, которые напоминают основную группу циррозов. Регенеративные процессы особенно выражены со стороны желчных протоков.

Характерным признаком холостатического билиарного цирроза является варикозное расширение внутридольковых желчных капилляров и беспорядочно рассеянные свежие некрозы паренхимы. Содержание щелочной фосфатазы в желчных капиллярах, а также в печеночных клетках и в капиллярах резко возрастает. В крупных желчных ходах наблюдаются значительные изменения состава желчи: она становится беднее пигментами, нередко принимает свойства «белой желчи», т. е. прозрачной, почти бесцветной жидкости. Это связано с изменениями в самом желчеобразовании и с резорбцией пигментов слизистой оболочкой протоков.

Селезенка при застойно-билиарном циррозе несколько увеличивается, становится мясистой. Портальные лимфатические узлы также увеличиваются.

В почках картина некротического нефроза; в канальцах желчные цилиндры. Все это отображает явления холемии.

Кожа при холостатических циррозах принимает интенсивно желтый цвет с зеленоватым оттенком. Этот оттенок, хорошо различимый также и в печени, объясняется, по-видимому, окислением застаивающейся желчи, переходом билирубина в биливердин.

Xолемия, наблюдаемая при длительном застое желчи, помимо резкой общей желтухи, характеризуется геморрагическим диатезом, в частности обильными перенхиматозными кровотечениями при тех или иных оперативных вмешательствах. Наблюдается наклонность к некротическим изменениям слизистых оболочек по типу уремических поражений (холемические фарингиты, трахеиты и т. п.).

Выход желчных пигментов в ликвор может вести к некробиозу и прижизненному окрашиванию ганглиозных клеток центральной нервной системы, видимому невооруженным глазом (так называемая ядерная желтуха, или Kernicterus немецких авторов). Ядерная желтуха наблюдается исключительно у новорожденных и, почти как правило, у недоношенных. При билиарных циррозах она не наблюдается.

Холостатические циррозы наблюдаются и как врожденное страдание, а именно при агенезии или атрезии желчных протоков, когда печень вообще не экскретирует. Дети обычно умирают в возрасте до 6 месяцев. Сравнительно большая продолжительность жизни объясняется тем, что желчные пигменты все же поступают в кишечник в порядке приспособительного выделения их слизистой оболочкой кишки. Собственно цирроз, перестройка паренхимы достигают здесь высоких степеней. Недоразвитие может, по-видимому, касаться средних и мелких, т. е. внутрипеченочных, желчных ходов.

Холангитические (или ангиохолитические) билиарные циррозы (рис. 221) возникают главным образом при желчнокаменной болезни, а именно при осложнениях последней инфекцией желчных протоков.

По существу картина ничем не отличается от хронического холангита и гепатита. Болезнь часто сопровождается застоем желчи с соответствующими последствиями, например холемией, а нередко и общими явлениями, иногда обозначаемыми как cholangitis lenta .

Указывают на возможность развития циррозов печени в результате первичного поражения желчных прекапилляров (прекапиллярный холангит). Такому холангиту предшествуют явления так называемой «холангии», «гепатоза», слагающиеся из дистрофических изменений в истоках желчной системы и в самой паренхиме печени.
Диагностика циррозов печени методом пункции дает удовлетворительные результаты (Браунштейн, 1956). Следует иметь в виду относительную опасность таких пункций именно при циррозах (зияние повреждаемых при пункции сосудов, высокое кровяное давление в венозной системе цирротической печени).

Желтуха и циррозы печени. Изучение различных форм циррозов печени показывает, что в анамнезе больных очень часто отмечается желтуха той или иной продолжительности и интенсивности. В одних случаях это банальная, но интенсивная застойная желтуха, имеющая место при билиарном холостатическом или холангитическом циррозе. В других случаях это скоропреходящая и легкая иктеричность покровов и склер с картиной болезни типа эпидемического гепатита (болезни Боткина) или катаральной желтухи, т. е. болезненных форм, нелегко клинически дифференцируемых, а многими даже отождествляемых. Нередко желтуха протекает лишь с увеличением содержания билирубина в крови, т. е. без пожелтения покровов. Патогенез таких желтух разнообразен и часто неясен.

Описываются врожденные циррозы в комбинации с ядерной желтухой у новорожденных. Гистологически они характеризуются гигантоклеточным превращением паренхимы, а в патогенетическом отношении рассматриваются как «болезнь изоиммунизации».

В то же время отнюдь нельзя утверждать, что впереди циррозов обязательно стоят желтухи, хотя бы скрытые, или что все желтухи, наблюдаемые в столь разнообразных условиях, имеют тенденцию заканчиваться циррозом печени. Действительно, большинство заболеваний, сопровождающихся желтухой (болезнь Вейля-Васильева, возвратный тиф, вторичный сифилис, желтая лихорадка, эпидемических! гепатит и многие другие инфекции), обычно не заканчиваются циррозом печени. Исход в цирроз имеет свои специфические предпосылки независимо от симптома желтухи. Эти предпосылки уходят своими корнями в нарушения многих основных функций печени (гликогенообразования, фосфорилирования нейтральных жиров, образования белков, ферментов, их резервирования и т. д.). Расстройства желчеобразования и желчевыделения — это только частное и далеко не всегда самое важное в общей цепи указанных нарушений. В частности, при истинных инфекционных, метаболических циррозах печени, т. е. при наиболее типичных их разновидностях, эти расстройства, очевидно, не имеют ведущего значения.

Циррозы печени сравнительно нередко переходят в рак печени. Последний возникает как новая в качественном отношении фаза патологического роста паренхимы на почве тех же гиперпластических регенеративных процессов, которые неизбежно сопровождают всякий цирроз.

Циррозы печени — нередкое явление у различных животных: свиней, собак, лошадей, рогатого скота, кроликов; они редко встречаются у птиц. В основе циррозов лежат мало изученные инфекционные и токсические процессы, иногда протекающие с развитием милиарных некротических очагов в печени. У животных очень часты паразитарные циррозы.

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...