Вслед за изложением некоторых данных о физиологических колебаниях лейкоцитарного состава крови, нам кажется уместным сообщить сведения о пельгеровской аномалии ядер лейкоцитов, которые могут иметь дифференциально-диагностическое значение. Впервые такая аномалия описана в 1928 г. Пельгером (Pelger), а в 1932 г. Хютом (Hiiet) была определена ее конституционально-наследственная природа. Хотя пельгеровская аномалия наблюдается в различных странах и казуистические сообщения нередки (в частности в СССР они публикуются с 1934 г.— Е. Фрейфельд, Н. А. Шмелев, Н. М. Вейсман, А. Н. Крюков, I. А. Алексеев, Г. В. Сухарев, И. И. Иофин, М. А. Чепелева), однако знакомство практических врачей с такой особенностью лейкоцитов крови некоторых людей совершенно недостаточно и заключения при ее обнаружении часто ошибочны.

Изменения лейкоцитов при пельгеровской аномалии характерны и касаются, главным образом, ядра. Последнее в таких случаях имеет меньшую величину, чем это наблюдается в нормальных лейкоцитах. Диаметры всей клетки обычно уменьшены. Обращает на себя внимание несоответствие размеров ядра и протоплазмы с преобладанием последней. Структура ядер грубая, пикнотическая, с темной буровато-фиолетовой окраской базихроматина. Вместе с тем при грубой, как говорят, «сверхзрелой» структуре обращает на себя внимание несоответствие формы ядра, которая в части клеток круглая — миэлоцитарная, а в большинстве бухтообразная — метамиэлоцитарная, или палочковидная. В сегментоядерных лейкоцитах ядра состоят, как правило, только из двух сегментов, соединенных короткой перемычкой, и по форме напоминают гимнастические гири. В оксифильной протоплазме содержится вполне зрелая зернистость (рис. 14-а).

Во многих случаях аномалия распространяется и на эозинофилы. В наблюдении Арнета аномалии были подвержены также ядра базофилов, а в наблюдении Тишендорфа (Tischendorf) — ядра моноцитов. В функциональном отношении пельгеровские лейкоциты остаются полноценными и не отличаются от нормальных. Указанные изменения в крови соответствуют изменениям в костном мозгу.

Штодтмейстер и Цюндель (Stodmeister, Ziindel) в стернальном пунктате находили значительное увеличение миэлоцитов и метамиэлоцитов, по качествам близких таким же клеткам в крови, и меньшее, чем в норме количество палочкоядерных и сегментоядерных. Другие клеточные элементы в пунктате костного мозга сохранялись в нормальных соотношениях. Заслуживает внимания состав костного мозга в случае, приведенном Г. Алексеевым. В этом наблюдении количество круглоядерных гранулоцитов достигало 65% всех ядросодержащих клеток костного мозга; количество эритробластов не превышало 15% по отношению к гранулоцитам, но среди эритробластов преобладали нормобласты с пикнотическими ядрами. Последнее дает повод Г. Алексееву предполагать пельгеровскую аномалию также в ядрах эритробластов. Не всегда, конечно, преобладание круглоядериых, миэлоцитарных форм выражено так резко как в наблюдении Г. Алексеева и других исследователей. В ряде случаев, как указывает М. А. Чепелева, количество палочко- и сегментоядерных лейкоцитов было значительно большим, например, в наблюдениях Джонсона, Бострома и Брингиля, что может свидетельствовать о различном функциональном состоянии костного мозга. Интерес представляет то обстоятельство, что наряду с пельгеровскими малыми миэлоцитами с грубой структурой ядер, находятся обычные промиэлоциты и миэлоциты, как в нормальном костном мозгу. Г. Алексеев в отличие от пельгеровских называет их «истинными». Он же указывает, что круглоядерные гранулоциты при пельгеровской аномалии обозначаются как миэлоциты неправильно, что такие формы нейтрофилов по своим структурным особенностям никак не могут быть отнесены к миэлоцитам. Уже не раз упоминалось, что всякое обозначение клеток условно и, конечно, для круглоядерных гранулоцитов при пельгеровской аномалии можно придумать другое обозначение и не называть их миэлоцитами. Г. Алексеев, считая здесь название миэлоцит неправильным, другого обозначения не предлагает. Название же круглоядерный гранулоцит целиком входит в понятие миэлоцит. Если даже принять, что в термин «миэлоцит» вкладывается не только понятие формы и структуры ядра, а биологическая его сущность крайнего миэлоидного элемента еще способного к делению — размножению, то и тогда надо учесть, что в какой-то части миэлоцитов зрелость достигает такой степени, когда клетка теряет способность к делению и дальнейшая эволюция или дифференциация происходит уже только за счет конденсации ядра и изменения его формы с окончательным определением функции микрофага. Однако и для такой стадии зрелости название «миэлоцит» сохраняется и оно дополняется только, если хотят подчеркнуть степень зрелости, названием «дочерний» или «зрелый» миэлоцит.

Что же представляет собою круглоядерный граиулоцит при пельгеровской аномалии? Из исследований костномозговых пунктатов очевидно, что аномалия проявляется только на миэлоцитарной стадии дифференциации гранулоцита, что на определенном, более позднем этапе этой стадии развития начинается преобладание процесса конденсации хроматина ядра над изменением его формы, его сегментации. Чем эта особенность более выражена, тем больше выражена грубость структуры ядра, тем меньше его объем и медленнее происходит изменение его формы. Однако, хоть и в иной степени, но также как и в обычном гранулоците, оно все- таки происходит, и метамиэлоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты в крови и костном мозгу существуют, хотя и в меньших количествах, чем в норме. Если это так, то нет оснований при пельгеровской аномалии отбросить термин «миэлоцит», а, при желании подчеркнуть его особенности, можно ввести обозначение: «перезрелый», «сверхзрелый», или проще, пельгеровский миэлоцит. Тем более нет оснований отказываться от терминов «метамиэлоцит», «палочкоядерный лейкоцит», которые определяются только формой ядра и являются, как и в норме, производными миэлоцита, в данном случае — пельгеровского. В связи с этим совершенно естественно возникает вопрос о характеристике и определении термина для обозначения общей картины крови при пельгеровской аномалии. Г. Алексеев пишет, что он категорически отвергает трактовку некоторых авторов, рассматривающих пельгеровскую аномалию как сдвиг влево нейтрофильного ряда. Не вникая пока в вопросы сущности аномалии и трактовки картины крови, следует сказать, что формальное определение и обозначение «сдвиг влево ядер нейтрофилов» отвергнуть трудно. При наличии в крови, например, 8 700 лейкоцитов в 1 мм³, из которых мизлоцитов 4%, юных 19%, палочкоядерных 39%, сегментоядерных 5%, эозинофилов 3%, лимфоцитов 26%, моноцитов 4%, пользуясь общепринятой Арнет-Шиллинговской терминологией, картину крови надо характеризовать как «левый сдвиг ядер нейтрофилов». Принимая во внимание структуру ядер, М. А. Чепелева, как и другие исследователи, указывает, что все поступающие в кровь нейтрофильные лейкоциты, независимо от формы ядра, представляют собой зрелые формы, и так называемый «левый сдвиг» является только кажущимся. Чтобы подчеркнуть отличие сущности сдвига при пельгеровской аномалии можно говорить, как указывает М. А. Чепелева, о «кажущемся сдвиге», о псевдосдвиге ядра лейкоцитов влево. Однако, нам кажется, в целях точности, в целях сохранения общепринятой терминологии и отображения истинной картины лейкоцитарного состава, обозначение «сдвиг влево» следует сохранить. Это тем более целесообразно потому, что название миэлоцит, метамиэлоцит, палочкоядерный и сегментоядерный для зернистых лейкоцитов при пельгеровской аномалии сохраняется. Сохранение этих обозначений особенно важно в практическом отношении. Далеко не во всех случаях, особенно при так называемом частичном носительство пельгеровской аномалии или при наличии у носителя воспалительного процесса, так просто решается вопрос, и при наличии сдвига влево только в сопоставлении со всей клинической картиной определение склоняется в пользу пельгеровской аномалии. Только тогда можно с уверенностью говорить о «кажущемся сдвиге» или «псевдосдвиге влево ядра лейкоцитов»..

Таким образом, с точки зрения формальной и практической оценки, нет оснований отказываться в таких случаях от обозначения «сдвиг влево ядер лейкоцитов». Другое дело, что такой сдвиг влево надо понимать не как выражение реактивного ответа миэлоидной ткани костного мозга на раздражение, не как реактивный, регенеративный сдвиг, а как выражение дефективного процесса созревания. Поэтому в противовес регенеративному или дегенеративному сдвигу, его можно обозначить как «пельгеровский сдвиг ядер лейкоцитов влево». Практически при обнаружении сдвига влево и должен быть решен вопрос — какого же рода сдвиг регенеративный или пельгеровский имеет место в конкретном случае. Из пяти случаев пельгеровской аномалии, которые нам пришлось наблюдать в послевоенном периоде (четыре из них приводятся в статье М. А. Чепелевой), в трех были основания для другой трактовки сдвига. В первом случае необычно значительный сдвиг наблюдался у больного фиброкавернозным туберкулезом, в другом — пельгеровский сдвиг был обнаружен у больного инфекционным мононуклеозом, в третьем — сдвиг влево обнаружен у беременной с токсикозом на шестом месяце, в связи с чем она и была прислана для срочной консультации и решения вопроса о необходимости прекращения беременности. Беременность была сохранена. У родившегося мальчика при исследовании на пятый день жизни была обнаружена пельгеровекая аномалия. В четвертом случае больной, находившийся в больничном стационаре, был направлен на консультацию с подозрением на хронический миэлоз в связи с изменениями в гемограмме. Из приведенных примеров значение правильной оценки картины крови с левым сдвигом ядер становится совершенно понятным.

Мы не касаемся здесь очень интересных вопросов о наследственности и клиническом значении аномалии, о реактивности при последней костного мозга и т. п. Эти вопросы излагаются в специальных руководствах по гематологии.

Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...