Синдром Шюллер-Христиана

У детей более позднего возраста липоидо клеточная гиперплазия (типа спленомегалии Пик-Нимана) локализуется главным образом в костях, избирательно в sella turcica со сдавлением гипофиза, клинически с явлениями diabetes mellitus, exophthalmus.

Эпштейн, исследуя клинический случай Богерта (Bogaert) и Шерера (Scherer) с нарушением межуточного холестеринового обмена, выделяет его в особую форму. Клинически у этого больного 39 лет выступали на первый план явления со стороны центральной нервной системы. С 12-летнего возраста — умственная отсталость, 17 лет — атаксия, нарушение речи, атрофия мышц голени и кисти руки, 23 лет — ксантелазмы век, 33 лет — симметричные узлы в сухожилиях, напоминающие подагрические; биопсией установлена ксантома сухожилий. Эпштейн указывает на роль гормона надпочечников в межуточном липоидном обмене — экспериментальными работами Верцар доказывает, что всасываемость жира слизистой оболочкой кишечника происходит только в том случае, если продукты распада нейтрального, жира (глицерин и жировые кислоты), проникнув внутрь кишечного эпителия, фосфорилируются сначала под влиянием гормона надпочечников, затем только происходит синтез нейтрального жира, оставляющего клетку и переходящего в лимфу. Интересно, что гормональная недостаточность в опыте Верцара с резорбцией жира может быть выравнена витамином В2. Поэтому Верцар выдвинул возможность развития авитаминоза органов. В нарушении этих межуточных фаз липоидного обмена Эпштейн видит патогенез данного заболевания.

Так как при болезни Шюллер-Хрйстиана гистологически часто обнаруживаются грануломатозные разрастания, ее стали рассматривать как самостоятельное, но близкое к лимфогрануломатозу заболевание. Мы уже указывали, что и при болезни Гоше наблюдаются грануломы, напоминающие разрастания при лимфогрануломатозе, Поэтому вряд ли является целесообразным по этому признаку разделять эти болезненные формы.

Гайне (Heine), Киарци и Летерер (Chiarzi, Leterer) также считают, что в основе этого заболевания лежит грануломатоз с последующим отложением липоидов, тогда как липоидоз при болезни Пик-Нимана, по крайней мере на основании морфологических данных, они относят к первичному процессу.

В качестве терапии при болезни Шюллер-Христиана рекомендуется свободная от холестерина диета; Эппингер приводит случай, когда при такой диете удалось снизить содержание холестерина в крови у ребенка .с 317 мг% до 111 мг%. Отставший в росте ребенок стал лучше развиваться, деструктивные процессы в костях приостановились при регенеративных явлениях. Инсулиновая терапия дает хорошие результаты.

Близкой к только что описанным заболеваниям является так называемый липо-меланиновый ретикулез Потрие (Pautrier), протекающий обычно с резкими изменениями кожи — эритродермия, папулезные экзантемы, и с генерализованным увеличением лимфатических желез. Гистологически последние дают диффузную гиперплазию ретикулярных клеток и отложение в них большого количества липоидов и пигмента — меланина.

Болезнь Брилля (Brill) клинически протекает со спленомегалией и с резким увеличением лимфатических желез; в редких случаях — анемия; лейкоциты и тромбоциты обычно в пределах нормы, большей частью — лимфопения. Болезнь протекает без повышения температуры с явлениями главным образом механического порядка — давление увеличенных желез средостения, давление увеличенной селезенки на органы брюшной полости и т. п.

Особенностью этого заболевания является гистологическая картина фолликулов лимфатических желез и селезенки — громадные центры размножения Флемминга (центры реакции) без каких-либо других изменений. Характерная гистологическая картина заставляет выделить это заболевание из группы известных лейкемических процессов, при которых центры реакции отсутствуют, тогда как клиника заболевания крайне стертая. Описывается как бы выздоровление от спленэктомии (если больные вы-носили операцию), а также улучшение от лечения рентгеновыми лучами или радием.
 


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован...


Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб...


Препараты для профилактики и лечения вирусных заболеваний

Препараты для профилактики и лечения оспы. Оспенная вакцина сухая — Vaccinum variolae siccum является живой вакциной. В зависимости от субстрата, на котором культивируют вирус, различают дермальную (культивирование на коже животных), тканевую (культивирование в клеточных культурах) и яичную или ововакцину (культивирование на куриных эмбрионах).

Возбудители основных вирусных заболеваний

Возбудитель оспы. Возбудитель оспы является одним из самых крупных вирусов (200—350 нм). Этот вирус может быть обнаружен в оптическом микроскопе при применении специальных методов окраски (тельца Пашена).

При натуральной оспе в эпителиальных клетках обнаруживаются внутриклеточные включения — тельца Гуарниери.



Категория: Клиника и патология
Просмотров: 23 | Теги: Синдром Шюллер-Христиана, Болезнь Брилля