Пароксизмальная гемоглобинурия

Из различных форм пароксизмальной гемоглобинурии (т. е. гемоглобинурии, появляющейся периодически, под влиянием каких-либо определенных однородных внешних воздействий) наиболее изученной является гемоглобинурия от холода, сопровождающаяся в части случаев высокой температурой, ознобом, болями в пояснице, рвотой, профузным потом, кожным зудом; в иных случаях субъективные жалобы бывают незначительны. Микроскопически в буровато-кровавой моче (обычно через несколько часов после приступа моча уже нормального вида) встречаются только единичные эритроциты и гемоглобиновые цилиндры. Кюсснер (Kussner) первый установил, что в этих случаях под влиянием охлаждения получается гемолиз в крови—гемоглобинемия, а затем уже гемоглобин выделяется почками. Если у такого больного наложить жгут на палец и опустить его в холодную воду, то получится местный гемолиз. Эрлих, Донат и Ландштайнер (Donath, Land- steiner) обнаружили в крови больных аутогемолизин. Они охлаждали взвесь эритроцитов в сыворотке больного, а затем нагревали до 38° и получали гемолиз. В иных случаях опыт не дает положительного результата вследствие недостатка комплемента (у некоторых гемоглобинуриков после приступа комплемент может совершенно исчезнуть); реакция резко изменяется после прибавления свежего комплемента. Э. Майер так формулирует процесс при пароксизмальной гемоглобинурии от холода: «После охлаждения какой-либо части тела происходит фиксация гемолитического амбоцептора на красных кровяных тельцах.. Последние, попадая затем в теплую циркулирующую кровь, гемолизируют под влиянием действия комплемента». Крайне интересно, что во многих случаях был установлен сифилис с положительной реакцией Вассермана, а антисифилитическое лечение дало улучшение, а в иных случаях и излечение пароксизмальной гематурии.

Арментано и Бентзас (Armentano, Bentsath) указывают, что после внутривенного введения витамина С невозможно было вызвать приступ пароксизмальной гематурии; они предполагают, что действие аскорбиновой кислоты осуществляется путем уменьшения количества аутолизина.

При исследовании крови в течение приступа обнаруживается, что количество лейкоцитов сначала увеличивается, затем уменьшается, переходя вновь в лейкоцитоз. Нейтрофилия и почти полное исчезание эозинофилов быстро сменяются полным восстановлением лейкоцитарной формулы после приступа. При абортивной форме этого заболевания во время приступа получается альбуминурия со следами гемоглобина.

Совершенно отличны по существу и по течению гемоглобинурии после длительного хождения (вследствие лордоза) и при так называемой myositis myoglobinuriea, кончающейся в некоторых случаях летально. Патогенез обоих заболеваний мало изучен.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Клиника и патология Просмотров: 262 | Теги: симптомы гемоглобинурии, Пароксизмальная гемоглобинурия, Гемоглобинурия