Наследственная гемолитическая желтуха

В 1900 г. Минковский описал семейную желтуху с увеличением селезенки; часто больные обнаруживали анемичный состав крови, у других анемия была незначительна или же совсем отсутствовала; время от времени у больных появлялись припадки болей характера желчных камней, сопровождающиеся усилением желтухи. Затем последовали сообщения других авторов об аналогичных случаях; все они имели также семейный характер, и при анализе выяснилась определенная наследственность этого заболевания, идущего теперь под названием наследственной гемолитической желтухи, или наследственной гемолитической анемии. Исследованием крови во всех случаях устанавливается специфическое изменение эритроцитов — они все малых размеров, выраженный микроцитоз, а вместе с тем в случаях, где не развилась анемия, цветной коэффициент доходит до единицы. На первый взгляд это явление кажется не-возможным, так как насыщение гемоглобином эритроцита до цветного показателя, равного единице, возможно только при условии, если объем эритроцита соответствует нормоциту; в микроците же такое количество гемоглобина раствориться не может (мы уже говорили об этом выше). При более детальном исследовании было установлено, что микроциты при гемолитической желтухе не имеют нормальной формы эритроцита — бисквитообразной или формы колокольчика, а представляют собой круглые образования, по объему равные нормальному эритроциту. Негели считает, что такими круглыми эти эритроциты выходят из костного мозга и что таким образом при гемолитической желтухе произошло коренное извращение эритробластической функции, произошло наследственно передающееся изменение конституции.

Название сфероциты, т. e. шаровидные эритроциты, несомненно является неправильным потому, что шаровидными становятся, быть может, только единичные эритроциты. В этом мы убедились исследованием крови в свежей капле у различных членов семьи с выраженными явлениями гемолитической желтухи: ни в одном случае мы не видели, чтобы эритроциты лежали отдельно, как это полагается шаровидным образованиям, — везде эритроциты складывались в монетные столбики, т. е. становились ребром с большей или меньшей его толщиной. То же самое описывает Гриппвалл (Grippwall) в его монографии о наследственной гемолитической желтухе. Поэтому будет совершенно правильно, если мы условимся сфероцитами называть также эритроциты, толщина которых достигает 0,4 u в противоположность патологически уплощенным эритроцитам, толщина которых ниже 0,25 u. В выраженных случаях наследственной гемолитической желтухи отмечается интересное явление, не имеющее себе пока объяснения, — это так называемая тепловая стабилизация. В то время как обычно кровь с высокой скоростью оседания эритроцитов, будучи нагрета в течение 5 — 6 часов при 42°, резко понижает скорость оседания, кровь при наследственной гемолитической желтухе после нагревания дает те же цифры оседания эритроцитов. Возможно, что эритроциты при этом заболевании обладают особыми свойствами поверхности, которые повышают их взаимное притяжение и на которые не оказывает влияния тепло. При исследовании мазка крови при витальной окраске бриллант-крезиль-блау бросается в глаза, что большинство ретикулоцитов значительно больше размером, чем зрелые эритроциты, т. е. это округление наступает по мере старения эритроцитов. Мы наблюдали 15-летнюю девочку с выраженными явлениями гемолитической желтухи, с непрямым билирубином до 6 мм % и выше, с большой селезенкой без наличия каких-либо указаний на наследственность заболевания. Количество ретикулоцитов (с большим количеством незрелых форм) доходило до 50%, резко выраженная разница между ретикулоцитами и зрелыми эритроцитами, при этом очень большое количество эритроконтов — несколько в каждом поле зрения. Этот случай гемолитической желтухи типа наследственной ее формы давал характерную для богатой ретикулоцитами крови двухфазную реакцию оседания эритроцитов: верхний слой прозрачной плазмы, затем мутноватый слой со взвешенными эритроцитами, преимущественно ретикулоцитами, и затем обычная граница оседания. Особый тип оседания эритроцитов, отмеченный Гриппваллом при наследственной гемолитической желтухе, мы наблюдали и в других случаях при больших цифрах ретикулоцитов, например, в регенеративной фазе при отравлении мышьяковистым водородом.

О роли селезенки при гемолитической желтухе хорошо говорит Гелльштром (Hellstrom): «Аномалия превращается в болезнь путем порочного круга» — увеличение селезенки является следствием установки функции (гемолитической) селезенки на своеобразные эритроциты, которые быстрее отмирают, чем нормальные эритроциты; спленомегалия же сопровождается повышением гемолитической функции селезенки — таким образом замыкается порочный круг.

Исследование крови обнаруживает при этих заболеваниях очень много витально-зернистых эритроцитов, базофильно-зернистые обычно отсутствуют или же встречаются единичные в препарате. Количество лейкоцитов нормально или слегка повышено за счет нейтрофилов, в которых временами появляется токсичность. Кровяные пластинки в пределах нормы. В большинстве случаев Наследственной гемолитической желтухи эритроциты обнаруживают также пониженную резистентность по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. Негели считает и это свойство эритроцитов их конституциональной особенностью и утверждает, что ретикуло-эндотелиальная система, в частности, селезенка, функционирует здесь нормально; но так как эритроциты сами по себе мало устойчивы, они погибают в большом количестве в селезенке. Другие же авторы переносят центр тяжести на селезенку и считают, что ее гемолитическая функция значительно повышается и в результате получается гемолиз. Билирубин в плазме крови находится в большом количестве, дает непрямую реакцию ван ден Берга, в моче же составных частей желчи не обнаруживается — полная аналогия с острой гемолитической желтухой.

По клиническому течению различают три формы болезни:

1) хроническая анемия с небольшой желтухой;

2) интенсивная желтуха без анемии (компенсация разрушающихся эритроцитов усиленной функцией костного мозга);

3) спленомегалическая форма, когда большая селезенка клинически выступает на первый план.

Большая часть больных чувствует себя при гемолитической желтухе хорошо и обычно без обострений может дожить до глубокой старости. Обострение болезни выражается повышением температуры, усиливается желтуха, появляется боль в животе; усиливающаяся анемия делает иных больных нетрудоспособными, особенно при частых приступах: в этих случаях показана спленэктомия, которая дает блестящие результаты — клинически получается полное выздоровление; форма эритроцитов остается та же, а резистентность повышается.

Исследованиями Генслена (Gansslen) установлено, что семьи, отягощенные наследственной гемолитической желтухой, обнаруживают также и другие ненормальности конституционального характера. Так, в 50% его случаев имелся башенный череп с вытянутым краем носа. Фрайман наблюдал тяжелые отклонения в смысле задержки общего развития организма при наличии большой селезенки; после спленэктомии наступало нормальное дальнейшее развитие с исчезновением явлений гипогенитализма, задержки роста и т. п.

Большой материал венской клиники [Ранци и Аванцини (Ranzi, Аѵапсіпі)] показал, что к спленэктомии при наследственной форме гемолитической желтухи следует прибегать только при наличии строгих к тому показаний, так как наряду с хорошими результатами наблюдаются смертельные исходы и ухудшение состояния больного и общего развития в детском возрасте. Функция селезенки связана с функцией гипофиза: при удалении селезенки у человека и у животных увеличивается количество пролана в моче; таким образом, экстирпация селезенки в отношении продукции пролана может действовать подобно кастрации [Зауербрух и Кнаке (Sauerbruch, Knake)]. Гайльмайер описывает гемолитическую гиперсплению с микросфероцитами и ретикулоцитами 100 — 4000/00, понижением резистентности эритроцитов и с выделением 700 — 3000 мг уробилина. Отсутствие подобного заболевания у родственников. После спленэктомии полное выздоровление — исчезли микроциты, резистентность эритроцитов в пределах нормы. Автор считает это заболевание настоящей болезнью селезенки.

Исследованиями Зиммеля установлено, что ретикулоциты при наследственной гемолитической желтухе в отличие от ретикулоцитов нормальной крови не являются более устойчивыми в отношении гипотонических растворов крови. Таким образом, нужно думать, что при данном заболевании молодые эритроциты, выходя из костного мозга, являются уже малоустойчивыми элементами. Маркиафава (Marciafava) описал гемолитическую анемию с приступами гемоглобинурии. Аналогичные наблюдения были сделаны затем различными авторами. Спленэктомия в этих случаях противопоказана.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован...


Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб...


Препараты для профилактики и лечения вирусных заболеваний

Препараты для профилактики и лечения оспы. Оспенная вакцина сухая — Vaccinum variolae siccum является живой вакциной. В зависимости от субстрата, на котором культивируют вирус, различают дермальную (культивирование на коже животных), тканевую (культивирование в клеточных культурах) и яичную или ововакцину (культивирование на куриных эмбрионах).

Возбудители основных вирусных заболеваний

Возбудитель оспы. Возбудитель оспы является одним из самых крупных вирусов (200—350 нм). Этот вирус может быть обнаружен в оптическом микроскопе при применении специальных методов окраски (тельца Пашена).

При натуральной оспе в эпителиальных клетках обнаруживаются внутриклеточные включения — тельца Гуарниери.



Категория: Клиника и патология
Просмотров: 32 | Теги: Наследственная гемолитическая желту, гемолитическая желтуха, кровь гемолитическая желтуха