Болезнь Ослера (Osier) характеризуется клинически триадой симптомов:
1) множественные телеангиэктазии, резко увеличивающиеся после наступления половой зрелости;
2) рецидивирующие носовые кровотечения и кровотечения из других слизистых оболочек;
3) доминантность наследования заболевания. Кровь не дает никаких характерных отклонений; повторные кровотечения нередко приводят к анемии. В случае Куртиуса {Curtius) отмечалась тромбопения.
Гистологической особенностью ангиом при болезни Ослера является отсутствие в стенке сосудов мышечного слоя и эластических волокон — стенка сосудов состоит только из эндотелиального покрова.
Клиническое течение заболевания бывает различное. В одних случаях доминируют носовые кровотечения, которые с трудом удается остановить тампонадой, прижиганиями, так что больной становится инвалидом. В других случаях, наоборот, носовые кровотечения бывают изредка и необильны, тогда как развитие ангиом идет очень интенсивно, они достигают значительной величины, могут кровоточить и изъязвляться. Расширение и новообразование кровеносных капилляров, постоянно вновь появляющиеся на слизистых оболочках и на коже в виде небольших гемангиом, могут совершенно не беспокоить больного. Под влиянием раздражения (язвы, некроз) в некоторых случаях получается настолько быстрый рост эндотелия, что микроскопически имеется картина богатой клетками эндотелиомы, вызывающей подозрение на злокачественность новообразования. Однако ни рецидивов (после удаления опухоли), ни метастазов обычно не наблюдается.
Один такой больной находился под нашим наблюдением в течение многих лет — у него постоянно появлялись новые ангиомы, которые он сам удалял прижиганием. Большая ангиоматозная опухоль на ноге была удалена оперативно. Временами небольшие носовые кровотечения, кровь без особых изменений. У другого больного, наоборот, постоянные носовые кровотечения привели больного к резкой анемии и к необходимости перейти на инвалидность в 35 лег. Чрезвычайно мелкие телеангиэктазии на слизистой оболочке губ, языке и местами на коже. Описаны ангиомы на коже ладоней (Тургель).
Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины. Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее... |
|