Хроническая лимфатическая лейкемия

Хроническая лимфатическая лейкемия является наиболее доброкачественной из всех видов лейкемий. Нередки случаи, когда больные в течение 10 — 15 лет остаются работоспособными. Развитие заболевания очень медленное, так что обычно невозможно установить его начало. Чаще всего больные обращают внимание на увеличенные шейные лимфатические железы; последние умеренно плотной консистенции, с течением времени не делаются более плотными (как это обычно бывает при воспалительных процессах); кожа над ними без изменений. Более или менее быстро процесс генерализуется. Иногда приходится наблюдать, что даже без всякого лечения опухоль отдельных желез уменьшается. Размеры желез очень различны — от небольших, едва заметных на-глаз при наружном осмотре, до величины с кулак и больше. Гиршфельд указывает, что в крайне редких случаях железы могут быть не изменены. Селезенка в среднем на ладонь выступает из-под реберного края, плотная; очень большая селезенка встречается значительно реже. Небольшое увеличение печени.

Фрейфельду пришлось видеть одного больного с большими лейкемическими инфильтратами кожи лица, придававшими ему характер facies leonina. Стопы ног также были изуродованы большими узлами. Наблюдаются также опухолевидные инфильтраты, напоминающие саркому Бёка, саркому Дарье-Русси; затем кожные изменения характера herpes zoster, особенно его генерализованная форма, а также герпетиформный дерматит Дюринга.

Кровотечения при лимфатической лейкемии бывают сравнительно редко, и если бывают, то чаще всего почечного происхождения (как проявление геморрагического диатеза или же при наличии почечных мочекислых камней). В моче часто имеются небольшие количества белка. Белковое тело Бенс-Джонса найдена в единичных случаях. Если имеются увеличенные миндалины, удаление их оперативным путем недопустимо, так как может наступить смертельное кровотечение. В коже (особенно на лице, на пальцах:) могут развиться лимфатические узлы, достигающие иногда больших размеров; встречаются и другие поражения кожи — psoriasis, urticaria, prurigo и др. Как и при всяком другом заболевании, встречаются самые разнообразные клинические и анатомические вариации этого заболевания; тогда как в одних случаях анемия очень долго отсутствует, в других она выступает на первый план. Точно так же в иных случаях поражены увеличенные лимфатические железы средостения, в других забрюшинные и брыжеечные определяют клиническое течение. Изредка локализация в слюнных и слезных железах ведет к картине болезни Микулича, иногда также встречается exophthalmus. Исследование крови обнаруживает различные количества белых кровяных телец: 100000 — 300000, реже до 1000000 и выше.

Наивысшее описанное в литературе количество лимфоцитов при хронической лимфатической лейкемии 2500000; интересно, что после рентгенотерапии количество лимфоцитов снизилось до 250000, а общее состояние больного значительно ухудшилось.

Встречаются, однако, случаи и с относительно малым увеличением белых телец — 20000 — 30000 — 50000 морфологически до 90 и больше процентов составляют лимфоциты, обычно малые (меньше нормальных), с узким поясом протоплазмы вокруг ядра и часто при полном отсутствии азурофильных зерен (рис. 1).

Мазок крови в случае хронической лимфатической лейкемии.

Негели находит, что азурофильные зерна имеются при благоприятно протекающих формах. Наряду с темными ядрами имеются значительно более светлые — молодые с более рыхлой сетью хроматина, частью значительно большей величины (рис. 2).

Мазок крови в случае хронической лимфатической лейкемии.

Единичные гигантские ридеровские формы с амитотическим делением ядра и с выраженной лапчатостью встречаются изредка; полиморфизм ядра в малых лимфоцитах бывает довольно часто.

Процентуально количество нейтрофилов всегда уменьшено; абсолютное же их число бывает даже увеличено — возможно в связи с развивающимися в костном мозгу лимфомами, которые раздражают наподобие опухоли миэлогенную ткань (Гиршфельд). Одновременно могут попадать в кровь и единичные миэлоциты. При выраженной анемии эритроциты могут быть гипохромными с явлениями дегенерации и регенерации, с нормо- и макробластами; в других случаях эритроциты гиперхромные пернициозного типа.

Рёссле включает в группу лимфатических лейкемий случай с изолированной лимфоидной гиперплазией селезенки, кожи или костного мозга.

Сторти усиленно защищает наличие особой формы лейкемии — lymphadenia ossium — с исключительной локализацией лейкемического процесса в костном мозгу. Его случаи имеют подострое течение, сопровождаются анемией и лейкопенией (2000 — 3000), временами с увеличением лейкоцитов с последующим снижением их на исходные цифры. Количество лимфоцитов (в последнем случае) все время держалось на 40% и только к концу жизни (при 2000 лейкоцитов) поднялось до 90%. При вскрытии был обнаружен лимфоидный костный мозг, богатый незрелыми лимфоидными элементами. Случаи Сторти полностью укладываются в симптомокомплекс злокачественных лейкопений, из общей группы алейкии Франка. Гиперплазия лимфоидных гистиоцитов в костном мозгу здесь является обычным спутником заболевания.  Лечение рентгеновыми лучами необходимо проводить крайне осторожно в смысле дозировки. Освещение селезенки, а также костного мозга большими дозами ведет к полному некрозу ткани, как это видно на рис. 3; этот больной был доставлен в клинику института после нескольких сеансов рентгенотерапии с резкими явлениями геморрагического диатеза, с желтухой и скончался через несколько дней.

Хроническая лимфатическая лейкемия. Увеличенная селезенка с инфарктами. Некроз ткани после рентгенизации.

Часто рентгенотерапия приближает летальный исход. Нам пришлось наблюдать после применения рентгенотерапии появление в крови лимфобластов (рис. 4 и 5).

Хроническая лимфатическая лейкемия

Лимфобласты

Больной Л-ов, 34 лет, контролер при магазине. В детстве больной перенес корь и сыпной тиф, до 6 лет не ходил вследствие «слабости ног»; затем два раза перенес воспаление легких, малярию. Семь месяцев назад почувствовал общую слабость и недомогание; одновременно заметил на шее припухание желез. Из амбулатории, куда он. обратился, его направили в больницу; во время пребывания в больнице железы на шее резко увеличились, также увеличились и подмышечные, и паховые железы. Был поставлен диагноз лимфатической лейкемии и проведено 14 сеансов лечения рентгеновыми лучами. Железы уменьшились, но самочувствие не улучшилось, так что после выписки из больницы больной пролежал еще две недели дома в постели. Затем он приступил к работе, но через 3 месяца железы стали быстро увеличиваться, что заставило больного обратиться в клинику института. Наружный статус больного при поступлении характеризуется рис. 7.

Увеличение подмышечных и шейных лимфатических желез при хронической лимфатической лейкемии

Все лимфатические железы плотные, подвижные, безболезненные. Слизистая оболочка рта и миндалины без особых изменений. Печень выступает на 4 пальца из-под края ребер, слегка болезненна. Селезенка прощупывается, выступает на 3 пальца из-под реберного края. В легких немного влажных хрипов, выделяется вязкая слизисто-гнойная мокрота. Туберкулезные палочки не обнаружены. Рентгеноскопия легких дала затемнение правой верхушки и большие пакеты желез. Сердце без особых изменений. Температура ниже 37°. Исследование крови: НЬ 71%, эр. 4 720 000, л. 193 380, п. 0,2%, с. 0,4%, лимф, (малые) 99%, мон. 0,1%, э. 0,3%. Много теней Гумпрехта. Билирубин 12,5 мг% по Герцфельду. Реакция ван ден Берга непрямая положительная. Холестерин + 140 мг%. Больной жаловался вначале только на общую слабость, но через несколько дней появились боли в горле при глотании — резко увеличились миндалины. В таком состоянии больной находился в течение 2 месяцев, температура была все время нормальная, самочувствие то улучшалось, то ухудшалось, однако количество белых кровяных телец все увеличивалось и дошло до 326400. Больной настоятельно требовал рентгеновского лечения. Под влиянием рентгеновых лучей количество лейкоцитов стало быстро падать — в первые две недели до 58000, а в следующие две недели до 19000. Одновременно снизилось и количество гемоглобина — с 66 на 52%, которое затем снова поднялось до 60%. Лимфатические железы, особенно шейные, резко уменьшились. Во время рентгеновского лечения у больного была ангина с температурой до 39°, затем он стал себя хорошо чувствовать и выписался (через 3 1/2 месяца после поступления в клинику), по его мнению, значительно оправившимся и отправился в дом отдыха. После двухнедельного пребывания в доме отдыха заболел крупозным воспалением легкого. Из дома отдыха его доставили в институт на 6-й день болезни в очень тяжелом состоянии; смерть через несколько часов.

При вскрытии обнаружено крупозное воспаление верхней доли правого легкого в состоянии серого опеченения.

Микроскопически альвеолы выполнены нейтрофильными лейкоцитами. Сильно увеличенными оказались брыжеечные лимфатические железы — в виде огромных пакетов величиной с детскую головку (рис. 8); на разрезе железы мраморного вида, серо-красные.

Большие пакеты лимфатических желез брыжейки тонких кишок. Хроническая лимфатическая лейкемия

Микроскопически — структура лимфатической железы стушевана диффузными лимфоидными разрастаниями. Кое-где остатки фолликулов. В переднем средостении несколько желез величиной с голубиное яйцо. Наружные лимфатические железы также увеличены. Селезенка размером 21x15x8см, с напряженной капсулой, на разрезе мясистая, малинового цвета, с темно-красными полосками кровоизлияний. Печень плотная, с небольшими лимфомами, с четким рисунком. Микроскопически всюду в прослойках глиссоновой капсулы лимфоидные разрастания. Лимфатические фолликулы кишечника не увеличены. Костный мозг бедренных костей частью окостеневший (рис. 7), частью серо-красный. Микроскопически активный мозг местами лимфоидный, местами миэлогенный.

Распил бедренной кости. ost — очаг окостенения костного мозга при лейкемии.

Фрейфельду пришлось вскрыть труп мужчины, погибшего от комы. Основное заболевание — хроническая лимфатическая лейкемия, в крови 450000 белых кровяных телец, из них 98% лимфоцитов; резкая грубая токсичность нейтрофилов, тельца Деле. Пневмония (альвеолы выполнены нейтрофилами); большая лейкемическая селезенка не дала никакой реакции на септический процесс — ному, гангрена слизистой оболочки полости рта, гангрена кости верхней челюсти. Нужно отметить, что больной до заболевания стоматитом считал себя здоровым.
 


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Клиника и патология Просмотров: 361 | Теги: Хроническая лимфатическая лейкемия, лимфатическая лейкемия, лейкемия