Гематопорфирин и его диагностическое значение

Большое диагностическое значение, даже в смысле ранней диагностики, придается нахождению в моче и кале повышенного количества гематопорфирина. Так как вопрос о гематопорфирине, межуточном веществе гемоглобинового обмена, имеет большой как практический, так и теоретический интерес, я остановлюсь на нем несколько подробнее. Продуктами распада гемоглобина являются: белок и пигмент гематопорфирина, при дальнейшем распаде которых получаются пироловые тела; продукты распада гемоглобина могут, по всей вероятности, снова синтезироваться в организме в гемоглобин, на построение которого идет также часть протеинов пищи.

Гематопорфирин перерабатывается в печени, по Биндеру (Binder) — также в мышцах, и выводится мочой в виде уробилиногена; ван ден Берг обнаружил гематопорфирин в эритроцитах крови. Но и физиологически в моче и кале могут быть следы гематопорфирина до 0,5 мг в литре, которые можно определить спектроскопически. Обычно по Гюнтеру (Gunther) количество выделяемого мочой гематопорфирина в норме ниже 0,1 мг в день. Поэтому о гематопорфиринурии можно говорить только в случаях с повышенным количеством (выше 0,5 мг в литре), но эта цифра — 0,5 мг в литре, мне кажется, требует проверки на большом материале для того, чтобы можно было ею с уверенностью пользоваться с диагностической целью. Обычная методика определения гематопорфирина несложна: по Гарро (Garrod), из мочи осаждаются фосфаты и с ними вместе адсорбированный фосфатами гематопорфирин; затем осадок растворяется и спектроскопируется. Чем больше нужно растворить осадок для того, чтобы исчез спектр гематопорфирина, тем больше количество находящегося в нем гематопорфирина. На этом основано количественное определение гематопорфирина в моче по Лавровскому. Гюнтер скептически относится к гематопорфиринурии при свинцовом отравлении, так как считает, что указания по этому вопросу, полученные при профилактических исследованиях рабочих, страдают неточностью в смысле количественных колебаний по отношению к норме. Интересно и практически важно знать, что гематопорфирин — это понятие собирательное для группы химических веществ с очень сходной формулой, из которых главные: уропорфирин копропорфирин и лейкопорфирин (бесцветный порфирин). Шумм (Schumm) указывает, что патологическим является не только количество гематопорфирина: в норме выделяется только копропорфирин, а в патологических случаях — уропорфирин. В чем же заключается сущность различия этих двух видов порфирина? Если в кровяной бульон прибавить частицу кала и оставитъ на несколько дней в термостате, в бульоне спектроскопически можно обнаружить присутствие гематопорфирина [Кэммерер (Каmmегег)]. Таким образом, является доказанным, что бактерии в кишечнике из гемоглобина (также пищевого гемоглобина), а нужно думать также и из других веществ, могут образовывать гематопорфирин характера копропорфирин а и он, уже всосавшись слизистой оболочкой кишечника, выделяется мочой.

Кишечная флора у больных с большим количеством копропорфирина при исследовании ничем не отличается от флоры нормального кишечника; пищевой режим также не играет решающей роли в количестве гематопорфирина, выделяемого мочой; следовательно, необходимо признать, что нарушение гемоглобинового обмена стоит вне зависимости от кишечной флоры и от качества принимаемой пищи, а зависит, быть может, от недостаточной деятельности печени, где происходит обезвреживание гематопорфирина. Остается, однако, еще не выясненным, какие именно продукты гемоглобинового обмена могут превращаться в копропорфирин. Моча при свинцовом отравлении даже при большом содержании гематопорфирина никогда не становится буровато-розовой, т. е. не получает окраски, характерной для группы болезней так называемой гематопорфирин. Но накопление в организме и копропорфирина (вещества ядовитого, как всякий гематопорфирин) несомненно сказывается на общем обмене веществ. По данным Гюнтера, усиленный распад эритроцитов (например, при малярии, при отравлении гемолитическими ядами и т. д.) не сопровождается увеличенным выделением гематопорфирина; поэтому он считает, что это явление основано на более глубоком изменении гемоглобинового обмена. Люди, работающие со свинцом, часто останавливают на себе внимание цветом своего лица — так называемый свинцовый колорит. Гематопорфирин обладает, как известно фотодинамическими свойствами; этим объясняется гиперпигментация кожи при haematoporphyria congenita и при haematoporphyria acuta idiopatica. Поэтому, мне кажется, следовало бы проанализировать, нет ли причинной зависимости между повышенным количеством гематопорфирина у свинцовых рабочих и их «свинцовым колоритом», — вопрос этот до сих пор не имеет удовлетворительного объяснения; с другой стороны нужно учитывать возможность происхождения свинцового колорита в результате общего гемохроматоза, который описывается и при свинцовом отравлении.

В норме при бедной порфиринами пище главным источником порфирина, обнаруживаемого в кале, является желчь. В сыворотке крови порфиринов не имеется, в эритроцитах они находятся в виде протопорфиринов. По всей вероятности, в красных кровяных тельцах порфирины являются составными частями, из которых образуется гемоглобин, а не продуктами его распада [Лагедер, (Lageder)].

Хороший эффект получен при лечении копропорфирии никотиновой кислотой; после 8 дней лечения остались только следы копропорфирина. То же можно сказать в отношении уропорфиринурии.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован...


Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб...


Препараты для профилактики и лечения вирусных заболеваний

Препараты для профилактики и лечения оспы. Оспенная вакцина сухая — Vaccinum variolae siccum является живой вакциной. В зависимости от субстрата, на котором культивируют вирус, различают дермальную (культивирование на коже животных), тканевую (культивирование в клеточных культурах) и яичную или ововакцину (культивирование на куриных эмбрионах).

Возбудители основных вирусных заболеваний

Возбудитель оспы. Возбудитель оспы является одним из самых крупных вирусов (200—350 нм). Этот вирус может быть обнаружен в оптическом микроскопе при применении специальных методов окраски (тельца Пашена).

При натуральной оспе в эпителиальных клетках обнаруживаются внутриклеточные включения — тельца Гуарниери.



Категория: Клиника и патология
Просмотров: 13 | Теги: диагностическое значение гематопорф, Гематопорфирин