Anaemia pseudoleucaemica infantum Якш-Гайема

Своеобразный симптомокомплекс с резкой анемией в основе. Большая селезенка и печень, а также часто увеличенные лимфатические железы. Микроскопически обнаруживается разрастание главным образом эритро- и лейкобластической ткани во всех очагах эмбрионального кроветворения — печень, селезенка, также лимфатические железы. Кроме того, такие же миэлогенные очаги обнаруживаются в жировой ткани, в почке — в ее интерстициальной соединительной ткани и в жировой ткани вокруг лоханки. Костный мозг — красный. Наряду с разрастаниями миэлогенного характера наблюдаются и значительные разрастания лимфоидной ткани, даже в костном мозгу, в виде лимфатических фолликулов (последние, по исследованиям Асканази, в незначительном количестве имеются и в нормальном костном мозгу). Постоянным изменением является резкая жировая инфильтрация сердечной мышцы (вследствие тяжелой анемии). Гемосидероз органов свидетельствует об усиленном распаде эритроцитов.

Этиологическим моментом, кроме рахита, являются сифилис и различные расстройства питания и заболевания пищеварительного тракта. Такая бурная реакция со стороны кроветворной системы, приближающаяся по интенсивности к лейкемической, легче наступает в детском возрасте с еще не установившейся и поэтому очень лабильной кроветворной системой; поэтому переход снова на эмбриональный тип кроветворения происходит чаще, чем это имеет место в кроветворной системе взрослого организма. Заболевают дети 1 — 2 лет, главным образом живущие в плохих условиях и на искусственном вскармливании. Картина красной крови в  выраженных случаях такова: резкое понижение гемоглобина и количества красных кровяных телец; цветной показатель равен единице или несколько ниже; среди микроцитов и пойкилоцитов много макроцитов; большое количество эритробластов особенно характеризует картину крови. В тех случаях, когда имеются мегалоциты и мегалобласты, получается пернициозного типа кровь. В эритроцитах часто встречаются тельца Жолли и остатки оболочки ядер в виде колец Кэбота. Количество лейкоцитов дает иногда очень большие цифры — даже до 100 000, в большинстве же случаев в пределах 20000 — 30000. Среди нейтрофилов имеется порядочное количество миэлоцитов, эозинофилы и базофилы обычно совершенно исчезают; количество лимфоцитов процентуально не уменьшено, таким образом абсолютно они увеличены в числе. В большинстве случаев имеется мононуклеоз. Как и при других заболеваниях, и здесь встречается атипичная картина крови как со стороны эритроцитов, так и лейкоцитов, затрудняющая постановку диагноза.

Anaemia pseudoleucaemica infantum часто оканчивается выздоровлением и этим коренным образом отличается от пернициозной анемии и от лейкемии. Когда болезнь не поддается лечению, она принимает затяжной характер (до нескольких лет); смерть наступает обыкновенно от интеркуррентного заболевания или же от истощения.

При рахите или сифилисе как этиологическом моменте терапия, обычная при этих заболеваниях. Черни особенно настаивает на смешанном питании. Основным всегда являются рациональные гигиенические условия и питание. Ребенка, находящегося на искусственном вскармливании, необходимо перевести на грудное молоко, — этого часто достаточно для того, чтобы ребенок выздоровел. Из медикаментозного лечения применяется мышьяк и железо. Хорошие результаты дают лечение горным солнцем и вигантол. В случаях, не поддающихся никакому лечению, предложены спленэктомия, дающая благоприятный результат печеночная диета (рекомендуется даже в грудном возрасте), рыбий жир и большие дозы железа. При угрожающей анемии и при присоединившейся инфекции, когда никакая другая терапия не помогает, приходится прибегать к переливанию крови, дающему часто очень быстрое улучшение.

Переливается 15 — 20 см3 крови на 1 кг веса ребенка. Применяется цитратная кровь — 1,0 см3 2,5% раствора лимоннокислого натрия на 90 см3 крови. Для переливания крови у грудных детей служат вены черепа, продольный синус, наружная яремная вена, вена saphena magna. Если невозможно трансфундировать кровь в вену, Майер предлагает делать внутрибрюшинное вливание. Однако кровь из брюшной полости плохо всасывается.

Сифилис у малых детей дает в крови, наряду с незрелыми формами лейкоцитов, громадное количество эритробластов, плазматические клетки, гистиоциты при резком мононуклеозе.

Клинически очень сходную картину дает детский лейшманиоз {кала-азар), также с большой селезенкой и с тяжелой анемией. Обычно при кала-азар имеется лейкопения с уменьшенным количеством нейтрофилов и эозинофилов, с относительным лимфоцитозом, мононуклеозом и тромбопенией. Поражаются главным образом дети в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Течение обычно подострое (3 — 12 месяцев), реже острое и хроническое.


Практические занятия медицинские биологические препараты для профилактики и лечения инфекционных заболеваний

Занятие 1-е. Вакцины и анатоксины.

Вопросы для обсуждения. 1. Искусственный иммунитет, активный и пассивный. 2. Препараты для создания искусственного активного иммунитета: вакцины и анатоксины. 3. Виды вакцин: живые, убитые и химические. 4. Способы приготовления вакцин. 5. Анатоксины нативные и очищенные, их получение и титрован... Читать далее...



Практические занятия вирусы

Занятие 1-е. Методы вирусологических исследований.

Вопросы для обсуждения: 1. Особенности биологии вирусов. 2. Принципы классификации вирусов. 3. Вирион, его строение, размеры и химический состав. 4. Микроскопические методы изучения морфологии вирусов. 5. Методы культивирования вирусов на культурах клеток, куриных эмбрионах, лаб... Читать далее...




Категория: Клиника и патология Просмотров: 270 | Теги: изменение крови анемия Якш-Гайема, анемия Якш-Гайема, Anaemia pseudoleucaemica infantum